特殊典型再生障碍性贫血表现与诊断

再生障碍性贫血 (aplasticanemia ,AA)为造血干细胞病。临床表现有贫血、出血、感染等。AA为常见血液病 ,典型病例诊断不难。全血细胞减少并不都是AA ,有时AA在发病初期显示一系或两系血细胞减少 ,也有的AA具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmalnocturnalhemoglobinuria ,P     

性连锁凋亡抑制蛋白及其拮抗蛋白在急性白血病中的表达及意义

为了研究急性白血病(AL)性连锁凋亡抑制蛋白(X-linkedinhibitorofapoptosisproteins,XIAP)和XIAP相关因子1(XIAP-associatedfactor1,XAF1)的表达及其临床意义,应用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测116例AL患者和17名正常人骨髓单个核细胞中XIAP、XAF1、Smac和HtrA2mRNA的表达,并分析其与临床治疗效果的关系。结果表明初治AL患者XIAPmRNA表达水平(0.990±0.337)明显高于正常对照(0.395±0.148)(P<0·01);初治AL患者XAF1mRNA阳性率及表达水平(56.3%,0.246±0.267)明显低于正常对照(100%,0.964±0.387)(P<0.01);69例初治AL患者中高表达XIAP患者完全缓解率明显低于低表达患者(P<0.01);XAF1阳性表达患者完全缓解率明显高于阴性表达患者(P<0.01)。结论XIAP在AL中异常高表达,XAF1在AL中异常低表达,XIAP高表达及XAF1低表达或阴性可能是AL患者不良预后的指标。     

急性白血病细胞的乳腺癌耐药蛋白基因表达与化疗耐药的关系

为了探讨急性白血病 (AL)患者乳腺癌耐药蛋白 (BCRP)基因表达与化疗耐药及预后的关系 ,本研究应用半定量逆转录 -聚合酶链反应 (RT PCR)的方法 ,以 β2 微球蛋白 (β2 MG)作阳性对照 ,检测了 72例AL患者的白血病细胞及 15名正常对照者白细胞的BCRPmRNA的表达 ,将BCRP/ β2 MG≥ 0 .5定为BCRP基因表达阳性。结果显示 :初治组BCRP基因表达的阳性率为 37.6 % ,BCRP基因表达阳性与BCRP基因表达阴性患者的首次完全缓解 (CR1)率分别为 31.6 %和 79.3% (P =0 .0 0 1) ;临床耐药组 (NR组 )与化疗敏感组 (CR组 )BCRP基因的表达水平分别为 0 .96 2± 0 .4 2 6和 0 .315± 0 .2 96 (P =0 .0 0 0 1) ;复发 /难治组BCRP基因表达水平显著高于初治组 (P =0 0 0 2 5 ) ;正常对照组及长期生存组BCRP基因表达的水平较低 ;BCRP基因表达与FAB分型有关。结论 :BCRPmRNA过度表达可导致临床化疗耐药 ,是AL患者 (除M3 外 )预后的重要不利因素。     

急性髓系白血病患者survivin和血管内皮生长因子表达的临床意义

survivin在实体瘤和白血病细胞中均有表达 ,与疾病转归相关。血管内皮生长因子 (VEGF)支持白血病细胞生存和增殖 ,亦与预后相关。我们以RT PCR技术研究survivin和VEGF表达在急性髓系白血病 (AML)中的临床意义。病例和方法1　病例　 4 6例AML系住院初治患者 ,均经细胞形态学、组化和免疫表型检测而确诊 ,M3患者PML RARα融合基因阳性。男 2 4例 ,女 2 2例 ,中位年龄 36例 (14～ 6 7岁 )。按FAB分型 :M1 1例 ,M2 9例 ,M32 2例 ,M4 4例 ,M58例 ,M6 2例。诱导缓解方案为 :MEA(米托蒽醌、足叶乙甙、阿糖胞苷 )或IA(去甲氧柔红霉…     

生存素,Fas,bcl-2和bax在急性髓系白血病病人骨髓细胞中的表达及其临床意义

为了研究抗凋亡基因生存素和bcl 2及促凋亡基因Fas和bax在急性髓系白血病 (AML)中的表达及其临床意义 ,采用RT PCR法分析生存素在 6 8例初治AML病人骨髓细胞中表达的阳性率 ,用流式细胞术检测Fas,bcl 2和bax在AML病人骨髓细胞中的表达和bcl 2 /bax比值。研究结果显示 :① 6 8例初治AML病人生存素mRNA阳性率为 70 .6 % (48/ 6 8) ,明显高于对照 (30 % ,6 / 2 0 ) (P <0 .0 0 5 ) ;②治疗前 ,AML病人骨髓细胞表达Fas和bcl 2明显高于对照 (P <0 .0 0 1) ,但bax表达与对照差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;③生存素阳性AML病人表达Fas明显低于生存素阴性AML病人 (P <0 .0 1) ,bcl 2明显高于生存素阴性AML病人 (P <0 .0 0 1) ,bax表达无差异 (P >0 .0 1) ;④生存素阳性AML病人的CR率明显低于阴性组 (31/ 4 8,6 4 .6 %vs 18/ 2 0 ,90 % ,P <0 .0 5 ) ;⑤生存素阳性AML病人CR组Fas和bcl 2较治疗前明显下降 (P <0 .0 0 1) ,bax变化无差异 (P >0 .0 5 ) ,而生存素阳性的NR组Fas较治疗前显著下降 (P <0 .0 0 1) ,bcl 2则上升 (P <0 .0 0 1) ,bax变化无差异 (P >0 .0 5 ) ,bcl 2 /bax比值NR组明显高于CR组 (P <0 .0 0 1)。结论 :①初治AML病人 70 .6 %表达生存素 ,生存素阳性者CR低 ;②生存素阳性AML病人Fas低于生存素阴     

COX-2抑制剂对U937细胞中COX-2和VEGF蛋白表达的影响

[目的]探讨COX-2抑制剂对白血病细胞株U937中COX-2及VEGF表达的影响。[方法]培养U937细胞株,每次实验取12瓶5mlU937细胞液,分成3组,加入COX-2抑制剂试剂,使每组药物终浓度分别为5.0、10.0和50.0μmol/L。将3组细胞分别孵育6、12、24h后,观察不同药物终浓度组的细胞形态变化。采用流式细胞术检测COX-2和VEGF蛋白表达情况。[结果]COX-2抑制剂可抑制COX-2蛋白表达,并呈时间剂量依赖性。COX-2抑制剂作用后,U937细胞凋亡率增加,增殖受抑。[结论]COX-2抑制剂可抑制VEGF、COX-2表达,有希望用于治疗恶性血液病。     

2014年急性髓系白血病治疗进展

随着分子检测技术的广泛应用,急性髓系白血病(AML)中许多有独立预后意义的分子标志被检测出来,基于分子标志的新亚型如核心结合因子相关的 AML(CBF-AML)、FMS 样的酪氨酸激酶3相关的 AML(FLT3-AML)被确立。AML 中许多与表观遗传学异常相关的重现性基因突变也得以发现。这些发现有助于深入研究 AML发病机制并提供新的治疗靶点。本文除介绍2014年 NCCN 的 AML 和急性早幼粒细胞白血病治疗指南外,也分别介绍 CBF-AML、FLT3-AML 以及针对 AML 中表观遗传学异常的治疗进展。     

复发性及难治性急性髓系白血病的诊断与治疗

重点介绍复发性及难治性急性髓系白血病(AML)的诊断标准及治疗原则.列举了常用的联合化疗方案.对FLT3-ITD阳性的AML及老年AML的临床特点及治疗策略也一并进行简要介绍.     

是慢性嗜酸粒细胞白血病还是髓系／淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多？

 2008年WHO将有PDGFRA、PDGFRB或PGFR1重排的慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）分类为髓系／淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多,而将无这些异常但有其他克隆性异常的CEL分类为CEL不另分类（CEL-NOS）。文章阐述了作者的意见。     

皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤1 例

患者男,54岁,因发现颜面部、右臀部皮下肿物1年余而于2007年10月17日入院.查体:左颞部、右肩及有臀外侧均可见皮下结节.最大者约为8cm×10cm,质硬无压痛.双侧颈部、腋窝及腹股沟区可触及肿大淋巴结.余无异常.血常规及骨髓象均正常.肺部CT示:纵隔淋巴结增大.右肩部皮肤肿物病理活检示:皮下脂膜炎型T细胞淋巴瘤.