肺动脉高压的治疗现状与进展

肺动脉高压是一种威胁儿童生命的严重疾病.近10年来有关肺动脉高压的治疗取得了很大进展.目前有3类药物(前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂)在肺动脉高压患者治疗研究中取得很大进步,但多中心的随机对照研究尚待加强.房间隔切开术和心肺移植对于内科治疗无效的肺动脉高压患儿有一定疗效.     

儿童晕厥诊断和治疗进展

Syncope is a common emergency of children and adolescents,which has serious influence on the quality of life.Neurally-mediated syncope,including postural tachycardia syndrome,vasovagal syncope,orthostatic hypotension and orthostatic hypertension,is the main cause of syncope in children and adolescents.The main manifestations of neurally-mediated syncope are diverse,such as dizziness,headache,chest tightness,chest pain,pale complexion,fatigue,pre-syncope and syncope.Although the clinical manifestations are similar,each subtype of syncope has its hemodynamic feature and optimal treatment option.The diagnosis rate of syncope in children has been greatly improved on account of the development of the diagnostic procedures and methods.In recent years,with the promotion of head-up tilt test and drug-provocated head-up tilt test,the hemodynamic classification of neurally-mediated syncope gets continually refined.In recent years,with the effort of clinicians,an appropriate diagnostic protocol for children with syncope has been established.The initial evaluation consists of history taking,physical examination,standing test and standard electrocardiography.After the initial evaluation,some patients could be diagnosed definitely,such as postural tachycardia syndrome,orthostatic hypotension,and situational syncope.Those with a specific entity causing syncope need selective clinical and laboratory investigations.Patients for whom the cause of syncope remained undetermined should undergo head-up tilt test.The precise pathogenesis of neurally-mediated syncope is not entirely clear.In recent years,studies have shown that neurally-mediated syncope may be related to several factors,including hypovolemia,high catecholamine status,abnormal local vascular tension,decreased skeletal muscle pump activity and abnormal neurohumoral factors.Currently based on the possible pathogenesis,the individualized treatment of neurally-mediated syncope has also been studied in-depth.Generally,the management of neurallymediated syncope includes non-pharmacological and pharmacological interventions.Patient education is the fundamental part above all.In addition to exercise training,the first-line treatments mainly include oral rehydration salts,beta adrenoreceptor blockers,and alpha adrenoreceptor agonists.By analyzing the patient's physiological indexes and biomarkers before treatment,the efficacy of medication could be well predicted.The individualized treatment will become the main direction in the future researches.     

低氧性肺动脉高压形成中气体信号分子硫化氢对一氧化碳/血红素加氧酶途径的影响

本文研究新型气体信号分子硫化氢(H2S)在大鼠低氧性肺动脉高压形成中对一氧化碳(OO)／血红素加氧酶(HO-1)体系的调节作用,以深入探讨H2S在大鼠低氧性肺动脉高压形成中的病理生理意义。作者将27只大鼠随机分为4组：对照组(7只),低氧组(7只),低氧 硫氢化钠(NaHS)组(7只),低氧 炔丙基甘氨酸(PPG)组(6只)。低氧21d后分别测定肺动脉平均压、血浆H2S及CO含量,     

内源性一氧化氮与硫化氢在大鼠低氧性肺动脉高压中的相互作用

本文旨在研究一氧化氮 (NO) /一氧化氮合酶 (NOS)体系和硫化氢 (H2 S) /胱硫醚γ -裂解酶 (CSE)体系在低氧性肺动脉高压发生机制中的作用及其相互关系。作者选取体重 1 80 g～ 2 0 0 g的健康雄性Wistar大鼠 2 5只 ,随机分为 :对照组 (n =6 ) ,低氧组 (n =7) ,低氧 +L -NAME组 (n =6 )和低氧 +PPG组 (n =6 )。将低氧组和低氧 +L -NAME组大鼠置于常压低氧舱 [含1 0 % (体积分数 )O2 ,90 % (体积分数 )N2 ],每天连续低氧 6h ,共 2 1d。对低氧 +L -NAME组大鼠每天低氧前腹腔注射L -NAME(5mg/kg ,每次使用前新鲜配制 ) ;低氧 +PP…     

儿童青少年晕厥疾病谱近30年变化及卫生经济学分析单中心报告

目的 了解晕厥患儿基础疾病谱, 评价晕厥诊断程序在临床上应用的意义及卫生经济学价值。方法 选取1985年1月至2014年12月在北京大学第一医院儿科收治的晕厥患儿935例,男421 例（45%）,女 514例（55%）; 年龄1～18岁, 平均（11.2±3.1）岁。分析儿童晕厥的基础疾病谱及晕厥诊断程序的卫生经济学价值。结果 1985-1994年, 神经介导性晕厥（NMS）占6.7%, 89.3%晕厥患儿基础疾病未明;1995-2004年, NMS占62%, 其中主要包括血管迷走性晕厥（VVS）和体位性心动过速综合征（POTS）, 不明原因晕厥患儿发生率下降至28.3%; 2005-2014年, NMS成为晕厥患儿的主要基础疾病,占80.7%, 主要包括VVS及POTS等, 心源性晕厥为5.4%, 不明原因晕厥为13.9%。晕厥患儿平均住院日较2009年前显著缩短（P＜0.001）, 晕厥患儿基础疾病诊断费用降低（P＝0.048）, 住院总花费亦显著降低（P＜0.001）。结论 随着对儿童晕厥基础疾病的发现, 儿童晕厥的基础疾病确诊率不断提高。构成儿童晕厥的基础疾病为VVS及POTS。儿童晕厥诊断程序具有良好的卫生经济学价值。     

儿童肺动脉高压的研究现状与未来

肺高压( pulmonary hypertension,PH)指肺循环压力超出正常,可由多种心、肺等疾病引起,严重者可导致右心室负荷增大、右心功能不全,引起一系列临床表现.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指肺动脉压力和阻力增加,是PH的一种类型[1].当今广泛采用的PAH血流动力学定义为:在海平面静息状态下,右心导管测定肺动脉平均压(mPAP)高于25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)低于或等于15 mm Hg或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)大于3 Wood单位[1-2].来自法国的一项注册研究显示,PAH的患病率为15/百万[3],其中儿童患病率为3.7/百万[4].目前我国尚无儿童PAH的流行病学数据,儿童PAH注册登记研究尚待开展.     

儿童直立不耐受研究进展

<正>直立不耐受(orthostatic intolerance,OI)是指因直立而发生的一系列症状,当平卧后症状可以缓解。然而,广义上讲,这些症状可以见于任何体位[1]。急性直立不耐受通常表现为晕厥,即因急性脑血流灌注不良引起的短暂意识丧失和肌张力丧失,不能维持站立体位而跌倒,有时也可     

儿童直立不耐受和坐位不耐受的疾病谱及治疗方式十年回顾

目的：分析儿童直立不耐受(orthostatic intolerance, OI)和坐位不耐受(sitting intolerance, SI)的基础疾病谱,并了解其在临床上采用的经验性治疗方式。方法：选择北京大学第一医院儿科2012年1月至2021年12月十年期间所有患儿的病例资料(包括病史、体格检查、实验室检查和影像学检查)进行回顾性分析,将符合OI和SI诊断标准的患儿纳入研究,分析患儿OI和SI的基础疾病谱,并总结分析其治疗方式。结果：共纳入OI和SI病例资料2 110例,其中男943例(44.69%),女1 167例(55.31%),年龄4～18岁,平均(11.34±2.84)岁。十年间总体OI和SI患儿例数呈逐渐增多趋势。OI疾病谱中占比最高的是体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS),共826例(39.15%);其次为血管迷走性晕厥(vasovagal syncope, VVS),共634例(30.05%)。而SI疾病谱中占比最高的是坐位性心动过速综合征(sitting tachycardia s...     

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晕厥(syncope)是指由于大脑一过性供血不足所致的短暂性意识丧失,常伴有肌张力丧失而不能维持自主体位。接近晕厥(pre-syncope)指一过性黑矇,肌张力丧失或降低,但不伴意识丧失。晕厥和近乎晕厥是儿童和青少年的常见病症,可由许多原因引起。女孩比男孩发病率高。在青少年发病的高峰年龄为15～19岁。约有15%的18岁前儿童及青少年发生过至少1次晕厥。而且晕厥患儿占所有儿科急诊患儿的1%。一项在平均年龄为20岁的医学生     

以心力衰竭起病的婴幼儿肾血管性高血压3例并文献复习

肾动脉狭窄导致的肾血管性高血压是儿童继发性高血压的重要病因,约占儿童高血压病因的5%~10%[1],具有起病隐匿、血压升高显著、靶器官损害明显的特点。儿童肾血管性高血压常无明显症状或以肾外表现(如高血压脑病、心力衰竭)起病,加之目前对儿童血压监测的重视程度不一,常导致误诊或诊断延迟[2]。由于儿童处于生长发育阶段,肾血管性高血压的治疗选择也较成人艰难。这种诊断和治疗的困难在婴幼儿病例中显得尤为突出,延误治疗可导致不可逆的严重靶器官损害,危及患儿生命。本文总结了2014年11月-2017年7月于北京大学第一医院儿科就诊、以心力衰竭起病的3例婴幼儿肾血管性高血压的临床诊治经过,末次随访时间为2018年11月,并复习相关文献,旨在提高对婴幼儿肾血管性高血压的认识,减少误诊,提高诊疗效率。