霉酚酸酯在治疗儿童肾脏病中的临床应用

移植排斥反应以来,霉酚酸酯(MMF)已广泛用于儿童移植后排斥反应的预防和治疗,以及原发性肾小球疾病、系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的治疗,并取得了良好的效果.     

自动负压活检枪的研制及临床应用

研制自动负压活检枪和特殊穿刺针。经临床肾穿刺活检1136例 ,成功率99.9 % ,肉眼血尿29例 ;肝穿刺16例 ,肿块活检3例 ,成功率均100 %。本活检枪具有成功率高、操作简便、并发症少等优点。     

小儿三种肾穿刺方法成功率及并发症的比较

目的：比较用双人法（国产Menghini型负压式肾穿刺针）、双手法（半自动新型负压肾穿装置）和单手法（自动同步负压肾穿装置）小儿肾穿 刺的成功率及并发症。方法：采用双人法、双手法及单手法分别进行小儿肾穿刺69例（A组）、97例（B组）、96例（C组）。结果：三组肾穿刺的成功率分别为94．2％、93．8％、100％，A，B两组均低于C组（P＜0．05），A，B两组相比无显著性差异（P＞0．05）。肉眼血尿发生率分别为29．0％、15．5％、4．2％，A，B两组均高于C组（P＜0．01），A，B两组相比无显著性差异（P＞0．05）。结论：小儿单手法肾穿刺成功率高、并发症少。     

实验性肾炎大鼠皮层神经细胞超微结构观察

实验性肾炎大鼠皮层神经细胞超微结构观察任榕娜陈新民余自华叶礼燕林运团林云鹏我们通过建立肾毒性血清肾炎模型（ＮＳＮ），用电子显微镜观察了其脑皮层神经细胞形态学改变，以探讨肾炎引起脑电图异常的物质基础。方法３２日龄ＳＤ大鼠３０只随机分为三组，即肾炎组，血...     

散发性激素耐药型肾病综合征患儿30例足细胞基因突变分析

目的分析散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童足细胞基因突变及其特点。方法研究对象为30例散发性SRNS患儿和50例尿检正常的健康志愿者。采用PCR扩增NPHS1、NPHS2和CD2AP基因全部外显子及其周围的部分内含子,WT1基因外显子8和9及其周围的部分内含子;应用DNA序列直接测定法对其PCR产物进行测序。结果在10例应用激素和免疫抑制剂治疗肾病无缓解的SRNS患儿中,发现1例携带WT1基因杂合突变——1180C>T(R394W),1例携带NPHS1基因复合杂合突变——2677A>G(T893A)和*142T>C,1例携带CD2AP基因杂合突变IVS13-137G>A。在20例应用激素或免疫抑制剂治疗肾病缓解的SRNS患儿中,发现4例患儿携带NPHS1基因单杂合突变——928G>A、IVS8+30C>T、IVS21+14G>A和IVS25-23C>T,1例患儿携带CD2AP基因单杂合突变(IVS7-135G>A)。结论对激素和免疫抑制剂均耐药的SRNS患儿需进行足细胞基因突变分析。     

汉族非典型溶血尿毒综合征儿童CFI基因突变分析

目的分析汉族非典型溶血尿毒综合征(aHUS)儿童CFI基因突变及其特点。方法研究对象为9例汉族aHUS儿童和50例尿检正常的汉族成年人。分别取其外周血3ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增CFI基因的全部13个外显子及其周围部分内含子。应用正反向引物对PCR产物进行直接DNA序列测定。结果在9例汉族aHUS儿童中未发现CFI基因致病突变;但检测出6个CFI基因多态性,即IVS5+61G>A、804G>A、IVS7+99delT、IVS8-49C>G、IVS11+33A>G和*112C>T。结论CFI基因突变不是本研究9例汉族aHUS儿童的主要致病原因。     

环孢素治疗激素耐药型肾病综合征的研究进展

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的治疗相对棘手,目前治疗上常用的免疫抑制剂有环孢素(CsA)、环磷酰胺、他克莫司等。CsA的药物代谢动力学不稳定,需定期监测其血药水平。CsA对SRNS儿童的诱导缓解率优于安慰剂及环磷酰胺,与他克莫司相当。SRNS儿童在CsA停药后易出现复发,其复发率为45%～64%。为增强CsA的疗效、减少其肾毒性,推荐应用小剂量、长疗程CsA治疗儿童SRNS的方案。     

消栓颗粒对缺氧缺血性新生大鼠脑组织Caspase-3蛋白的影响

目的探讨消栓颗粒对缺氧缺血性脑损伤（HIBD）新生大鼠Caspase-3蛋白的影响。方法 7日龄SD新生大鼠36只,随机分为假手术组、HIBD模型组和消栓颗粒治疗组,每组各12只。HIBD模型组和消栓治疗组参照Yager法建立HIBD模型,消栓颗粒治疗组灌服消栓颗粒（8g/kg,qd）,HIBD模型组及假手术组灌服等量9g/L氯化钠注射液。造模后第14d断头取出脑组织,观察3组大鼠左侧大脑半球病理形态学的变化,比较3组的病理学评分;免疫组化法检测3组大鼠海马及皮质区Caspase-3蛋白的表达情况。结果 HE染色结果显示,假手术组未见明显病变,HIBD模型组大鼠脑组织变性、坏死显著,消栓颗粒治疗组仅表现为局灶性神经细胞变性,病理学评分假手术组显著低于HIBD模型组及消栓颗粒治疗组（P〈0.01）,消栓颗粒组低于HIBD模型组（P〈0.01）。免疫组化结果显示,假手术组海马及皮质区有少量Caspase-3蛋白表达,HIBD模型组Caspase-3蛋白的表达较假手术组明显增多,消栓颗粒治疗组Caspase-3蛋白的表达较HIBD模型组明显减少,3组间两两比较均具有显著性差异（P〈0.01）。结论消栓颗粒可减轻HIBD新生大鼠的脑损伤,机制可能为抑制Caspase-3蛋白的表达。     

中国与印度儿童激素耐药型肾病综合征诊治指南比较

我国与印度的儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的诊治指南均指出了SRNS治疗的复杂性、棘手性,并建议对SRNS患儿进行肾活检,以明确其病理诊断;但在SRNS的定义、转诊指征、基因突变分析指征、免疫抑制剂选择等方面存在差异。借鉴印度指南,对我国指南的修订提出以下几点建议:1.将SRNS定义中的"泼尼松足量治疗"改为"泼尼松2 mg.kg-1.d-1或60 mg.m-2.d-1治疗",删除"除外感染、遗传等因素所致者";2.增加转诊指征;3.增加基因突变分析指征;4.治疗上不宜过于强调按肾脏病理类型选择免疫抑制剂。     

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目的总结6例儿童先天性Ⅲ度房室传导阻滞长期随访结果并探讨是否必需安装起搏器治疗。方法 1984年1月至2007年6月,南京军区福州总医院收治的6例先天性Ⅲ度房室传导阻滞患儿,回顾性分析患儿的临床资料及随访结果。结果 6例患儿中,男3例,女3例。年龄3~11岁,平均(7.8±2.9)岁。主要临床特征为心动过缓,均为体检时发现,均未安装起搏器,随访5~27年,未发生猝死,1例随访27年发现已有心脏扩大。结论儿童先天性Ⅲ度房室传导阻滞无症状时不需药物治疗,但何时安装起搏器尚需探讨,安装起搏器与否和是否会发展成扩张型心肌病也需探讨。