脑膜淋巴瘤的临床脑脊液细胞学研究

目的探讨脑脊液细胞学、免疫细胞化学和流式细胞分析在脑膜淋巴瘤诊断中的灵敏性和特异性。方法13例诊断为脑膜淋巴瘤的患者，其中原发性中枢神经系统淋巴瘤5例，均为非霍奇金淋巴瘤B细胞型（NHL-B）；继发性8例，包括NHL-B6例，非霍奇金淋巴瘤T细胞型（NHL-T）1例，mantle型1例。神经系统表现为头痛、视乳头水肿、脑脊膜刺激征、脊髓腰骶神经根受累和多脑神经麻痹等。腰穿脑脊液压力升高，细胞计数、蛋白均升高，糖减低。所有患者均采用沉淀池法，免疫细胞化学单克隆抗体CD19、CD20、CD79a、CD34和免疫球蛋白轻链等；其中3例脑脊液进行淋巴细胞亚群流式细胞分析。以4例病毒性脑炎和5例炎性脱髓鞘病患者的脑脊液为对照。结果脑脊液细胞学发现每例患者均有淋巴瘤细胞或异型淋巴细胞。免疫细胞化学发现5例患者多数细胞B细胞标记物阳性；例6多数细胞CD34阳性；例8CD20阳性细胞比例升高；例7CD19、CD20阴性。除例8外，其余脑脊液中细胞呈CD4和CD8阴性或极少数阳性。对照组CD4阳性细胞为主，伴有少量CD8阳性细胞，CD19和CD20阴性或极少数阳性。脑脊液流式细胞分析发现例9和例11的B淋巴细胞占85．9％～97．4％，提示异常的B细胞克隆。对照组以CD4、CD8阳性细胞为主，CD19阳性细胞低于4．0％。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学是诊断脑膜淋巴瘤的重要方法，脑脊液淋巴细胞亚群的流式分析能够对诊断脑膜淋巴瘤有所帮助。     

Castleman病合并周围神经病六例临床与病理

目的：探讨Castleman病（CD），即血管滤泡性淋巴结增生（ALNH）的临床表现及病理学特点。方法：回顾6例CD的临床表现，淋巴结及神经活性检等。结果：多中心型CD4例，均有系统症状，如发热，消瘦，贫血，水肿，内分泌和代谢异常等；3例检出单克隆蛋白：3例多中心型合并周围神经病，表现为慢性对称性四肢无力，麻木、肌力减低，腱反射消失，对称性远端感觉减退，电生理检查提示运动和感觉神经动作电侠波幅减低，腓肠神经活检2例，显示轴索变性，脱失，以大有髓纤维受累为主，局灶型CD2型，无系统症状或周围神经病表现。6例经病理学检查确诊CD，5例为透明血管型，1列为浆细胞型，结论：多中心型CD可见表为多系统受累和周围神经病，符合POMES综合征，其周围神经病可表现为远端对称性感觉运动性轴索性神经病。     

伴或不伴头颅磁共振异常的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿的对比研究

目的 对头颅MRI异常或正常的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患儿进行对比研究。方法 回顾性分析33例抗NMDAR脑炎患儿的临床特点,并比较头颅MRI异常或正常患儿之间的临床特点及预后差异。结果 33例患儿发生率前5位的首发症状依次为癫癎发作（61%）、不自主运动（61%）、语言障碍（54%）、精神行为异常（52%）和意识障碍（30%）。所有患儿的脑脊液抗NMDAR抗体均阳性,29例（88%）血清抗体阳性。脑脊液白细胞升高的15例（46%）,3例（9%）蛋白升高,寡克隆阳性29例（88%）。脑电图异常（癫癎波或慢波或合并存在）患儿26例（79%）。仅1例发生呼吸衰竭。1例在随诊过程中发现蝶鞍区生殖细胞瘤。33例患儿中头颅MRI异常的13例（39%）：T1WI表现为低信号或等信号、T2WI及T2-FLAIR表现为高信号,病变部位包括颞叶（38%）、额叶（23%）、基底节（23%）、顶叶（15%）、枕叶（15%）、脑干（15%）、丘脑和小脑（各8%）,其中以灰质病变为主者5例（38%）、白质病变为主者8例（62%）,2例患儿存在脑膜强化。头颅MRI异常患儿的前驱感染比例、意识障碍发生率、病情反复的几率、Glasgow严重评分、脑脊液白细胞升高发生率、二线治疗的应用率均高于头颅MRI正常的患儿,差异具有统计学意义（P < 0.05）。结论 头颅MRI异常的抗NMDAR脑炎患儿具有某些临床特点,这些特点对于病情的判断和诊疗措施的选择具有一定的指导意义。     

北京协和医院神经科开展抗NMDA受体脑炎的实验室检测

北京协和医院神经科在国内率先开展抗N-甲基-D-天（门）冬氨酸（NMDA）受体抗体检测,确诊并成功救治了一系列重症抗NMDA受体脑炎患者,为本院的自身免疫性脑炎的临床与实验室研究工作开拓了新局面。     

二肽基肽酶-6基因多态和散发性肌萎缩侧索硬化发病风险的相关性

目的 探讨中国人二肽基肽酶-6(DPP6)基因中的单核苷酸多态位点rs10260404与散发性肌萎缩侧索硬化(SALS)易患性是否有关.方法 来自中国汉族人群的58例患者与52名健康对照分别提取样本外周血基因组DNA,采用不对称PCR方法扩增包含目标单核苷酸多态位点在内的片段,用高分辨熔解法完成非标记探针的基因分型.结果 SALS患者与健康对照之间rs10260404位点的等位基因频率(SALS组:C:12.94%,T:87.06%;健康对照组:C:10.58%,T:89.43%)差异无统计学意义(χ2=0.29,OR=1.256,95% CI 0.549～2.872,P>0.05).结论 我们未发现DPP6基因中rs10260404位点和中国人SALS的致病风险相关,这可能和ALS本身复杂的遗传异质性有关,但有必要进一步增加病例数以证实.     

新建综合民营医院医院感染病原菌分布与细菌耐药性

目的探讨新建综合民营医院医院感染病原菌的分布及耐药性情况,为临床合理使用抗菌药物提供客观依据。 方法对2008年1月1日～2011年12月30日河南宏力医院院内感染病原菌的构成、分布和耐药性进行χ²检验,并与2010年中国CHINET细菌耐药性监测及国内新建三级甲等综合医院的医院感染情况进行比较,对特定环境下细菌耐药进行分析。 结果所分离的3 728株病原菌中,革兰阴性菌占79.8%,革兰阳性菌占20.2%;革兰阴性菌中大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、克雷伯菌属和不动杆菌属为最常见病原菌,其中克雷伯菌属对头孢哌酮-舒巴坦、亚胺培南和美罗培南高度敏感,耐药率均为0%,显著低于2010年我国CHINET细菌耐药监测结果,3种药物耐药率差异具有统计学意义（P均< 0.01）。大肠埃希菌对以上3种药物的耐药率分别为1.52%、1.2%和1.39%,均低于2010年我国CHINET监测结果,较头孢哌酮-舒巴坦的耐药率差异具有统计学意义（P < 0.01）,而较亚胺培南和美罗培南的耐药率差异无统计学意义（P值分别为0.315和0.988）。铜绿假单胞菌对以上3种药物的耐药率分别为16.96%、22.84%和29.3%,除美罗培南外均低于CHINET监测结果,头孢哌酮-舒巴坦耐药率差异无统计学意义（P = 0.536）;对亚胺培南和美罗培南耐药率差异具有统计学意义（P分别< 0.01和< 0.05）。不动杆菌属对以上3种药物的耐药率分别为4.5%、47.5%和39.9%,均低于CHINET监测结果,3种药物耐药率差异具有统计学意义（P均< 0.01）。革兰阳性菌中以金黄色葡萄菌、凝固酶阴性葡萄球菌为主要的感染病原菌,革兰阳性球菌对万古霉素、替考拉宁和利奈唑胺高度敏感,耐药率均为0%,与CHINET监测结果相同,差异无统计学意义。与首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区耐药率监测相比,铜绿假单胞菌对庆大霉素、哌拉西林-他唑巴坦和美罗培南的耐药率分别为67.45%、36.69%和29.3%,均显著高于该院区的监测结果,差异具有统计学意义（P均< 0.01）;大肠埃希菌耐药率相近,差异无统计学意义（P > 0.05）。与首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区革兰阳性球菌耐药性相比,本院葡萄球菌属耐药率普遍较低,差异具有统计学意义（P均< 0.01）。 结论新建民营综合医院环境下医院感染菌株在构成、菌种分布及耐药性等方面,与国内新建三甲医院及相关研究结果基本一致。     

适应性支持通气治疗慢性阻塞性肺疾病急性加重的疗效与安全性分析

目的:探讨适应性支持通气(ASV)模式治疗慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)患者的疗效及安全性。方法:选择近3年因AECOPD入住我院ICU需行有创机械通气患者20例,随机平分成2组,实验组应用ASV模式通气,参数设置为患者预期体重(kg),分钟通气量百分比(MV%)和高压报警限制。对照组应用同步间歇指令通气(SIMV)+压力支持通气(PSV)模式,潮气量在6~8mL/kg,指令频率12次/min。2组FiO_2、PEEP、流量触发、压力上升时间设置均相同,通气2h后记录呼吸力学、血气分析及血流动力学指标。结果:2组患者中均未出现呼吸机相关性肺损伤(VALI)病例,实验组在潮气量、肺动态顺应性、呼气时间常数均高于对照组(P0.05);而气道峰压低于对照组(P0.05)。2组通气模式在血气分析和血流动力学指标均无明显差异(P0.05)。结论:ASV用于治疗AECOPD患者是一种安全、有效的智能化通气模式,是先进的计算机技术与临床应用相结合的成果,患者的舒适性更高,同时也避免了以往呼吸机复杂的参数调节。     

Guilain-Barre syndrome:clinical analysis and pathological study on sural nerve biopsy of forty cases

Ｇｕｉｌａｉｎ┐Ｂａｒ︺ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｎｓｕｒａｌｎｅｒｖｅｂｉｏｐｓｙｏｆｆｏｒｔｙｃａｓｅｓＧｕｏＹｕｐｕ郭玉璞，ＷａｎｇＣｕｉｄｉ王翠娣，ＧａｏＳｈｕｆａｎｇ高淑芳ａ...     

貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病病理改变

目的：研究貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病的肌肉病理改变,以解释临床现象和探讨发生机制。方法：择取脂质沉积性肌病伴血清肌酶明显升高的 人14例,将临床表现,血清肌酶,肌电图和肌肉病理及肌肉组织化学改变进行总结分析。结果：临床上一般呈急性或亚急性起病,或呈反复发作性病程,肌无力明显,血清肌酶明显升高,激素治疗反应好,肌肉病理可见肌纤维内脂滴明显增多,形成HE染色可见的空泡,ORO染色证实肌纤维内有大量脂滴,其中4例可见个别坏死肌纤维和再生纤维,5例有较严重的肌纤维坏死,对其中3例反复肌肉活检,发现在脂质贮积的基础上,病程中的某一阶段发生明显的肌纤维坏死,其余病例虽有血清肌酶的明显升高,而病理上并未见到明显的肌纤维坏死,部分肌纤维非特异性酯 酶活性增高。结论：有些脂质沉积性肌病与多发性肌炎十分相似,需要借助肌肉病理和肌肉组织化学检查,甚至反复肌肉活检才能确定,肌纤维内脂肪代谢障碍造成肌纤维破坏和肌酶的外漏,可能与细胞内环境改变和细胞膜通过透性加有关。     

儿童单病程及复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征及预后分析

目的 分析儿童单病程及复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR）脑炎的临床特征和预后。方法 选取2013年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科治疗的抗NMDAR脑炎患儿63例,回顾性分析其中复发（在随访过程中出现≥2次的脑炎表现的病情反复）和无复发（单病程）患儿的临床特征、诊疗情况和预后。结果 随访1～8年,其中复发患儿9例（14.3%）,男6例,女3例;初发年龄6.9～13.1岁,平均（9.79±1.68）岁;复发的时间为5～63个月,平均（24.89±17.62）个月。2例（22.2%）患儿≥2次复发。复发患儿初次发病症状最常见的依次为言语障碍8例（88.9%）,精神行为异常7例（77.8%）,癫痫发作6例（66.7%）,不自主运动6例（66.7%）。复发时患儿改良Rankin评分为（2.22±1.10）分,低于初次发病时评分[（3.77±1.12）分],差异有显著性（P<0.05）。4例（44.4%）患儿初次发作时头颅MRI存在异常。6例（66.7%）患儿初次发病时存在脑脊液白细胞升高。...