匹罗卡品诱发癫痫持续状态大鼠模型的改良和鉴定

目的 对匹罗卡品诱发的癫痫持续状态大鼠模型进行改良和鉴定.方法 SD大鼠(6 ～ 8周,雌性)注射氯化锂、丁溴东莨菪碱、匹罗卡品诱发癫痫持续状态,分别在急性期和慢性自发癫痫形成期接受脑电监测和海马病理学检查.结果 行为学上急性期匹罗卡品组(PISE)出现Racine分级的IV级或以上发作,慢性自发癫痫形成期每周可见自发...     

Ⅰ型神经纤维瘤病雪旺细胞纯化培养的实验研究

目的获得高纯度的NF1(Ⅰ型神经纤维瘤病)神经纤维瘤中雪旺细胞。方法将手术室取来的NF1神经纤维瘤组织剪碎,用Ⅰ型胶原酶消化,普通培养液吹打分散差数贴壁后接种于培养瓶,细胞贴壁后换用含Geneticin的培养液培养3 d,换用普通培养液继续培养,待细胞汇合时结合低浓度酶快速消化法和差数贴壁法对雪旺细胞进行纯化,传代培养;继用S-100蛋白进行免疫组化染色,鉴定培养的雪旺细胞。结果应用含Geneticin的培养液培养雪旺细胞,结合酶快速消化法和差数贴壁法,成纤维细胞基本消失,雪旺细胞活力良好,可进行传代培养,经S-100蛋白免疫组化染色鉴定培养的细胞基本为染色阳性的雪旺细胞。结论应用含有Geneticin的培养液培养雪旺细胞,结合酶快速消化法和差数贴壁法,能够有效地去除成纤维细胞,获得纯度高、活力良好的雪旺细胞。     

难治性颞叶癫癎患者海马病理研究

目的:探讨海马硬化和难治性颞叶癫的因果关系。方法:对8例海马硬化患者和7例非海马硬化患者临床资料、手术疗效和海马病理改变进行对比和相关分析。结果:海马硬化组较非海马硬化组病程长,疗效显著,疗效分级与最初脑损伤发生年龄呈正相关。海马硬化组和非海马硬化组均有CA1,CA3锥体细胞和颗粒细胞脱失,海马硬化组更明显。门区神经元脱失仅在海马硬化组可见。海马神经元脱失与脑损伤发生年龄呈正相关。结论:生命早期的脑损害是海马硬化的成因。硬化海马是难治性癫的致灶。以海马结构齿状回门区神经元,颗粒细胞和海马CA3锥体细胞脱失为特点的海马硬化是难治性颞叶癫的主要病理特点和病因,门区细胞的脱失是海马硬化的特征性病理改变,可能在难治性癫的发病机理中起着重要作用。     

1型神经纤维瘤病发病机制的研究进展

1型神经纤维瘤(NF1)是常见的神经系统遗传病,NF1基因突变导致神经纤维蛋白失活或表达下调从而产生以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害及合并各种良性和恶性肿瘤。NF1为肿瘤抑制基因,是RAS的负向调节器。NF1相关的肿瘤或NF1缺陷小鼠细胞中神经纤维蛋白的不表达与RAS的活性增加和细胞增殖的增多有关。除神经纤维蛋白介导的RAS活性和神经纤维瘤及相关肿瘤发生之间具有直接的病理生理联系外,其它基因协同的遗传学变化能加速肿瘤的发生,同时修饰基因也能影响对肿瘤的易感性。     

癫癎患者的认知功能损害及其独立危险因素分析

目的探讨新诊断的癫癎患者认知功能改变的独立危险因素.方法对我院癫癎专科新诊断为癫癎并符合研究要求的患者60例,治疗前接受韦氏智力量表测定,并记录临床情况,比较其智商及构成因子与对照组的差异;进行认知功能影响因素分析,筛选出影响癫癎患者认知功能的独立危险因素.结果癫癎患者的全量表智商、言语智商和操作智商以及言语理解因子、知觉组织因子均低于健康对照(P＜0.05),成人亚组和儿童亚组亦见相似结果(P＜0.05).病程和发作频率均与患者的全量表智商、言语智商和操作智商呈负相关(P＜0.05);发病年龄、发作类型、家族史以及致癎灶是否在优势半球,均与癫癎患者智商水平无关.进一步以病程作协变量,总量表智商和发作频率的相关度为r=-0.243(P＜0.01);以发作频率作协变量,总量表智商和病程的相关度r=-0.155(P＞0.05).结论癫癎患者人群的智商平均水平低于正常人群的智商平均水平;癫癎发作的频率是癫癎患者总体认知功能低下的独立危险因素.     

癫癎基因治疗研究进展

有关癫的研究尽管在临床神经药理学和病理生理学方面取得很多进展 ,新治疗方法的研究仍迫在眉睫。对癫进行基因治疗无疑是非常具有吸引力的 ,它利用导入的目的基因纠正癫致病缺陷基因 ,给癫的治疗提供了广阔的前景。但成功实施癫基因治疗还需解决几方面的问题 :①鉴定不同类型癫的分子遗传缺陷 ,了解这些遗传缺陷所导致的神经生理方面的发病机制 ;②获得用于弥补缺陷基因的外源正常目的基因 ;③应用基因工程技术将目的基因导入神经系统 ,纠正分子遗传缺陷 ,并使其在体内持续、高效地表达。本文主要讨论癫基因治疗的策略、载体、基因导入途径…     

镶嵌基因OMGP与Ⅰ型神经纤维瘤病发病的相关性研究

目的　研究NF1基因 2 7b内含子上的镶嵌基因OMGP与Ⅰ型神经纤维瘤病 (NF1)的发病是否相关。方法　设计 5对互相嵌套能扩增OMGP基因整个表达序列的引物 ,应用PCR SSCP(聚合酶链反应 单链构象多态性 ) /HA(异源双链分析 ) 银染 直接测序技术检测 3 2例NF1患者与 2 0例正常人中OMGP基因的突变。结果　 3例NF1患者的 3个片段在SSCP中出现泳动异常 ,经直接测序分析并无碱基的改变 ,与Genebank中报告的序列完全一致。结论　OMGP基因可能与NF1发病没有必然联系     

Ⅰ型神经纤维瘤病遗传学发病机制的研究进展

型神经纤维瘤病 (neurofibromatosis type1,NF1)是起源于神经嵴发育异常的常染色体显性遗传病 ,国外的患病率为 1/ 35 0 0 ,其新发突变率高 ,大约有 30 %～ 5 0 %为散发病例。致病基因 NF1基因定位于 17q11.2 ,表达的产物为神经纤维蛋白 ,又称 NF1蛋白。其临床表现主要为神经系统以及皮肤组织等的损害。对其遗传学发病机制的研究将对我们今后的基因及药物治疗提供重要的理论依据     

普朗尼克P85与维拉帕米对苯妥英钠脑靶向分布的比较

【目的】 比较表面活性剂普朗尼克P85和维拉帕米对传统抗癫痫药物苯妥英钠的脑靶向分布作用?【方法】 健康雌性Sprague-Dawley大鼠,25只,周龄9~10周,体质量190~240 g,随机分为5组,每组5只?具体为PHT组?+VPM组?+0.1%P85组?+1%P85组?+10%P85组?PHT组静脉注射苯妥英钠;+VPM组静脉注射苯妥英钠前30 min腹腔注射维拉帕米;+0.1%P85组?+1%P85组和+10%P85组静脉注射的苯妥英钠用相应浓度的普朗尼克P85溶液配制?给予苯妥英钠后分别在不同时间点取大脑微透析液和血液,最后处死大鼠分离肝脏和肾脏组织?高效液相色谱法检测各样本中苯妥英钠的浓度,评估苯妥英钠的脑靶向分布情况? 【结果】 +10%P85组?+1%P85组?+0.1%P85组和+VPM组与PHT组比较,脑组织间液和血浆苯妥英钠的曲线下面积比值分别提高113.5%?50.4%?21.9%和7.2%,各组之间两两比较差异均有统计学意义?+VPM组苯妥英钠药物浓度肝血比明显升高,与其余各组之间差异有统计学意义?各组苯妥英钠药物浓度肾血比之间比较,差异无统计学意义?【结论】 相对于维拉帕米,普朗尼克P85可明显的提高苯妥英钠进入大脑的剂量,而且不会提高苯妥英钠在肝脏和肾脏的累积分布,具有脑靶向输送作用?     

26例癫痫发作时脑电图表现及意义

目的 探讨各型癫痫发作时脑电图的表现及对癫痫分型、确定致痫灶的价值。方法 对26例癫痫患者发作时和发作间期的脑电图进行回顾性对比分析、结果 部分性发作在发作前后脑电图均可见局限性的异常改变,全身性发作则无此种改变,1例单纯部分性发作在发作间期及发作期脑电图均无异常。结论 不同类型癫痫发作时的脑电图有不同表现,对癫痫分型、确定致痫灶有重要的价值。