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Fabry病是一种罕见的X连锁隐性遗传的溶酶体脂质贮积病.该病患病率约为1/3 100~4 600[1],男女均可发病,男性发病时间早,临床症状相对较多,病情更重,且更容易发生严重脏器病变[2],现代医学多采用酶替代疗法、小分子伴侣酶增强疗法治疗本病,但因其治疗费用高昂,给患者带来沉重的经济负担.近年来有基因和干细胞疗... 相似文献
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真核细胞内细胞器的酸性环境是内吞作用、溶酶体酶分泌等生理活动的重要条件,液泡三磷酸腺苷酶( vacuolar ATPases, V-ATP)和氯离子通道( chloride channel, CLC)家族在真核细胞内各种膜性结构及质膜上广泛分布,它们参与和调节囊泡内的酸化作用,文章对V-ATP酶和CLC蛋白的分布、结构、作用机制及生理病理意义作一综述。 相似文献
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慢性肾脏病 (Chronic Kidney Disease, CKD) 是严重危害人类健康的重大疾病。中医药防治 CKD 有特色疗效, 在降低尿蛋白、保护肾功能、延缓CKD进展及缓解相关并发症等方面具有一定的优势。本文梳理了近年来CKD的中医理论新认识,总结了中医药治疗CKD疗效的循证医学证据及其效应机制相关的研究成果,综合当前CKD临床和基础研究及成果转化现状,提出未来研究展望,以期对中医药防治CKD的进一步创新发展有所助益。 相似文献
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目的:观察"益气养阴通络法"在糖尿病肾脏病(DKD)中作用并探讨其可能机制。方法:回顾性筛选整理DKDⅢ或Ⅳ期,病程半年以上患者56例,其中接受基础治疗29例,基础治疗联合"益气养阴通络法"治疗7例;同时选择肾活检诊断为肾脏轻微病变的患者21例作为非DKD对照组,检测患者血肌酐、尿素氮、24 h尿蛋白定量以及血清α-klotho,尿液KIM-1、NGAL水平;冻干粉干预糖基化终末产物刺激的原代肾小管上皮细胞,观察上述疗效学指标。结果:"益气养阴通络法"联合基础治疗可有效降低24 h蛋白尿水平(P 0. 05)。而且与基础治疗组相比,"益气养阴通络法"联合基础治疗组血肌酐、尿素氮水平亦有下降趋势。基础治疗组α-klotho蛋白水平明显低于对照组(P 0. 01),益气养阴通络组α-klotho水平相比DKD组明显上调(P 0. 05)。体外实验也发现,"益气养阴通络法"处方含药血清可改糖尿病肾病致病因素所致肾小管上皮细胞损伤。结论:"益气养阴通络法"可延缓DKD进展,很可能与其调控α-klotho有密切关系。 相似文献
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糖尿病肾病肾间质纤维化的主要病理特点为胞外基质降解异常,在肾小球系膜和肾小管间质进行性沉积,这与其"肾络癥瘕聚散消长"的核心病机存在相似之处。转化生长因子(transforming growth factor-bata, TGF-β)/Smad作为致肾间质纤维化的重要通路之一,其平衡失调受UPS和自噬的双重影响,这与中医"肾络癥瘕聚散消长"理论中,"邪聚正散"的失衡状态相一致。前期已证实,和解聚散法可以抑制TGF-β/Smad通路缓解糖尿病肾病肾间质纤维化,其作用机制可能与调节糖尿病肾病病状态下自噬与泛素蛋白降解途径的平衡有关,但仍需加强实验验证明确和解聚散法干预TGF-β/Smad信号通路是否与抑制泛素蛋白酶体降解通路有关,是否与激活自噬有关,进一步研究和解聚散法干预自噬-溶酶体降解途径的具体节点,同时加强体外实验,阐明其含药血清是否通过干预上述通路发挥作用,明确干预上述通路可增加TGF-β/Smad通路中哪些关键蛋白的降解。今后需进一步研究和解聚散法调节糖尿病肾病病状态下自噬与泛素蛋白降解途径的具体节点,明确和解聚散法的配伍、用量,明确TGF-β的平衡调节,有效延缓糖尿病肾病肾间质纤维化,进一步发展"肾络癥瘕聚散消长"病机理论。 相似文献
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<正>卫气营血辨证是清代著名温病学家叶天士创立的,用于诊治温热性疾病的辨证论治方法。近代医家创新性地运用叶氏卫气营血辨证的方法,来辨识以温热病邪为主要病因所导致的肾脏疾病,探讨病变过程中的证候表现、病理变化、病证演变等,制定治疗方案,为肾脏病的辨证论治提供新的思路与方法。所以本期肾海探骊论坛特邀国内肾病领域的中医、中西医结合专家魏连波、彭建中、占永立、刘伟敬和刘玉宁教授就肾脏病治疗与卫气营血辨证的关系、肾脏病卫气营血辨证的分型证治、演变规律、 相似文献
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目的:以补体攻膜复合物诱导足细胞损伤体外模拟特发性膜性肾病发病过程,探讨疏利分消方冻干粉对自噬通路的调控作用.方法:以酵母多糖活化血清(ZAS)体外组装C5b-9,并建立C5b-9损伤足细胞模型,设置正常组、模型组和模型+中药组,检测各组乳酸脱氢酶(LDH)释放率、自噬标记蛋白LC3及自噬底物蛋白P62荧光表达.结果:... 相似文献
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风邪为六淫之首,百病之长,是中医病因病机学说的重要内容.《黄帝内经》一书中多处论及外风致病,《伤寒杂病论》中也有许多与外风相关的论述.唐宋之后医家又发"内风"致病之说.近年来,在肾脏病临床上有关"伏风"的论述受到诸家重视,从而使风邪致病理论日趋完善.在肾脏病的发生、发展、预后和转归中,风邪发挥着极其重要的作用,从风论治... 相似文献