玉女煎加味治疗遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效观察

目的　观察玉女煎加味治疗遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HTT）的临床疗效。方法　收集北京同仁医院变态反应中心1年内就诊HTT患者7例,在鼻科填塞基础上,采用玉女煎随证加减治疗,观察治疗5周后对鼻部症状、鼻出血、生活质量的影响。结果　在治疗后患者的症状明显改善,鼻部视觉模拟评分（4.4±1.3;20.8±1.6）分、鼻出血评分（6.5±2.2;18.7±2.0）分、日常生活质量（9.3±1.6;29.7±5.0）分（P＜0.05）,总有效率达85.7%。此外,HTT鼻部症状与鼻出血具有一定的相关性（R 2=0.8444）,而中药对两者改善程度却无相关性（R 2=0.3905）,对鼻出血的改善程度优于鼻部 症状。结论　中药玉女煎加味明显改善HTT的鼻出血的症状和部分改善特征性毛细血管扩张症。     

内镜下低温等离子治疗舌甲状舌管囊肿

目的：探讨内镜下低温等离子治疗舌甲状舌管囊肿的手术方法、疗效和适应证。方法：对11例舌甲状舌管囊肿患者行内镜下低温等离子舌甲状舌管囊肿切除术,观察疗效及并发症情况。结果：1l例患者术后症状改善,无严重并发症发生,随访1-3年,无复发。结论：内镜下低温等离子治疗舌甲状舌管囊肿手术时间短,术中出血少,术后反应轻、恢复快,疗效满意。     

前组筛窦开放联合下鼻甲激光消融术对变应性鼻炎患者血清IgE、IgG、ECP水平的影响

目的观察比较前组筛窦开放术联合下鼻甲激光消融术治疗前后变应性鼻炎患者血清IgE、IgG、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平的变化，探讨该疗法治疗变应性鼻炎的机制。方法20例变应性鼻炎患者，经鼻内镜行前组筛窦开放术联合下鼻甲激光消融术；术前、术后1、2、4周分别检测患者血清总IgE（tIgE）、IgG、ECP水平，并以20例健康者作为对照组。结果与健康对照组相比较，手术治疗前变应性鼻炎患者的tIgE和ECP水平均明显升高，差异具有统计学意义（P〈0.05）。与患者本身术前水平相比较，手术治疗后1、2周时，其tIgE、IgG和ECP水平变化差异均无统计学意义（P〉0.05）；至手术治疗后4周时，其tIgE和ECP水平均低于术前，IgG又高于术前，差异具有统计学意义（P〈0.05）。直线相关分析显示，tIgE与ECP水平存在高度正相关（r=0.943，P=0.001）。结论前组筛窦开放术联合下鼻甲激光消融术治疗变应性鼻炎的机制，可能是破坏筛前神经和部分副交感神经末梢，阻断神经反射，减少神经肽的释放，进而调节血清IgE、IgG、ECP的水平而发挥治疗作用。     

鼻腔扩容术的临床疗效观察

目的评价鼻腔扩容术治疗OSAHS患者主客观症状的改善情况。方法观察30例行鼻腔扩容术的成年OSAHS患者,所有患者于术前进行多道睡眠图（PSG）描记,鼻声反射和鼻阻力测试等鼻功能检查,填写白天嗜睡主观评分Epworth嗜睡量表（Epworth sleepiness score,ESS）、鼻塞主观视觉模拟量表（visual analogue scale,VAS）评分、鼾声评分量表,以上主客观检查于鼻腔手术后3个月重复记录。所有患者接受鼻腔扩容术（鼻中隔三线减张成形术、双侧下鼻甲外移、双侧中鼻甲内移和双侧中鼻道鼻窦对称性开放）。结果鼻腔扩容术后患者鼻腔总阻力显著降低[（0.89±0.23）kPa·s/L vs（0.29±0.12）kPa·s/L,P〈0.01],鼻塞VAS评分显著降低[8.2±1.1 vs 2.1±0.73,P〈0.01],白天嗜睡ESS评分显著降低（12.7±1.2 vs 8.6±2.9,P〈0.01）,打鼾程度减轻（62.2±25.6 vs 45.6±18.6,P〈0.01）。轻度OSAHS患者呼吸暂停低通气指数（apnea and hypopnea index,AHI）较术前显著下降（P〈0.05）,觉醒指数较术前显著下降（P〈0.01）,最低动脉血氧饱和度（lowest SaO2,LSaO2）较术前显著升高（P〈0.01）。中度和重度OSAHS患者的AHI指数、觉醒指数、LSaO2均较术前无显著改变（P〉0.05）。LSaO2、睡眠结构各阶段的比例、快动眼睡眠阶段的长度在所有OSAHS患者均没有显著变化（P〉0.05）。30例OSAHS患者鼻腔扩容术的总体有效率为26.7%。结论鼻腔扩容手术可以改善OSAHS患者鼻塞及白天嗜睡、睡眠打鼾等相关睡眠主观症状,并在一定程度上改善OSAHS患者的阻塞性睡眠呼吸暂停的严重程度,应适当选择其手术适应证。     

内耳CT形态学测量方法的探讨

Objective The aim of this study was to find an accurate and feasible measurement technique for the inner ear structures using computed tomograpby and to check the inter-observer agreement. Methods Sixty patients without abnormal structure of temporal bones confirmed by means of high-resolution computed tomograpby were included in this study. The multi-planar reformations (MPR) were performed to show the maximum profile of cochlear, and to measure the height and width of cochlear. Areas of bony island encircled by three semicircular canals were measured on the MPR images that could show the whole canal. The data measured by two readers independently was compared to check the inter-observer agreement. Results The application of MPR yielded satisfactory anatomic presentation of inner ear for radiologic measurements. There was good inter-observer agreement revealed by the paired t-test and correlation analysis (P > 0. 05, r > 0. 9). The height of cochlear(x±s) was (4. 26± 0. 28) mm while the width of cochlear was (7.03 ±0. 39)ram. The areas of bony islands encircled by the anterior, posterior and lateral semicircular canals were (25.49 ± 3. 84)mm<'2>, (20. 07 ± 2. 93)mm<'2 >and (11.50 ± 1.94) mm<'2>, respectively. Conclusions MPR can display structures of cochlear and semicircular canals on planes along their central axis. Normative measurements on these MPR images derive excellent repeatability and provide reliable morphologic parameters of inner ear structures.     

下鼻甲肥大对功能性溢泪影响的分析

目的探讨下鼻甲肥大与功能性溢泪的关系及临床治疗价值。方法 11例下鼻甲肥大伴溢泪患者中,7例同时伴鼻中隔偏曲,术前完善检查,并利用CT泪囊造影术和三维重建,排除溢泪的眼部疾病,行下鼻甲减容术伴或不伴鼻中隔偏曲矫正术,观察疗效。术后随访12个月。结果 11例患者中8例(72.7%)溢泪症状消失,3例(27.3%)溢泪症状好转。7例患者术后鼻中隔均居中,下鼻甲明显缩小。其中鼻塞痊愈10例(90.9%),好转1例(9.1%)。结论下鼻甲肥大为功能性溢泪的一个重要的原因,对其进行治疗可治愈或改善功能性溢泪。     

蜗神经发育不良患者的人工耳蜗植入

目的:观察蜗神经发育不良的患儿人工耳蜗植入术后的效果,探讨术前HRCT和MRI对蜗神经发育不良的诊断及评估价值。方法:回顾性分析10例蜗神经发育不良患儿的术前影像学资料及人工耳蜗植入术后对声音的反应和语训效果。结果:3例(6耳)HRCT提示双侧内耳道狭窄,耳蜗、前庭和半规管发育正常,MRI提示蜗神经发育不良。7例(14耳)HRCT提示双侧内耳道正常,其中1例IP-Ⅰ型,伴前庭半规管发育不良,6例双侧耳蜗、前庭和半规管发育正常;7例MRI提示蜗神经发育异常。10例患儿均行人工耳蜗植入,经过12～32个月的随访,3例学会简单语言,MAIS量表、CAP分数及SIR分级较前提高;1例虽能讲话,但口齿含糊;4例对声音有反应,仅能说"爸爸"、"妈妈"等单音节词;2例无反应(1例取出)。10例蜗神经发育不良患儿同其他蜗神经发育正常儿童相比,术后康复情况明显落后。结论:对蜗神经缺陷患儿,术前仅做颞骨HRCT检查易漏诊,结合内耳道MRI(含内耳道斜矢状位重建)已成必须。若发现疑似病例,应慎重筛选,告知行人工耳蜗植入效果不佳的巨大可能性,严格掌握手术指征。     

嗅觉味觉功能的临床检测

目的:探讨嗅觉障碍患者嗅觉和味觉功能的改变。方法:284例受试者中,健康人92例,嗅觉功能减退92例,嗅觉功能丧失100例,分别采用T&T、嗅觉事件相关电位(OERPs)及三滴法进行嗅觉和味觉功能检测。结果:T&T结果,嗅觉功能减退和丧失患者跟健康人比较差异有统计学意义(P<0.05)。OERPs结果显示,嗅觉功能障碍患者跟健康人比较N1、P2波潜伏期延长且振幅降低,差异有统计学意义(P<0.05)。三滴法结果显示,嗅觉功能障碍患者跟健康人比较味觉功能有明显减退,差异有统计学意义(P<0.05)。各组之间男女比较差异无统计学意义。结论:嗅觉功能障碍患者同时伴有味觉功能的减退,嗅觉和味觉功能的减退与性别关联不大。嗅觉味觉的联合检查可以全面系统反映受试者的化学感觉功能,为临床诊断和治疗提供科学依据。     

乌鲁木齐地区线粒体12SrRNA基因突变筛查分析

目的　研究乌鲁木齐地区非综合征性聋患者线粒体12S rRNA基因突变情况。方法　收集乌鲁木齐非综合征性聋患者标本609例,对其进行临床和分子遗传学评估。结果　12S rRNA基因突变分析共发现11个突变位点,已知的A1555G、961DelT、C1494T突变分别占2.96%,1.15%,0.16%。另外A1047G突变相关报道较少,A1585G突变未见相关报道。其他突变均为多态性位点。结论　线粒体12S rRNA突变是引起遗传性聋的重要因素,此次乌鲁木齐地区线粒体12S rRNA A1555G突变在聋病人群中的检出率与前期报道相比有所降低,可能与耳毒性药物使用量降低有关。A1047G与新发现的A1585G突变是否与聋相关,还需进一步研究。对筛查中阳性突变携带者及其母系家庭成员需告知氨基糖苷类抗生素使用风险,使其避免使用,逐步降低药物性聋的发生率。     

头颈肿瘤组织标本库构建的初步研究

目的 探讨头颈肿瘤组织标本的采集、保存,组织库构建方法,以及信息化管理技术。方法 收集手术切除和活检的头颈肿瘤组织、癌旁组织、远端正常组织及患者和正常人外周血标本(分离出血清、血浆、淋巴细胞、干细胞等),置于液氮或-80℃低温冰箱冷冻保存;同时建立一套系统管理组织标本库,使标本库规模化、信息化、智能化。结果 共收集新鲜组织标本220份,血液标本476份。其中肿瘤组织120份(包括肿瘤组织、癌旁组织);非肿瘤组织100份。肿瘤患者血液标本316份,非肿瘤患者血液标本160份。结论 标本库的建立使少见的头颈肿瘤组织标本集约化、规模化,极大提高了标本利用的效率,达到了资源共享的目的。