血管中心性胶质瘤临床病理学特征及相关文献复习

目的探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集首都医科大学宣武医院病理科诊断的12例AG,回顾性分析患者的临床资料、病理学特征及预后,并复习相关文献。结果12例患者均有难治性癫痫病史,平均发病年龄9岁(2.8~24岁)。头颅核磁共振(MRI)表现为T1WI低信号,T2WI/FLAIR高信号,未见明显强化。组织学特点为均一的双极细胞,沿血管轴排列形成血管周围假菊形团。AG中GFAP、vimentin均阳性,肿瘤细胞中EMA、D2-40呈胞质弥漫阳性或核旁点灶阳性,EMA和D2-40的阳性率分别为91.7%(11/12)和100%(12/12);NeuN、IDH1 R132H、L1CAM、BRAF V600E和H3K27M均阴性。Ki-67的增殖指数为1%~5%。术后影像学检查示患者肿瘤均完整切除。随访14~110个月,患者均无癫痫发作及肿瘤复发。结论AG是以癫痫发病、生长缓慢的肿瘤,手术切除效果良好。     

CIC蛋白失表达在少突胶质细胞肿瘤诊断及预后判断中的意义北大核心CSCD

目的探讨CIC蛋白失表达在少突胶质细胞肿瘤中作为预测染色体lp／19q共缺失初筛检测方法的可行性及其对预后的影响。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院病理科113例形态学具有少突胶质细胞瘤特征的胶质瘤,分别进行染色体lp／19q共缺失荧光原位杂交（FISH）检测及CIC蛋白免疫组织化学标记。分析CIC蛋白失表达与染色体1p／19q共缺失的相关性,并探讨其与预后的关系。结果在113例组织学诊断为少突胶质细胞肿瘤中,CIC蛋白失表达率为59．3％（67／113）,不同的组织学类型中失表达率不同,在只含有少突胶质细胞成分的肿瘤中失表达率（85．7％．42／49）比混合性的胶质瘤中（39．1％,25／64）高（P〈0．01）。CIC蛋白失表达预测1p／19q共缺失的敏感性和特异性分别为76．1％（54／71）和71．1％（27／38）,假阳性率和假阴性率分别为16．9％（11／65）和38．6％（17／44）。按照2016版（（WHO中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版》,本组病例中63例整合诊断符合少突胶质细胞瘤／间变型少突胶质细胞瘤,IDH突变及1p／19q共缺失;CIC蛋白失表达率为81．0％（51／63）,其预测1p／19q共缺失的敏感性和特异性分别提高至81．0％（51／63）和76．9％（20／26）,假阳性率和假阴性率分别降至10．5％（6／57）和37．5％（12／32）。此时,应用Kaplan—Meier法分析CIC蛋白失表达对预后的影响,发现CIC蛋白失表达组比阳性表达组预后稍好,但二者差异无统计学意义（总生存期：P=0．218;无进展生存期：P=0．249）。结论利用免疫组织化学检测CIC蛋白失表达情况,可以作为染色体1p／19q共缺失的一种初筛检测方法。CIC蛋白失表达与预后无关。     

急性感觉性神经元神经病两例的临床病理观察

目的明确感觉性神经元神经病（SND）的临床表现、神经电生理、颈椎核磁共振的影像学特点以及皮肤神经活检、腓肠神经活检和脊髓后索病变的病理学特征。方法分析2例胃肠道感染后死于SND的患者的临床与辅助检查资料，后者包括神经电生理检查、周围神经和脊髓的尸检病理，结合相关文献进行复习。结果患者独特的临床表现为早期出现共济失调，广泛分布的感觉减退和腱反射减低。电生理检查见感觉神经动作电位广泛异常，与神经纤维长度无关。SND患者脊髓后索髓鞘脱失，腓肠神经活检可见以大有髓纤维为主的神经纤维丢失，无再生神经丛。本组2例患者颈椎磁共振检查结果正常。结论SND独特的临床表现与神经电生理检查特点提示周围感觉神经纤维广泛受累。脊髓后索尸检病理证实感觉神经中枢传导纤维变性脱失，支持病变位于脊髓后根神经节。SND早期颈椎磁共振可能正常。     

大脑淋巴瘤病临床及病理学研究进展

大脑淋巴瘤病是中枢神经系统淋巴瘤的特殊类型。临床症状主要表现为进展迅速的认知功能障碍,影像学显示弥漫性脑白质病变,组织病理学呈现脑白质内恶性淋巴细胞弥漫性浸润。大脑淋巴瘤病已经成为脑白质病变鉴别诊断的重要病因之一,因此尽早进行病理检查对疾病预后具有重要意义。目前国内外关于大脑淋巴瘤病的认识仅基于一些病例报道,系统分析较少。在本文中,我们对国外相关病例进行回顾,共收集17例大脑淋巴瘤病患者的临床及病理资料并对其进行总结,以期对该病能有更深入全面的了解。     

原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿：病例报告并文献分析

目的探讨原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿的临床表现、影像学及病理学特点。方法回顾分析一例原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿患者的临床及影像学表现、组织学及分子生物学特点,并复习相关文献。结果男性患者,57岁。表现为记忆力减退3个月,地点定向障碍,计算力和理解判断力下降。影像学检查显示双侧额叶占位性病变,呈等T1、长T2信号,强化不均匀。术中可见病变区域脑组织稍膨胀,表面黄染,切面组织颜色灰白,质地较软,血供较丰富。组织学表现为以血管为中心的淋巴细胞增生性病变,破坏血管壁,部分区域增生的淋巴细胞以T细胞为主。伴大量吞噬细胞浸润及星形胶质细胞反应性增生,伴小血管增生,血管壁呈玻璃样变性,呈淋巴瘤样肉芽肿结构;部分区域增生的淋巴细胞弥漫成片,B细胞所占比例升高,细胞呈明显异型性,并具有憎K链的单克隆性扩增,表现为淋巴瘤样改变,EB病毒检测阴性。结论淋巴瘤样肉芽肿作为淋巴瘤的前期病变,应该被列入中枢神经系统弥漫性及多发性病变的鉴别诊断中,原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿与EB病毒的相关性尚有待进一步探讨。     

难治性癫的神经病理学特点

难治性癫(refractoryepilepsy)临床表现为长期、反复的癫发作,经过一定阶段的正规药物治疗仍无法控制,发病率占癫的30%左右,大部分难治性癫要借助于手术治疗,这就为癫的病理学研究提供了研究资料。近年来,神经内科、功能神经外科、神经影像学、神经电生理学等各个学科的发展也为癫的病理学发展提供了更多的信息。与难治性癫密切相关的神经病理学改变主要有以下2大类:一类为皮层发育不良、一类为肿瘤。本文综述国际上近期的相关文献,结合影像学和临床特点对难治性癫的神经病理学特点进行简要介绍。1皮层发育不良皮层发育不良…     

小血管大问题

过去十年,临床在颅内大血管卒中的治疗和预防方面取得了很大的成就,但是脑的小血管病却被忽视。颅内大血管主要是指那些颈内动脉起源的Willis环及脑表面的血管,这些血管的直径通常＞0．1 mm。大血管卒中包括动脉粥样硬化性狭窄、颈部大血管闭塞、动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血和脑栓塞。对大血     

广西老年糖尿病患者血清甘油三酯与高密度脂蛋白胆固醇比值与大血管并发症

为了探讨广西老年 2型糖尿病患者空腹血清甘油三酯与高密度脂蛋白胆固醇比值与大血管并发症患病率的关系。按中华医学会糖尿病学分会糖尿病慢性并发症调查统一项目进行 ,对广西 5 5 1例 6 0岁以上的老年 2型糖尿病患者血糖、血脂、血压和体重指数等指标进行综合研究。结果发现 ,高血清甘油三酯 高密度脂蛋白胆固醇比值组 (R >1.33)人群的血糖、舒张压、总胆固醇和体重指数高于正常血清甘油三酯 高密度脂蛋白胆固醇比值组(P <0 .0 5 ) ,其大血管并发症患病率也高于正常血清甘油三酯 高密度脂蛋白胆固醇比值组 (P <0 .0 5 )。单因素直线相关分析提示 :血糖、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、糖尿病病程、体重指数等因素与血清甘油三酯 高密度脂蛋白胆固醇比值水平呈正相关关系 (P <0 .0 5 ) ;多因素逐步回归法提示影响血清甘油三酯 高密度脂蛋白胆固醇比值的主要因素有空腹血糖、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、糖尿病病程及体重指数 (P <0 .0 5 )。结果提示 ,血脂代谢紊乱与老年 2型糖尿病大血管并发症发生有关 ,空腹血清甘油三酯 高密度脂蛋白胆固醇比值是反映 2型糖尿病血管并发症发生的一个可靠的指标。     

第十届全国神经病理会议纪要

第十届全国神经病理学术会议暨黄克维教授诞辰100周年纪念会在中华医学会神经病学分会神经病理学组的主办和北京医学会神经病学分会的协办下,于2007年10月19-21日在北京召开.