白血病患者颞骨的病理改变(附三例报告)

白血病有耳部症状者并非少见。Druss于1945年报告148例白血病,其中16.8％(25例)有听力损失,6％(9例)有感音神经聋。白血病患者一旦出现耳聋或鼻衄症状多示该器官内有出血,乃病情已至晚期。本文     

强次声波对豚鼠Corti器外毛细胞脱氢酶活性的影响

目的 观察强次声波暴露后豚鼠Corti器外毛细胞（OHC）的脱氢酶活性变化及形态变化。方法 将20只豚鼠随机等分为对照组和4个实验组（每组4只）,置于频率8Hz、强度为135dB的次声声场中连续暴露90min。采用“Adobe Photoshop”软件测定豚鼠耳蜗OHC琥珀酸脱氢酶（SDH）显色灰度值（GSV）,比较强次声波暴露前、后8h、2d、5d和21d时OHC的SDH的活性变化,并在光镜下观察耳蜗损伤情况。结果 次声暴露后各组动物耳蜗OHC的SDH显色灰度值明显高于正常对照组（P＜0．01）,光镜下观察发现散在性或局限性OHC肿胀及缺失,细胞境界不清,SDH染色浅谈,且部分OHC的缺失为永久性改变。结论 强次声波能影响OHC的能量代谢,从而明显降低耳蜗OHC的功能,并可导致豚鼠耳蜗OHC永久性的损伤。     

听神经瘤引起突发性听力减退

为了避免听神经瘤的误诊误治，对１９８６～１９９５年收治听神经瘤１０４例中２３例（２４耳）首发症状表现为突发性听力减退者（占２３％）的病例进行分析。听力学检测：纯音听阈＞７１ｄＢＨＬ者１３耳，占５４．２％；听性脑干反应（ＡＢＲ）检测均有异常；耳蜗电图－ＳＰ／ＡＰ检测９耳中７耳＞０．４，占７７．８％；声反射检测１１耳均消失。眼震电图检测１８例，１７例异常（占９４．４％）。影像学检查ＣＴ阳性率８８．８％，阴性者行ＣＴ气脑造影或磁共振（ＭＲＩ）检查均能确诊。提示对突发性听力减退患者应常规检查ＡＢＲ，若异常应行颞骨ＣＴ，必要时ＭＲＩ影像学检查。     

活性氧和耳聋

活性氧 (ｒｅａｃｔｉｖｅｏｘｙｇｅｎｓｐｅｃｉｅｓ ,ＲＯＳ)是生物体内有氧代谢产生的含氧的自由基 ,主要包括超氧阴离子 (Ｏ 2 )、羟基 (·ＯＨ)和过氧化氢自由基 (Ｈ2 Ｏ2 )。正常生理状态下 ,体内活性氧不断产生的同时 ,也不断被其保护酶超氧化物歧化酶(ｓｕｐｅｒｏｘｉｄｅｄｉｓｍｕｔａｓｅ ,ＳＯＤ)、过氧化氢酶 (ｃａｔａｌａｓｅ ,ＣＡＴ)、谷胱甘肽过氧化物酶 (ｇｌｕｔａｔｈｉｏｎｅｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ,ＧＳＨ ｐｘ)及一些低分子量抗氧化剂清除。当其防御系统功能低下时 ,异常增多的ＲＯＳ对生物机体造成一系列的氧化损…     

豚鼠耳蜗各回外毛细胞L型钙通道的分布

目的探讨耳蜗2～4回外毛细胞(outer hair cell,OHC)L型钙通道分布密度.方法豚鼠耳蜗外毛细胞L型钙通道经DM-BODIPY DHP和RH414标记后用激光扫描共聚焦显微镜观察,以DM-BODIPY DHP / RH414荧光比值大小指示L型钙通道密度的高低.结果①应用硝苯地平阻断后,质膜的DM-BODIPY DHP荧光染色明显减弱,表明其钙通道为特异性L型钙通道;②L型钙通道密度从低频区(第4回)向高频区(第2回)有逐渐增加的趋势,方差分析示第4回和第2回OHC之间L型钙通道的分布差异有显著性意义;③OHC质膜不同区域L型钙通道分布差异无显著性意义.结论耳蜗2～4回OHC之间L型钙通道分布的差异可能是耳蜗音位分布图的分子机制之一.     

豚鼠耳蜗外毛细胞的钾通道

目的研究外毛细胞钾离子通道的生物物理学和药理学特性.方法用细胞贴附式和内面向外式膜片钳技术,研究豚鼠耳蜗单离外毛细胞底侧膜的钾离子单通道电流.结果记录到两种钾离子单通道电流:(1)大电导型钙激活钾通道,在等渗140mmol/L KC1溶液时电导为161 26pS(内面向外式)或155±27pS(细胞贴附式),反转电位为0mV;浴液为Hanks液而电极内液为140mmo/L KC1液时,电导为133±9pS(细胞贴附式).当膜内面浴于无钙液时通道活动消失.通道呈簇状发放或快速簇状发放方式,其开启和关闭时程直方图均可用三阶指数方程拟合.双氢链霉素能够可逆性地抑制外毛细胞的大电导型钙激活钾通道,表现为电流幅度减少,在链霉素浓度增大以及细胞膜电位偏正时更明显,新霉素的抑制作用更强.(2)～44pS钾通道.结论豚鼠耳蜗外毛细胞底侧膜具有两种钾离子通道,研究了其大电导型钙激活钾通道的生物物理学和药理学特性.     

噪声暴露引起大鼠听觉器官线粒体DNA缺失

目的　探讨线粒体DNA(mitochondrialDNA ,mtDNA)缺失与噪声性聋的关系。方法　3月龄大鼠分噪声暴露组和无暴露对照组 ,各 2 0只。噪声暴露组暴露于 1 0 8～ 1 1 0dBSPL的白噪声4h/d ,共 40d ;对照组不接触噪声。噪声暴露结束 2周后测试两组大鼠的听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)阈值 ,聚合酶链反应 ( polymerasechainreaction ,PCR)检测其耳蜗、蜗核、颞叶脑组织和颞肌组织中是否存在mtDNA4834缺失 ,对存在的缺失进行定量分析 ;PCR产物进行克隆、测序。结果　噪声暴露组大鼠出现永久性阈移 ,其ABR平均阈值 ( x±s,下同 )为 ( 75 2 5± 6 1 7)dBSPL ( 4 0耳 ) ,对照组为 ( 34 75± 3 80 )dBSPL( 4 0耳 ) ,两组ABR阈值的差异具有非常显著性意义 (P<0 0 1 )。噪声暴露组大鼠的耳蜗、蜗核、颞叶脑组织中mtDNA4834缺失发生率 ( 2 4 /40、1 6/2 0、1 8/2 0 )明显高于对照组 ,两组之间的差异具有非常显著性意义 (P <0 0 1 ) ;而与听觉无关的颞肌组织中mtDNA4834缺失发生率 ( 2 /2 0 )在两组中均很低 ,两组之间的差异无显著性 (P >0 0 5 ) ;噪声暴露组大鼠的耳蜗、蜗核、颞叶脑组织和颞肌中mtDNA4834 缺失占总mtDNA的平均百分率 ( x±s)分别为( 0 9988± 0 5 5 1 6)× 1 0 - 2 %、( 1 0     

在爪蟾卵母细胞中表达大鼠耳蜗核钾通道的方法学研究

目的研究在爪蟾卵母细胞中表达的大鼠耳蜗核电压依赖性离子通道的特性，为揭示感音神经性聋听觉中枢离子通道的变化奠定方法学基础。方法采用异硫氰酸胍－苯酚氯仿法和美国新磁珠技术，从５０只大鼠耳蜗核提取多聚腺嘌呤ｍＲＮＡ，注入非洲爪蟾卵母细胞表达有功能的离子通道，并利用电压钳方法记录电压依赖性的离子通道电流。结果在注射大鼠耳蜗核ｍＲＮＡ的１６个卵母细胞膜上记录到电压依赖性的瞬间外向型钾离子通道电流，其电流最大幅度的平均值为３６４±４２ｎＡ。结论本实验建立的模型在听觉中枢的生理、病理及药理学研究中起到一定的作用。     

氨基糖甙类抗生素致聋家系线粒体DNA1555G点突变分析

目的考察１５５５Ｇ点突变与氨基糖甙类抗生素致聋的对应关系，建立相应的基因诊断方法提供依据。方法收集了３个有明确氨基糖甙类抗生素应用史的母系遗传耳聋家系１３人（包括聋人和听力正常者）的外周静脉血标本，聚合酶链反应扩增线粒体ＤＮＡ，Ａｌｗ２６Ｉ限制性内切酶分析、ＤＮＡ斑点杂交和ＤＮＡ序列分析检测１５５５Ｇ点突变。结果家系１和３的７份样品均为１５５５Ｇ点突变阳性，家系２的６份样品为１５５５Ｇ点突变阴性。结论发现１个１５５５Ｇ点突变阴性的氨基糖甙类抗生素致聋家系，说明线粒体ＤＮＡ１５５５Ｇ点突变不是氨基糖甙类抗生素遗传易感性唯一的分子基础。     

人前庭感觉上皮扫描电镜观察

为了解人前庭器官的超微结构，借助扫描电镜技术观察了５人（１０耳）的前庭感觉上皮。结果显示：①球囊斑呈“Ｌ”形，椭圆囊斑形如打开的贝壳；②Ⅰ型感觉细胞呈烧瓶样，Ⅱ型感觉细胞呈试管状；③感觉细胞纤毛排列呈阶梯状，动纤毛最长，且位于最长的静纤毛一侧，椭圆囊斑最长的静纤毛和动纤毛靠近微纹，其极性也向微纹，球囊斑则背离微纹，水平半规管壶腹嵴的动纤毛朝向椭圆囊侧，上、后半规管壶腹嵴则朝向半规管侧；④耳石形状大小不一致，呈现两端为锥形的圆柱状晶体。