环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

正患者男,64岁。因躯干及上肢环状红斑1年,于2016年1月5日来我院皮肤科就诊。患者1年前无明显诱因双肩出现片状红斑,无瘙痒及疼痛,无发热、咳嗽及咳痰,无口腔溃疡。红斑逐渐扩大,边缘隆起,皮损渐累及躯干和上肢,无自觉症状。体格检查:一般情况可,浅表淋巴结未触及增大,心肺腹无异常。皮肤科检查:躯干、上肢多发绿豆至黄豆大红色丘疹,并可见多个大小不等环状红斑,边缘隆起于皮面,最大直径10 cm,边界清楚,轻度脱屑,背部     

高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征一例

<正>临床资料患者,女,63岁。因双下肢瘀点瘀斑2年余就诊。患者2年前无明显诱因双下肢出现散在瘀点,无自觉症状,长期站立或行走后加重,无腹痛、腹泻、发热及关节疼痛,于当地医院诊断为"过敏性紫癜、色素性紫癜性皮病",予中药口服治疗,未见明显好转,皮损逐渐融合为斑片,无渗出破溃。既往高血压病史10年,口服降压药物治疗,血压控制良好。患者10年前出现口干,5个月前于我院诊断为干     

尿微量白蛋白的检测与糖尿病肾病

尿微量白蛋白（mAlb）作为糖尿病肾病早期诊断的一种高敏感性、高特异性的指标已得到有关专家的认可[1~3]。糖尿病肾病是糖尿病的常见并发症，且是最严重的并发症之一。糖尿病患者一旦发展到临床肾病，将无法逆转肾病进展[4，5]。本文就尿mAlb的检测方法以及与糖尿病肾病间的关系综述如下。1尿mAlb的生理意义正常情况下，尿中微量蛋白含量极微，常规方法不能检测。尿中蛋白种类与肾小球滤过孔径、滤过膜静电屏障作用、肾小管重吸收功能、尿蛋白分子量有关。当蛋白质分子量超过7万时，不能自由通过肾小球滤膜。白蛋白分子量约为6．9万，正…     

副肿瘤性天疱疮的研究进展

副肿瘤性天疱疮 (ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｐｅｍ ｐｈｉｇｕｓ,ＰＮＰ)是天疱疮的一个亚型 ,最早由Ａｎｈａｌｔ等[1] 1990年首次报道 ,ＰＮＰ是发生于皮肤粘膜的大疱性糜烂性皮肤病伴随潜在的恶性肿瘤 ,一般为淋巴网状内皮系统起源如非何杰金氏淋巴瘤和淋巴细胞白血病[2 ] 。粘膜侵犯通常较重 ,疼痛明显 ,对治疗反应差。皮损为多形性 ,包括红斑、大疱、糜烂、丘疹鳞屑性发疹、多形红斑样皮损。免疫沉淀可检测到 2 5 0、2 30、2 10、190ｋｄ片段。组织病理表皮细胞间棘层松解、角质形成细胞坏死和空泡界面皮炎。ＰＮＰ预后较差 ,但若…     

调Q开关紫翠宝石激光治疗脂溢性角化病疗效观察

目的　探讨调Q开关紫翠宝石激光机治疗脂溢性角化病的疗效。方法　采用美国赛诺秀公司调Q开关闪光灯泵浦紫翠宝石激光机 ,波长 75 2nm ,治疗 119例脂溢性角化患者。结果　 119例中有 67例可评价疗效 ,其中男 15例 ,女 5 2例 ,年龄 3 1～ 71岁 ,平均 ( 5 4.8± 12 .5 )岁 ,病程 1～ 2 1年。所有患者均经 1～ 3次治疗 ,经 1次治疗 5 0例 ( 74.6% ) ,2次治疗 14例 ( 2 0 .9% ) ,3次治疗 3例 ( 4.5 % ) ;痊愈 17例 ( 2 5 .4% ) ,显效 2 5例 ( 3 7.3 % ) ,有效 17例 ( 2 5 .4% ) ,无效 8例 ( 11.9% ) ,总有效率 62 .7% ,治疗 1次有效率 5 8%。无色素沉着、色素减退和瘢痕形成。结论　调Q开关紫翠宝石激光机治疗脂溢性角化病安全 ,有效 ,值得推广     

肢端角化类弹力纤维病1例

肢端角化类弹力纤维病（Acrokemtoelastoidosis,AKE)是一种少见的角化性皮肤病，主要发生于手足，为表面光滑角化性丘疹。现将我科所见1例报告如下。     

人乳头瘤病毒6b亚型L1重组质粒的构建及免疫原性分析

目的：构建人乳头瘤病毒(HPV)6b亚型L1的重组质粒．并了解其对小鼠的免疫原性。方法：将HPV6b的L1基因插入真核表达载体pcDNA3.1中，构建L1的重组质粒；答定后转染COS-7细胞，并用免疫印迹法进行表达分析；18只BALB/巾雌性小鼠用作重组质粒的免疫原性检测。结果：重组质粒可被内切酶EcoRI和BamHI切开，测序发现插入片段与L1基因一致；转染24h后十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)及免疫印迹出现了阳性条带；经PcDNA3.1-HPV6b L1免疫的小鼠可测到L1抗体(滴度为1：100)，IL-4水平明显升高。结论：HPV6b L1的重组质粒构建成功，能在真核细胞内表达，并能有效激发小鼠产生体液免疫和细胞免疫。     

伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病1例国内首报

目的报告1例伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病。方法对其临床、胃镜、血液病学检查、皮肤组织病理和直接免疫荧光进行研究。结果胃镜检查示食道内多发大小不等水疱。血液病学检查示活化部分凝血活酶时间(APTT)88.7s(正常值:20.90~34.60s);第Ⅷ因子活性6.9%(正常值:50.0%~150.0%);第Ⅷ因子抑制物滴度312B.U./ml(正常:0)。组织病理检查:表皮下水疱。1M氯化钠裂解皮肤直接免疫荧光检查示基底膜带真皮侧IgG呈线状沉积。结论此为一罕见的病例。     

胸腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤并发嗜酸性粒细胞增高

报告1例胸腺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤并发嗜酸性粒细胞(EOS)增高。患者女,50岁。全身红斑及丘疹伴瘙痒3个月,外周血EOS进行性升高,其百分比最高值0.411,EOS计数4.03×10~9/L。予口服抗组胺药、雷公藤、环孢素及外用糖皮质激素治疗后效果欠佳。既往桥本氏甲状腺炎15年。皮肤科检查:躯干及四肢多发对称性红斑和丘疹,头皮弥漫性鳞屑,躯干皮损部分融合成片,边界不清,伴有少量鳞屑,可见抓痕。实验室及辅助检查:总IgE正常,抗核抗体(ANA)、抗双链(ds)-DNA、抗SSA、抗SSB及抗Sm抗体均阴性。骨髓活检及涂片EOS均增高,未见原始细胞。皮损组织病理检查:真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞及EOS浸润。胸部、腹部及盆腔CT平扫:前上纵隔多发软组织密度团块影。转至胸外科行胸腺扩大切除术,皮损组织病理检查符合结外MALT边缘区B细胞淋巴瘤。     

186例Kindler综合征临床和基因突变分析

目的 总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法 汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的年龄、部位和类型等。结果 共收集186例KS患者,男110例、女76例,平均年龄(28±16)岁,其中151例报道了基因突变位点,94例报道了详细的临床表现。KS的主要临床表现有皮肤异色症、童年水疱史、光敏感,次要临床表现有口腔内炎症、掌跖角化、假性并指、吞咽困难、尿道狭窄等。其中口腔内炎症(r=0.234,P=0.023)、掌跖角化(r=0.325,P=0.001)、假性并指(r=0.247,P=0.016)、吞咽困难(r=0.333,P=0.001)、尿道狭窄(r=0.280,P=0.006)与年龄具有显著相关性,32岁以上患者发生概率明显增高。尿道狭窄(χ²=11.292,P=0.001)、肛门狭窄(χ²=4.014,P=0.045)与性别具有显著相关性,男性多于女性。151例患者中发现80种不同的基因突变位点,其中最常见的基因突变位点为c.676C>T。27例KS患者发生41例次肿瘤,鳞状细胞癌占92.7%。鳞状细胞癌发病率与患者所处国别与基因突变位点之间无相关性。结论 KS是罕见的先天性大疱性表皮松解症,以FERMT1基因c.676C>T突变最常见,易发生鳞状细胞癌,曝光部位(手、口唇)为主要的发病部位。