苯扎贝特治疗儿童ApoE Tokyo(Arg25Cys)突变型脂蛋白肾病1例

脂蛋白肾病(Lipoprotein glomerulopathy,LPG),1989年首次由日本学者Saito报道,LPG主要累及肾脏,且以肾小球病变为主[1]。几乎所有患者均有不同程度的蛋白尿,多数表现为肾病综合征,少数表现为轻微蛋白尿和镜下血尿,部分患者伴有不同程度的贫血及高血压,血脂异常易被忽略为肾病综合征的低蛋白血症所致。载脂蛋白E(apolipoprotein E,ApoE)增高是LPG血脂改变的主要特点[2-3]。LPG为一种与脂质代谢紊乱密切相关的肾脏疾病,目前世界范围内有报道的病例不足200例,儿童报道仅10余例[2]。本病进展缓慢,临床常误诊为原发性肾病综合征[4]。因此,为增强对LPG的认识,提高诊治水平,现分析1例确诊的儿童LPG临床资料,总结LPG的临床特点、诊断、治疗及预后。     

海安市幽门螺杆菌阳性者流行特征及病原菌耐药情况

目的 分析幽门螺杆菌（Hp）阳性者流行特征及病原菌耐药情况,为制定预防Hp感染及治疗提供依据。方法 收集2015—2019年海安市某医院Hp阳性者病历信息及Hp药物试验结果,采用描述流行病学方法进行分析。结果 本研究共分析海安市某医院2015—2019年Hp阳性者2 546例。全年各月有Hp阳性病例,阳性病例以6—8月较多,占38.64%,男性1 363例（占53.53％）,女性1 183例（占46.47％）。均为≥18岁成年人, ≥60老年组1 143例（占44.89%）。初中及以下文化程度者1 664例（占65.36%）。家务（348例,占13.67%）、农民（335例,占13.16%）,以及个体、商、企服务人员（256例,占10.05%）所占比例较高。Hp对甲硝唑（95.44%）、克拉霉素（21.56%）、左氧氟沙星（20.54%）耐药率较高,其中2015—2019年对甲硝唑的耐药率整体呈上升趋势（P<0.01）。结论 2015—2019年海安市Hp阳性者主要分布在农村镇街,主要以文化程度较低者为主,Hp对甲硝唑、克拉霉素、左氧氟沙星抗生素的耐药率较高,在对流行人群制定预防措施及治疗用药时应考虑Hp耐药性。     

经皮椎弓根钉Sextant内固定治疗老年骨质疏松性胸腰椎骨折疗效观察

目的探讨微创经皮椎弓根钉Sextant内固定治疗老年骨质疏松性胸腰椎骨折的临床疗效。方法回顾性分析自2018-03—2019-07诊治的100例老年骨质疏松性胸腰椎骨折,50例采用传统开放椎弓根钉内固定术治疗(开放组),50例采用经皮椎弓根螺钉Sextant内固定术治疗(微创组),比较2组术后并发症情况、末次随访时临床疗效、疼痛VAS评分、伤椎前缘高度、伤椎后凸角。结果100例均获得随访,随访时间13~25个月,平均17.8个月。微创组出现1例螺钉松动,1例伤椎塌陷;开放组出现3例螺钉松动,2例切口感染,2例伤椎塌陷,1例神经刺激症;微创组术后并发症情况较开放组优,差异有统计学意义(P<0.05)。末次随访时微创组临床疗效:显效27例、有效20例、无效3例;开放组:显效16例,有效23例,无效11例;微创组临床疗效较开放组优,差异有统计意义(P<0.05)。微创组疼痛VAS评分较开放组低,伤椎前缘高度较开放组高,伤椎后凸角较开放组小,差异有统计学意义(P<0.05)。结论经皮椎弓根钉Sextant内固定治疗老年骨质疏松性胸腰椎骨折可明显减轻患者术后疼痛,改善椎体前缘高度与后凸角,且并发症发生率低,值得临床推广应用。     

11例造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者临床特征分析

目的分析造血干细胞移植(HSCT)后移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征。方法选取行HSCT的患者185例,确诊11例TA-TMA患者,作为病例组。从185例患者中随机选取30例年龄、移植方式、人类白细胞抗原配型相合的非TA-TMA患者,作为对照组。比较2组破碎红细胞比例,并分析11例TA-TMA患者的实验室指标结果及临床特征。结果在185例行HSCT的患者中,确诊11例(5.9%,11/185)TA-TMA患者,年龄33(7～45)岁,移植后发病时间76(22～152)d。病例组破碎红细胞比例为3.3%,高于对照组(0.4%)(P0.05)。11例TA-TMA患者血红蛋白(Hb)水平、血小板(PLT)计数呈进行性降低、减少。乳酸脱氢酶(LDH)、血清肌酐(Cr)、血清总胆红素(TB)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、环孢素A(CsA)水平均升高。8例伴有急、慢性移植物抗宿主病(GVHD),6例患者24 h尿蛋白阳性。除1例患者未检出病毒DNA之外,其他患者均伴有1种及以上病毒血症,至随访结束仅4例存活。结论TA-TMA是骨髓移植后极为严重的一种并发症,患者如果合并GVHD,则预后较差,综合多项实验室指标结果有利于TA-TMA的早期诊断、治疗,降低死亡率。     

经皮穿刺注射人工骨治疗良性骨肿瘤10例报告

目的评价人工骨替代材料是否能通过微创手术快速重建骨强度,并取得安全的愈合效果。方法从2016年8月至2017年2月,共10例良性骨肿瘤病例在我科接受经皮穿刺注射型人工骨再生骨替代材料治疗。10例病理诊断均为骨囊肿。接受治疗的肿瘤部位均位于长管状骨,包括股骨4例、肱骨5例和胫骨1例。通过术后随访,评估植骨部位的骨吸收转化过程和结果,记录患者术后MSTS功能评分和手术相关并发症。结果术后随访平均12.4 (8～17)个月。截止最终随访,人工骨转化率平均为98.8%(90%～100%),全部病例愈合良好。8例随访达到1年,转化率均为100%。植骨术后转化率与年龄(P=0.552)、部位(P=0.781)和植骨量(P=0.508)无显著相关性。术后MSTS功能评分平均29.3分。5例术中出现少量人工骨经穿刺道溢出骨皮质外,术后4～5个月外漏人工骨完全吸收,无软组织内成骨。术后未见肿瘤复发、骨折、伤口感染及其它手术相关并发症。结论应用注射型硫酸钙/磷酸钙复合骨移植物,治疗以骨囊肿为代表的良性骨肿瘤,获得满意的临床效果,愈合率高。植骨后可保持较高的骨强度,患者术后功能恢复良好,并发症发生率低。     

TGF-/Smads信号通路与肝、肺纤维化研究进展

<正>纤维化是指纤维结缔组织在炎症或受损组织以及其周围过量沉积的病理过程,其常见于晚期肝病、肺病、心力衰竭等。纤维化也是许多慢性自身免疫疾病的主要病理特征,如硬皮病,类风湿性关节炎,克罗恩病,溃疡性结肠炎,系统性红斑狼疮等。纤维化还影响肿瘤的侵袭和转移,参与慢性移植排斥和许多进行性肌病的过     

慢性肾脏病患者肺功能变化规律探讨

目的:探讨慢性肾脏病(CKD)患者肺功能变化规律及其临床意义。方法:选择2017年1月至2017年12月惠州市第三人民医院收治的CKD 1～5期及血液透析、腹膜透析患者各20例作为研究对象,选择20例健康体检者作为对照组。分别测定用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、50%肺活量最大呼气流量(MEF50)、25%肺活量最大呼气流量(MEF25)、一氧化碳弥散量(DLco)、弥散常数(DLco/VA)和一氧化碳弥散吸收率(DLco%)等肺功能指标。结果:CKD 3期患者肺功能指标较对照组健康体检者明显下降,差异具有统计学意义(P 0.05);CKD 4～5期肺功能指标均较对照组显著下降,差异具有统计学意义(P 0.05);与CKD 5期比较,血液透析组、腹膜透析组肺功能均有所好转,差异具有统计学意义(P 0.05),血液透析组与腹膜透析组两组间比较,差异无统计学意义(P 0.05)。结论:CKD患者肺功能随CKD加重而加重,可作为CKD病情评估指标之一,透析治疗可改善患者肺功能,透析治疗方式无差异。