Shy-Drager氏综合征(附一例报告)

<正> Shy-Drager氏综合征是中枢神经系统变性疾病。临床表现以植物神经功能障碍为主,或伴有其它中枢神经系统受损症状。多见于中年以上男性病人。此病临床少见,常易引起误诊。现将我科最近所见一例报告如下:     

匹罗卡品诱发癫痫持续状态大鼠模型的改良和鉴定

目的 对匹罗卡品诱发的癫痫持续状态大鼠模型进行改良和鉴定.方法 SD大鼠(6 ～ 8周,雌性)注射氯化锂、丁溴东莨菪碱、匹罗卡品诱发癫痫持续状态,分别在急性期和慢性自发癫痫形成期接受脑电监测和海马病理学检查.结果 行为学上急性期匹罗卡品组(PISE)出现Racine分级的IV级或以上发作,慢性自发癫痫形成期每周可见自发...     

Ⅰ型神经纤维瘤病雪旺细胞纯化培养的实验研究

目的获得高纯度的NF1(Ⅰ型神经纤维瘤病)神经纤维瘤中雪旺细胞。方法将手术室取来的NF1神经纤维瘤组织剪碎,用Ⅰ型胶原酶消化,普通培养液吹打分散差数贴壁后接种于培养瓶,细胞贴壁后换用含Geneticin的培养液培养3 d,换用普通培养液继续培养,待细胞汇合时结合低浓度酶快速消化法和差数贴壁法对雪旺细胞进行纯化,传代培养;继用S-100蛋白进行免疫组化染色,鉴定培养的雪旺细胞。结果应用含Geneticin的培养液培养雪旺细胞,结合酶快速消化法和差数贴壁法,成纤维细胞基本消失,雪旺细胞活力良好,可进行传代培养,经S-100蛋白免疫组化染色鉴定培养的细胞基本为染色阳性的雪旺细胞。结论应用含有Geneticin的培养液培养雪旺细胞,结合酶快速消化法和差数贴壁法,能够有效地去除成纤维细胞,获得纯度高、活力良好的雪旺细胞。     

卡马西平导致过敏性药疹1例并文献复习

卡马西平是治疗部分性发作性癫痫及神经性疼痛的常用药物,但随着其被广泛应用,药疹的发生率也相应增加,而且部分是重症药疹[1].资料显示,在重症药疹中,使用卡马西平者占20%左右[2].但是卡马西平导致药疹的发生机制目前还是众说纷纭.     

癫癎患者的认知功能损害及其独立危险因素分析

目的探讨新诊断的癫癎患者认知功能改变的独立危险因素.方法对我院癫癎专科新诊断为癫癎并符合研究要求的患者60例,治疗前接受韦氏智力量表测定,并记录临床情况,比较其智商及构成因子与对照组的差异;进行认知功能影响因素分析,筛选出影响癫癎患者认知功能的独立危险因素.结果癫癎患者的全量表智商、言语智商和操作智商以及言语理解因子、知觉组织因子均低于健康对照(P＜0.05),成人亚组和儿童亚组亦见相似结果(P＜0.05).病程和发作频率均与患者的全量表智商、言语智商和操作智商呈负相关(P＜0.05);发病年龄、发作类型、家族史以及致癎灶是否在优势半球,均与癫癎患者智商水平无关.进一步以病程作协变量,总量表智商和发作频率的相关度为r=-0.243(P＜0.01);以发作频率作协变量,总量表智商和病程的相关度r=-0.155(P＞0.05).结论癫癎患者人群的智商平均水平低于正常人群的智商平均水平;癫癎发作的频率是癫癎患者总体认知功能低下的独立危险因素.     

镶嵌基因OMGP与Ⅰ型神经纤维瘤病发病的相关性研究

目的　研究NF1基因 2 7b内含子上的镶嵌基因OMGP与Ⅰ型神经纤维瘤病 (NF1)的发病是否相关。方法　设计 5对互相嵌套能扩增OMGP基因整个表达序列的引物 ,应用PCR SSCP(聚合酶链反应 单链构象多态性 ) /HA(异源双链分析 ) 银染 直接测序技术检测 3 2例NF1患者与 2 0例正常人中OMGP基因的突变。结果　 3例NF1患者的 3个片段在SSCP中出现泳动异常 ,经直接测序分析并无碱基的改变 ,与Genebank中报告的序列完全一致。结论　OMGP基因可能与NF1发病没有必然联系     

普朗尼克P85与维拉帕米对苯妥英钠脑靶向分布的比较

【目的】 比较表面活性剂普朗尼克P85和维拉帕米对传统抗癫痫药物苯妥英钠的脑靶向分布作用?【方法】 健康雌性Sprague-Dawley大鼠,25只,周龄9~10周,体质量190~240 g,随机分为5组,每组5只?具体为PHT组?+VPM组?+0.1%P85组?+1%P85组?+10%P85组?PHT组静脉注射苯妥英钠;+VPM组静脉注射苯妥英钠前30 min腹腔注射维拉帕米;+0.1%P85组?+1%P85组和+10%P85组静脉注射的苯妥英钠用相应浓度的普朗尼克P85溶液配制?给予苯妥英钠后分别在不同时间点取大脑微透析液和血液,最后处死大鼠分离肝脏和肾脏组织?高效液相色谱法检测各样本中苯妥英钠的浓度,评估苯妥英钠的脑靶向分布情况? 【结果】 +10%P85组?+1%P85组?+0.1%P85组和+VPM组与PHT组比较,脑组织间液和血浆苯妥英钠的曲线下面积比值分别提高113.5%?50.4%?21.9%和7.2%,各组之间两两比较差异均有统计学意义?+VPM组苯妥英钠药物浓度肝血比明显升高,与其余各组之间差异有统计学意义?各组苯妥英钠药物浓度肾血比之间比较,差异无统计学意义?【结论】 相对于维拉帕米,普朗尼克P85可明显的提高苯妥英钠进入大脑的剂量,而且不会提高苯妥英钠在肝脏和肾脏的累积分布,具有脑靶向输送作用?     

全身强直-阵挛性癫持续状态的临床与预后分析

目的 分析全身强直-阵挛性癫(?)持续状态(GCSE)的临床与预后。方法 采用回顾性调查的方法结合Logistic回归分析,对近30年来GCSE患者的临床资料进行分析。结果 GCSE可造成多脏器功能损害。血糖高于正常、乳酸脱氢酶(LDH)及乳酸脱氢酶同功酶(LDH-MB)同时异常升高、EKG异常等三项临床因素与死亡密切相关。结论 临床工作中,如发现患者出现血糖高于正常、LDH及LDH-MB同时异常升高、EKG异常等情况,应予以高度重视。     

托吡酯治疗各型癫癎的疗效与安全性观察

目的 观察托吡酯（TPM)对成人和儿童各型癫痫的临床效果与安全性。方法 用开放性试验方法对100例癫痫患者进行了添加、添加转单药以及首诊单药的托吡酯治疗；以加用托吡酯前3个月的平均月发作频率为基准，与用托吡酯进入稳定期后的月平均发作频率进行比较，按常规计算发作减少百分比的中位值和有效率百分比。结果 托吡酯无论在添加治疗、添加转单药以及单药治疗上均有明显疗效。添加组70％患者的发作减少，添加转单药组发作减少者占78％，而单药组发作减少者占86％。其抗癫痫谱广，可用于单纯部分性发作伴或不伴全面性发作、复杂部分性发作伴或不伴全面性发作、婴儿痉挛以及Lennox—Gastaut综合征。托吡酯的不良反应以中枢神经系统最常见，但导致治疗中断的不良反应少见，本组仅3例因不良反应而中断治疗。结论 托吡酯是广谱抗癫痫药，疗效肯定，无耐药性，无严重不良反应，即既可用于添加治疗也可作为单药治疗。