磷酸酶过少症一例报道

患儿,男,5个月,住院号378587,主因“发现生长发育迟缓,肌张力低下4个月”,于2004年10月11日在北京儿童医院住院。患儿生后1个月于当地医院查体时发现生长滞后、肌张力低,查体前囟张力高,颅缝裂开。行头颅B超检查提示轻度脑积水,头颅核磁未见异常,脑脊液常规、生化未见异常。腹部核磁未见异常,肾脏B超示双肾髓质钙化,肌电图未见异常。尿常规：Glu（＋）,pH5．0,SG1．018。血钙3．27～4．08mmol／L。以“生长发育迟缓、肌张力低下”收入院。患儿既往史无特殊,无正规补钙史。其姑姑生后4个月死于“脑积水”．     

粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的研究进展

粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM—CSF）主要由体内激活的T细胞、单核巨噬细胞等产生。近年研究发现它是一种有广泛免疫活性的效应因子,在激活免疫反应中起重要作用,参与特异性抗体的产生。GM—CSF主要促进粒、巨噬细胞增殖、分化及功能成熟,提高宿主的防御能力,而且可以活化巨噬细胞产生依赖性细胞介导的细胞毒效应（ADCC）和多形性中性粒细胞（PMN）产生补体介导的吞噬作用,以及增强PMN的各种功能。GM—CSF还能提高C3bi及Fcr受体的表达,现就其近年来的研究进展作一综述。     

儿童糖尿病误诊2例

例 1,女 ,11岁 ,因发热、心悸、胸闷 2d入院。查体 :体温37.8℃ ,神清 ,神萎。双肺未闻及异常。心率 10 5次 /min ,第一心音低钝 ,律齐 ,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软 ,肝脾未触及。诊断为病毒性心肌炎。入院后予能量合剂、头孢唑啉钠、利巴韦林治疗。同时查电解质、心肌酶谱、心电图均正常 ,血糖 2 8mmol/L ,考虑曾予能量合剂静点 ,故再复查血糖为 2 2mmol/L ,尿糖 ++++,酮体 - ,CO2 CP 2 2 .4mmol/L。诊断为糖尿病 1型。予胰岛素治疗 1个月余病情好转出院。例 2 ,女 ,13岁 ,因发热 3d、昏迷 6h抽搐、入院。病初曾诊断上感 ,静滴葡萄糖…     

Waardenburg syndrome聋儿人工耳蜗植入术疗效观察

目的探讨伴有瓦登伯革综合征(Waardenburg syndrome,WS)的重度感音神经性耳聋儿童人工耳蜗植入术的效果。方法对8例伴WS的重度或极重度先天性感音性聋患儿(观察组)和30例不伴WS的重度或极重度先天性感音性聋患儿(对照组)分别行人工耳蜗植入术。术后按时开机、言语康复,术后6、12个月进行听力、言语方面的评估,比较2组患儿的疗效。结果观察组患儿术后听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准与对照组比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论伴WS的重度感音神经性聋的患儿,人工耳蜗植入术后听力言语康复效果与不伴WS患儿基本相当,明确诊断后应尽早手术。     

磷霉素钠致小儿惊厥二例

我院今年门诊曾接诊了 2例静点磷霉素钠 2～ 3d后发生抽搐的患儿 ,2例患儿虽均有佝偻病的临床表现 ,但此前均未发生过抽搐 ,提示静脉给予含磷酸盐的药物 ,导致高磷血症 ,可继发引起低钙血症 ,诱发抽搐。例 1 :男性 ,1岁。主因发热 2d于私人诊所静点磷霉素钠 2 0 g ,每日 1次 ,3d ,体温降至正常后发生抽搐 ,表现为手足抽搦 ,持续约 1min自行缓解 ,1h后再次发作 ,表现同前。查体 :枕秃 (+) ,肋外翻 (+) ,串珠肋 (+) ,O型腿 ,咽充血 ,扁桃体无肿大 ,心肺未闻及异常 ,神经系统检查无阳性体征。急查血钙 2 1mmol L ,给予青霉素钠抗感染治疗 ,…     

粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子在呼吸道感染患儿血清中的变化

目的:检测粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)在呼吸道感染患儿血清中的变化,为临床诊断细菌性呼吸道感染提供可靠依据.方法:采用放射免疫法检测61例呼吸道感染患儿(观察组)血清GM-CSF水平以及血清中C反应蛋白(CRP)和外周血白细胞、中性粒细胞计数的变化,并与22例正常儿童(对照组)进行比较.结果:①观察组GM-CSF平均值高于对照组,存在显著差异(P＜0.05);②观察组60例检测CRP,阳性8例,与GM-CSF相比,两者存在显著差异(P＜0.05);③观察组GM-CSF与白细胞、中性粒细胞计数比较,存在正相关(P＜0.01).结论:GM-CSF是反应细菌感染的重要指标,对指导抗生素的合理应用具有重要意义.     

几组相似中药的辨析

笔者在工作中发现，许多中药名称相似，而来源不同。据药典记载，五加皮分为刺五加和香五加，木通分为关木通和川木通，寄生分为槲寄生和桑寄生。此外，牛膝分为川牛膝和怀牛膝，莒蒲分为石菖蒲和节菖蒲，防己分为广防己和汉防己等等，不胜枚举。现将几组易混淆的中药辨析如下。     

自体肋软骨支架行耳廓再造术50例围手术期的护理

目的探讨采用自体肋软骨支架行耳廓再造术围手术期护理。方法对50例耳廓再造术患者实施围手术期护理。结果 50例再造外耳廓全部成活,3例部分扩张皮瓣感染致肋骨支架外露。2例重新行皮瓣移植,效果好;1例延期修复。随访3～18个月再造耳形态自然,视觉效果良好。结论有效的心理护理、术前、术后护理是保障手术成功的关键。     

改良咽侧成形术106例围手术期的护理

目的 探讨改良咽侧成形术治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的围手术期护理.方法 回顾106例在局麻或全麻下接受改良咽侧成形术患者的临床资料,总结护理经验.结果 106例患者术后效果明显,恢复良好,无护理并发症.结论 改良咽侧成形术是治疗OSAHS的重要方法,围手术期的精心护理对促进患者康复、预防并发症有重要意义.