原发性家族型内脏肌病三例

例 1　 先证者 ,长女 ,18岁。因腹胀、腹泻 4年 ,加重 2年 ,于 1998年 8月 2 7日入院。患者 4年前无诱因开始间断出现腹胀、腹泻 ,伴恶心、呕吐、稀水样便 ,有时混有黏液及食物残渣 ,3～ 5次 /ｄ。 2年前开始加重 ,出现乏力、消瘦。当地行小肠气钡双重造影诊断为克罗恩病 ,口服中药无明显好转 ,为进一步治疗入我院。体检 :身高 144ｃｍ ,体重 2 4ｋｇ ,一般情况差 ,重度营养不良 ,第二性征发育不良 ,智力正常 ,结膜苍白。浅表淋巴结未及。心肺正常 ,腹软、无压痛 ,肝脾未及。四肢肌力正常 ,神经反射存在 ,无病理反射。实验室检查 :Ｈｂ87ｇ/…     

结肠镜辅助设备在提高腺瘤检出率方面的技术进展

结直肠癌是消化系统常见的恶性肿瘤,2012年全球癌症年度报告统计显示结直肠癌发病率居第三位,病死率居第四位,近年来呈现年轻化趋势[1]。2015年中国癌症年度报告统计显示,结直肠癌全国发病率居第五位(376.3/10万人)、病死率居第五位(191.0/10万人);中国城市居民发病率高居第二位(263.2/10万人)。     

负压吸引法在内镜下经十二指肠乳头保胆取石术中的应用研究

为探究采用内镜逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP）联合单人经口胆道镜（SpyGlass）行经十二指肠乳头保胆取石术的有效性和安全性,并观察负压吸引法在取净胆囊结石及防止结石复发中可行性,回顾性分析2022年8月至2023年8月于北京友谊医院内镜中心采用负压吸引法行内镜下经十二指肠乳头保胆取石术的4例胆囊结石患者的临床资料,记录手术成功率和结石清除率、胆囊管超选时间、胆囊取石时间、术后并发症发生率等指标。手术成功率和结石清除率均为100%。胆囊管超选时间为6~30 min,其中2例患者在X线引导下进行胆囊管超选,超选时间分别为20 min和30 min;另2例患者为单人经口胆道镜引导下胆囊管超选,超选时间为6 min和8 min。胆囊取石时间为8~20 min,其中1例患者胆囊结石最大径为1 cm,激光碎石后使用取石网篮将结石取出;4例患者术中均使用网篮取石及负压吸引法取净结石。无严重并发症发生。术后随访8.5~24.0个月,无结石复发。本研究初步认为,内镜下经十二指肠乳头保胆取石术由于其超级微创的优势,技术上相对安全有效,值得临床进一步开展应用。     

三种内镜下治疗方法对胃底静脉曲张的疗效

目的 探讨3种内镜下治疗方法对胃底静脉曲张的疗效。方法 将40例胃底静脉曲张患者分为3组进行内镜下治疗，分别为胃底静脉曲张结扎术组(11例)、静脉内注射组织粘合剂组(15例)以及静脉内注射鱼肝油酸钠和凝血酶组(14例)。术后随访6个月，了解其有效率、胃底静脉曲张消失率、再出血率、不良反应发生率以及成本-效益比。结果 3组患者6个月的有效率分别为100．0％、100．0％、72．7％；胃底静脉曲张消失率分别为25．0％、30．8％、0；再出血率分别为27．3％、20．0％、28．6％。结论 胃底静脉曲张结扎术和静脉内注射组织粘合剂的疗效优于静脉内注射鱼肝油酸钠和凝血酶，胃底静脉曲张结扎术的成本-效益比最好。     

神经内分泌癌并发结肠早期癌一例

患者男,50岁.慢性腹泻病史40余年,大便为不成形果冻样或脓血便,每日6～7次,伴里急后重,无明显腹痛.发病与饮食有关,无明显季节性.未经系统治疗,长年控制饮食后,大便渐恢复正常.2005年3月出现肛周搔痒伴肛门内分泌蛋清样物,无大便性状的改变.     

三维多层螺旋CT对肝硬化门脉高压患者侧支循环的诊断价值

目的　了解多层螺旋CT门体侧支循环的显示情况,并探讨其临床意义。方法　对2003 -04 ~2003-12北京友谊医院43例肝硬化门脉高压病人分别进行胃镜和多层螺旋CT门脉成像。了解食管胃底静脉曲张及门体侧支循环形成情况并加以比较,同时分析其与肝功能之间的相关性。结果　多层螺旋CT能清晰地显示门静脉及其侧支血管,胃镜显示食管静脉曲张38 /43(88. 4% ),胃底静脉曲张23 /43 (53 .5% ),螺旋CT显示食管静脉曲张37 /43(86% ),胃底静脉曲张25 /43(58 .1% )。对食管胃底静脉曲张的显示与胃镜有高度一致性,Kappa值分别为0 .876和0. 903。结论　多层螺旋CT结合多种三维重建技术进行图像后期处理,能产生高质量的血管图像,三维多层螺旋CT门脉造影,能显示肝硬化病人门体侧支血管,可能是这个领域中理想的血管成像技术。     

甲状腺癌肺转移合并巨大气管食管瘘食道内置人支架成功1例

患者男性，52岁，因甲状腺癌术后12年，肺部转移，进行性呼吸困难4个月，加重3d入院。12年前发现颈部肿物在我院诊断为甲状腺癌，行左侧甲状腺全切右侧甲状腺大部切除术，术后服用优甲乐治疗。6年前因咳嗽查胸部CT发现甲状腺癌术后肺部转移，4年前左侧颈部淋巴结肿大，在肿瘤医院行颈部淋巴结切除术。术后1年左锁骨上淋巴结肿大未治疗。4个月前出现乏力、进行性呼吸困难，3d来发热、呼吸困难加重入院。既往无糖尿病、高血压、冠心病、及慢性阻塞性肺疾病病史，否认药敏史、外伤史。     

壶腹周围癌粪弹力蛋白酶1检测及临床意义

目的探讨壶腹周围癌患者粪弹力蛋白酶1检测的临床意义。方法2005年1月至2006年3月首都医科大学附属北京友谊医院、北京市消化疾病中心临床表现、影像学或组织学检查确诊的无法手术切除的壶腹周围癌连续病例34例及非胰性胃肠疾病患者20例,采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验进行粪弹力蛋白酶1检测,以200μg/g为临界值。结果34例壶腹周围癌中有29例粪弹力蛋白酶1<200μg/g(29/34,85.3%),粪弹力蛋白酶1平均(114.85±105.19)μg/g,与非胰性胃肠疾病组[(513.28±101.51)μg/g]比较,差异有统计学意义;21例胰头癌患者18例粪弹力蛋白酶1<200μg/g,粪弹力蛋白酶1平均(118.81±111.05)μg/g;13例壶腹部癌患者11例粪弹力蛋白酶1<200μg/g,粪弹力蛋白酶1平均(108.46±99.04)μg/g,胰头癌组粪弹力蛋白酶1与壶腹部癌组比较,差异无统计学意义,胰头癌组及壶腹部癌组弹力蛋白酶1均低于非胰性胃肠疾病组,差异有统计学意义。结论壶腹周围癌患者普遍存在胰腺外分泌功能障碍。     

超声内镜对比增强与弹性成像在胰腺癌诊断中的意义

超声内镜结合了内镜技术与超声技术,在其基础上衍生出超声内镜对比增强和弹性成像等新技术。目前,大量 研究显示,相比于传统影像学技术,超声内镜对比增强在发现胰腺癌原发灶、判断是否合并局部血管侵犯、淋巴结转 移及肝脏转移等方面具有传统影像学不可替代的优势,可为胰腺癌,特别是小胰腺癌的诊断、TNM分期以及明确根 治性手术适应证等方面提供重要依据。超声内镜弹性成像亦可做为胰腺癌诊断的重要辅助手段。此外,在超声内镜 引导下可以行细针穿刺活检,获取病理学标本。     

内镜黏膜下剥离术联合黏膜切除术在非壶腹部十二指肠占位性病变治疗中的应用价值研究

目的评估内镜黏膜下剥离术(ESD)与内镜黏膜下剥离术联合黏膜切除术(ESD+EMR)在非壶腹部十二指肠占位性病变治疗中的疗效及安全性。方法选取2015年4月至2019年4月在首都医科大学附属北京友谊医院应用ESD术及ESD+EMR术治疗的14例非壶腹部十二指肠占位性病变患者为研究对象,根据手术方式的不同将患者分为ESD组和ESD+EMR组,回顾性分析患者的基线资料、手术方式、并发症发生情况与转归、病理结果及手术时间等资料。结果 14例患者均成功完成内镜下治疗,整块切除率为100%(14/14)。其中ESD 4例,完全切除率为100%(4/4),ESD+EMR 10例,完全切除率为80%(8/10)。总体并发症发生4例(4/14,28. 6%),均为围手术期穿孔。在4例ESD的操作中,1例来源于黏膜下层的病变最大直径较大(16 mm),术前予外科手术备案,术中发生穿孔(1/4,25. 0%),行腹腔镜下十二指肠修补术后好转出院。在10例ESD+EMR的操作中,发生穿孔3例(30%,3/10),其中2例行内镜下金属夹封闭术治疗后好转; 1例为内镜下金属夹封闭术治疗不佳,转外科开腹探查修补术后好转出院。ESD组与ESD+EMR组内镜下病灶最大直径分别为(16±7)、(16±6) mm,差异无统计学意义(P=0. 971);手术时间分别为(71. 8±39. 7)、(32. 0±18. 4) min,差异具有统计学意义(P=0. 022)。结论对于空间狭小、操作困难的非壶腹部十二指肠占位性病变,ESD及ESD+EMR治疗均是安全有效的,相比于ESD,ESD+EMR操作更快捷有效,具有良好的临床应用前景。