甲基丙二酸血症86例患儿的神经发育特征

目的分析甲基丙二酸血症患儿神经发育特征及可能影响因素。方法设计临床调查表,对2016年2月至2018年2月于河南中医药大学第一附属医院儿科就诊的86例甲基丙二酸血症患儿进行调查,采用Gesell发育量表进行神经发育评估。结果86例患儿中男45例,女41例;年龄2.4~62.5个月,中位数8.3个月。新生儿期筛查确诊的患儿33例,发病后临床诊断的患儿53例,患儿各能区多为轻到重度发育缺陷。其中,0~6月龄患儿28例,精细运动、大运动、适应性缺陷显著;>6~12月龄患儿24例,语言、适应性、个人-社交缺陷显著;>12~36月龄患儿23例,语言、适应性、大运动缺陷显著;>36~72月龄患儿11例,语言、个人-社交、适应性缺陷显著;新生儿筛查发现的患儿在精细运动、大运动、适应性、个人-社交和语言方面发育商均不同程度高于发病后临床诊断的患儿,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论虽经积极规范治疗,大多数发病后诊断的甲基丙二酸血症患儿仍存在神经发育障碍,各能区存在轻到重度发育缺陷。不同年龄段患儿神经发育能区损害稍有不同,6月龄以下的患儿精细运动、大运动、适应性发育缺陷显著,6月龄以上患儿语言、适应性、个人-社交缺陷显著。经新生儿筛查发现的患儿神经损害较轻。     

基于中医传承辅助系统的中医药治疗儿童抽动障碍用药规律研究

目的:应用中医传承辅助系统,分析和总结中国期刊全文数据库(CNKI,万方数据库)中中医药治疗儿童抽动障碍(tic disorders,TD)处方进行数据挖掘分析,总结方剂的组方用药规律,为临床治疗TD提供参考依据。方法:检索1998年至2015年CNKI,万方数据库中中医药治疗TD的期刊文献,运用中医传承辅助系统建立中医药治疗TD的方剂数据库,并进行关联规则分析及复杂熵聚类分析,总结分析组方用药规律。结果:共筛选出232首处方,使用频次较高的中药是:钩藤、白芍、僵蚕、甘草、天麻等,药物归经以肝经最多,关联规则分析得到核心处方,通过聚类分析得到7个新方。结论:目前中医药治疗TD以健脾平肝、化痰熄风为主,调肺是关键。中医传承辅助系统对研究中医药治疗TD方剂用药规律具有很大帮助。     

不同手术策略治疗初始可切除型胃癌肝转移患者的效果比较

目的探讨不同手术治疗策略对初始可切除型胃癌肝转移患者预后的影响。方法本研究为回顾性队列研究。选取2010年1月至2019年12月胃癌肝转移全国多中心回顾性队列研究数据库中282例接受手术治疗的初始可切除型患者的临床病理学资料;男性231例, 女性51例, 年龄[M(IQR)]61(14)岁(范围:27～80岁)。根据外科治疗决策将患者分为根治组和姑息组。采用Kaplan-Meier法绘制不同治疗组的生存曲线, Log-rank检验比较生存率差异。应用Cox比例风险回归模型评估各种因素的HR, 通过多因素分析控制混杂因素, 评估不同手术策略对初始可切除型胃癌肝转移患者预后的影响。采用限制性立方样条Cox比例风险模型, 评估并描述定量资料与预后间的详细关系。引入X-tile作为辅助工具, 确定定量资料在患者生存分析中的关键阈值。最后应用分层分析筛选不同手术治疗方式的潜在获益人群。结果 (1)282例患者中, 根治组118例, 均完成原发灶和转移灶的R0切除或局部物理治疗;姑息组164例, 包括胃原发肿瘤和肝转移瘤姑息性切除52例, 仅胃原发肿瘤的根治性切除56例, 胃原发肿瘤的姑息性切除4...     

水通道蛋白4和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性患者临床分析

目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。     

儿童注意缺陷多动障碍的兴奋剂治疗探讨

【目的】探讨注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)儿童服用兴奋剂情况以及停药原因,以进一步规范ADHD儿童药物治疗。【方法】2007年3月-2008年9月期间诊断为ADHD的儿童83名,利用门诊或电话随访的方式,调查服药持续情况及停药原因。【结果】83名儿童中服药治疗38名,治疗率45.8%,男童32例,女童6例。其中服药最短1次,最长2年1月。【结论】加强ADHD卫生知识宣传,及时门诊及电话随访,改善家长对ADHD的认识,消除家长对兴奋剂副作用的顾虑,是规范用药的关键。     

华盛顿健康科学转化研究中心

华盛顿健康科学转化研究中心是全美60个临床和转化科学中心之一。本文对该中心的组成、管理、提供支持的项目、开放基金的申请及转化医学研究的分期等方面进行简要的介绍。当面临复杂的医疗卫生问题时,转化医学的研究和应用需要一个由科学家、临床医生和社区人员组成的跨学科的团队进行合作。     

首次检测水通道蛋白-4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病的临床转归

目的分析水通道蛋白-4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies,AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuro myelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者临床特征、抗体演变以及转归。方法纳入中山大学附属第三医院神经科首次检测AQP4-IgG阴性的NMOSD患者15例,定期门诊随访,收集临床及实验室检查资料,分析其临床转归。结果 15例AQP4-IgG阴性患者平均随诊67个月,以视神经炎(optic neuritis,ON)症状起病最多见(8例)。动态复查血清AQP4-IgG,其中4例(27%)由阴性转为阳性,2例血清不稀释处理时显示极低滴度(滴度为1:1)阳性,9例持续阴性。随访中,1例患者最终修正诊断为多发性硬化,4例诊断为AQP4-IgG阳性NMOSD。AQP4-IgG从阴性转变为阳性的时间节点临床可无复发(1例),但持续阴性患者也出现临床复发(3例)。结论 AQP4-IgG阴性NMOSD患者最常累及视神经;临床随访中AQP4-IgG可能发生血清学转变,患者诊断及转归不同。     

绝经后出血65例临床分析

绝经后出血(PMB)系指绝经后一年以上的生殖道出血。PMB是老年妇女的常见病症之一,为进一步探索PMB的病因及诊断方法,本文对1995年～2000年问我院门诊和住院的PMB病例进行临床分析 1 资料与方法 1.1 一般情况:本组65例,年龄最小48岁,最大82岁,平均63.1岁,绝经年龄最小41岁,最大57岁,平均52.5岁。从绝经至第一次阴道出血最短的为1.5     

慢性失眠患者中脑小血管病临床特征分析

目的分析慢性失眠患者中脑小血管病(CSVD)的临床特征。方法行横断面研究,连续纳入2018年1月至2019年4月中山大学附属第三医院精神科和神经内科门诊及住院的符合纳入标准的失眠患者100例,年龄52～75岁,入组2周内完成头部MRI、多导睡眠监测、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)测评及视觉模拟评分法评定主观症状。共病CSVD者为研究组(28例),单纯失眠者为对照组(72例),比较两组之间症状、多导睡眠监测参数、认知功能等的差异。结果研究组主观症状中仅头晕评分[7. 0(4. 5,8. 0)分比4. 0(2. 0,6. 0)分]高于对照组;多导睡眠监测入睡后觉醒时间[105. 8(66. 7,141. 3) min比70. 1(35. 4,116. 8) min]、觉醒指数[(29±8)次/h比(21±6)次/h]、非快速眼动睡眠-1比例[(15±4)%比(10±3)%]高于对照组,睡眠效率[(67±18)%比(75±15)%]低于对照组; MoCA总分[19. 0(15. 0,24. 0)分比23. 5(17. 0,26. 5)分]、视空间评分[2. 0(1. 0,3. 0)分比2. 5(1. 5,3. 0)分]、执行功能评分[2. 0(1. 0,3. 0)分比2. 5(2. 0,3. 0)分]、短时记忆评分[2. 5(1. 0,4. 0)分比3. 0(2. 0,4. 0)分]低于对照组;组间差异均有统计学意义(均P 0. 05)。结论慢性失眠共病CSVD在中老年人群中占一定比例,主观症状隐蔽,需要从认知评估、睡眠监测等方面进行鉴别。