运动神经元病

运动神经元病是最常见的成人起病的神经系统变性疾病之一，当前尚无能实质性减缓疾病进展的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3年左右。本文要讨论的是，基于对其发病机制的新的理解，提出更为有效的神经保护性治疗手段，以减缓和阻止运动神经元损害。     

神经免疫性疾病的诊断技术进展

本文介绍了神经免疫性疾病诊断技术进展较快的几个方面,包括免疫学,神经影像,临床电生理检查方面的新进展。     

视神经脊髓炎谱系疾病全身表现分析及其机制探讨

目的研究视神经脊髓炎谱系疾病合并中枢神经系统以外受累脏器或组织的免疫学改变。方法回顾分析56例视神经脊髓炎谱系疾病患者(视神经脊髓炎33例、非视神经脊髓炎23例)临床资料,逐一记录是否合并其他自身免疫性疾病,并行血清免疫学检测。结果视神经脊髓炎患者伴桥本甲状腺炎2例,以及系统性红斑狼疮和干燥综合征、哮喘、甲状腺功能亢进、风湿性关节炎和虹膜睫状体炎各1例。血清免疫学指标异常检出率较高者分别为甲状腺功能异常(10/17例)、抗核抗体阳性(14/28例)和补体C3阳性(8/19例),2例于分娩后发病。结论视神经脊髓炎谱系疾病患者可合并多种自身免疫性疾病,同时存在多种自身抗体,可能与视神经脊髓炎谱系疾病的发病有关。此外,妊娠期或分娩可能加重患者病情。     

多发性硬化抗原特异性调节性T细胞的免疫活性

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种发生于中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病,致残率很高,严重影响患者的生存质量[1]。其发病机制迄今尚未完全明确,多认为由于基因和环境的相互作用有关[2]。多个研究发现MS患者外周血CD4+CD25highTreg的效应功能较正常对照下降[3]。动物实验中,经静脉注射给予EAE鼠CD4+CD25+Treg可明显缓解其临床病情[4]。获取足量功能改善的Treg并自体回输无疑会为MS治疗提供一个安全有效新途径。     

视神经脊髓炎谱系疾病的免疫治疗策略

在遵循循证医学基础上,结合疾病的发病机制及药物的作用机制,本文论述了近年来国内外针对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的急性期治疗、预防复发治疗及潜在的免疫治疗。急性期治疗以抑制炎性应答,降低水通道蛋白4(AQP4)抗体滴度为主,主要使用大剂量激素冲击疗法、血浆置换疗法。缓解期治疗以抑制T细胞、B细胞的增殖及去除体内B细胞为主,减少复发次数,主要给予硫唑嘌呤、利妥昔单抗及吗替麦考酚酯等。未来NMOSD的治疗将更趋于靶向性/特异性,其作用机制主要通过阻断致病性AOP4抗体与其抗原的结合,减少致病性AQP4抗体生成,阻断致病性抗体-抗原结合后的下游反应;主要包括aquaporumab、托珠单抗、DNA疫苗、抗CD19单克隆抗体(MEDI-551)、艾库组单抗及贝伐单抗等。     

多发性硬化患者CD8+记忆性T细胞亚群穿孔素和颗粒酶-B表达的研究

目的 测定多发性硬化(MS)患者外周血中CD8+记忆性T细胞亚群效应细胞因子的表达,并将其与MS病情严重程度进行相关分析.方法 利用四色-流式细胞术检测未经治疗的MS患者、其他神经系统疾病(OND)患者和正常对照(NC)成员组外周血表达穿孔素和颗粒酶-B的CD8+记忆性T细胞亚群数量,并利用扩展的残疾状况量表(EDSS)对MS患者病情严重程度做评分.结果 与NC组比较,MS患者外周血表达颗粒酶-B的CD8+效应记忆性T细胞(TEM)和终末效应记忆性T细胞(TerTEM)均明显减少,比较差异有统计学意义(P＜0.05);表达穿孔素和颗粒酶-B的TEM数量与EDSS呈负相关(r=-0.493,P=0.027;r=-0.594,P=0.009).结论 CD8+TEM参与MS相关的CNS内炎性免疫应答,外周血穿孔素和颗粒酶-B表达阳性的CD8+TEM数量可在一定程度上反映MS患者CNS的病损程度.     

经皮穴位电刺激治疗后循环缺血疗效和脑血循环动力学研究

目的 观察经皮穴位电刺激治疗对后循环缺血(PCI)患者的临床疗效及对脑血循环动力学的影响.方法 选择2007年9月至2008年3月在北京大学人民医院神经内科门诊就诊、以眩晕为主要表现的PCI患者70例,并随机分为电刺激组(35例)和假刺激组(35例);常规体检的健康人作为正常对照组(10名).电刺激组应用经络开通治疗仪给予电刺激治疗20 min;假刺激组操作步骤同上,但不给予电刺激治疗,仅暗示患者正在进行治疗,持续20 min.2组治疗前后及正常对照组应用脑血循环动力学检测仪(CVA)监测双侧颈内动脉、椎动脉、基底动脉平均脑血流速度和脑血管阻力变化.结果 电刺激组患者主观临床疗效明显高于假刺激组(P<0.01);电刺激组与假刺激组相比,其双侧颈内动脉、双侧椎动脉、基底动脉平均脑血流速度明显增快(P<0.01),脑血管阻力明显降低(P<0.01).结论 经皮穴位电刺激治疗可明显缓解以眩晕为主要表现的PCI患者症状,可明显增加患者的脑血流速度并降低脑血管阻力.     

智商测定结果与临床诊断的一致性分析

智商(IQ)在精神发育迟滞的诊断中具有重要意义,是诊断本病的重要指标之一。但在智力测验过程中,受试者出于利益驱动,在检查过程中不合作,或故意伪装,有意装坏,将会使智测结果不准确,严重影响疾病的诊断。因此,在做出疾病诊断前应更多地了解患者的社会适应能力状况,尽可能多地收     

在扁桃体内发现克-雅病的新变异型

NewvanantCJDfoundintonsilsZosiaKmietowicz，伦敦用取自扁桃体组织的标本建立了一种诊断克一雅病（C。utzfddt－JaCob病，op）新变异型的新检测方法，认为op病新变异型（Ilvull，）是由感染了牛海绵状脑病的牛肉传染给人类。此项检测将被用来估计在英国感染和死于此病的人数。伦敦皇家学院和圣玛莉医院的一些学者报道，他们已经能够从全麻下切除的CJD病人扁桃体组织中检测到op新变异型的感染因子（In侧1999；353：183习）。在对例转到研究小组的可疑ffe新变异型病人中有9例发现了此因子，即抗蛋白酶的院蛋白。此感染因子检测阳性的…