琥珀酰明胶注射液有效去除造血干细胞移植供者红细胞的临床观察

在造血干细胞移植 (HSCT)及供者淋巴细胞输注 (DLI)过程中 ,常常遇到供者与患者ABO血型不合 ,直接输注可引起急性溶血及严重输血反应 ,因此 ,对供受者ABO血型不合者 ,有必要在输注前进行有效处理。我们报道应用琥珀酰明胶注射液 (商品名佳乐施 )加速沉淀去除红细胞的方法 ,处理 7例ABO主要血型不合的异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)患者的造血干细胞及 4 3例次单采供者淋巴细胞液。病例和方法1　病例　本院 1996年以来 7例ABO主要血型不合的HSCT患者 (DLI 17例次 ) ,其中 3例异基因骨髓移植 (allo BMT) (包括 1例非血缘性BM…     

视频辅助肛瘘治疗技术的疗效分析

目的评价一种新型的微创视频辅助肛瘘治疗技术(VAAFT)对肛瘘的治疗效果。方法回顾性分析同济大学附属杨浦医院普通外科2015年5月至2016年12月采用VAAFT治疗33例肛瘘患者的临床资料。整个手术在显示器监视下完成,肛瘘镜显露肛瘘内口,内镜下进行手术操作,无需瘘管切除或切开。结果 33例患者均完成VAAFT手术,并且随访4~15周,复发率为6.1%(2/33)。33例患者中有29例患者达到一期愈合87.9%(29/33),无术后排便失禁,疼痛极小;2例复发患者中,1例术前已行5次肛瘘手术;1例为先天性巨结肠术后,复杂性肛瘘,内口位于直肠上段;4例外口未愈,其中3例经换药后二期愈合。结论 VAAFT是一种在可视的条件下进行的微创手术,损伤极小,内口暴露好,能显露复杂肛瘘的分支,是一种治疗肛瘘安全有效的微创手术方式。     

异基因造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征：3例报告

异基因造血干细胞移植后，65％患者会出现非感染性的肺部并发症，这与使用免疫抑制剂引起的免疫缺陷、移植物抗宿主病等因素有关，以闭塞性细支气管炎综合征最为常见。结合相关文献，对3例恶性血液病患者异基因造血干细胞移植后发生闭塞性细支气管炎综合征的临床特点和诊断治疗进行分析。3例患者移植后造血功能均顺利重建，2例未发生急性移植物抗宿主病，1例发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病；3例患者分别于移植后5，6，6个月发生广泛型慢性移植物抗宿主病，经治疗后病情仍有反复；3例患者分别于移植后9，7，11个月发生闭塞性细支气管炎综合征，给予免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白、阿奇霉素及局部使用B2受体激动剂及布地奈德吸入治疗，2例在治疗4周后病情有所改善，另1例病情无改善。提示广泛型慢性移植物抗宿主病是异基因造血干细胞移植后发生闭塞性细支气管炎综合征的重要危险因素，对闭塞性细支气管炎综合征的早期诊断和干预是改善其预后的关键。     

直肠神经内分泌肿瘤130例临床分析

  目的  分析影响直肠神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasia, NEN)预后的临床因素。  方法  回顾性收集2012年5月至2019年9月北京协和医院门诊结直肠NEN前瞻性数据库中确诊为直肠NEN并在基本外科行手术治疗的患者资料, 包括一般资料、手术方式、病理诊断结果及随访信息。采用Kaplan-Meier生存分析, 比较患者临床因素与预后的关系。  结果  共130例符合纳入和排除标准的患者入选本研究, 其中男性71例(54.6%), 女性59例(45.4%)。102例术后病理有明确世界卫生组织分级, G1、G2、G3级患者分别为82例、18例、2例。122例行局部切除手术, 9例行根治性手术(其中1例先行局部切除手术后行根治性手术)。7例患者存在淋巴结转移, 均为接受根治性手术患者。116例患者完成随访, 其中4例出现复发或转移, 2例死于NEN转移。Kaplan-Meier分析显示, 接受根治性手术较局部切除手术、出现淋巴结转移较未出现淋巴结转移、病灶≥ 2 cm较病灶1~ < 2 cm或 < 1 cm患者的无复发生存率更低(P均 < 0.05)。  结论  病灶≥ 2 cm、淋巴结转移是直肠NEN患者预后不良的危险因素, 此类患者应除外远处转移后行根治性手术, 术后密切随访。     

心肺耦合分析在评估OSAHS睡眠质量的价值

目的 OSAHS漏诊率高,许多便携式设备不能评估OSAHS的睡眠质量,本文旨在评价心肺耦合分析在评估OSAHS睡眠质量的价值.方法 回顾性分析2010年2月至2011年10月于北京协和医院睡眠呼吸中心进行整晚多导睡眠监测的患者110例,根据呼吸暂停低通气指数(AHI)分为AHI正常组、OSAHS组;OSAHS组分为轻度、中度和重度OSAHS组.比较各组的多导睡眠图和心肺耦合谱,并分析多导睡眠图和心肺耦合谱的相关关系;应用ROC曲线确定睡眠质量正常的阈值.结果 OSAHS组的高频耦合(HFC)、高频耦合/低频耦合(HFC/LFC)比正常AHI组减少,而低频耦合(LFC)、抬高型的低频耦合(e-LFC)比正常AHI组增多.HFC与AHI呈强负相关(r=-0.791,P＜0.01),LFC、e-LFC与AHI呈强正相关(LFC:r=0.791;e=LFC:r=0.791,P＜0.01);当HFC≥44.55％时,判断睡眠质量正常敏感度是73.3％,特异度是68.8％.结论 OSAHS的心肺耦合谱表现为高频耦合减少,低频耦合增多,心肺耦合谱结果与OSAHS的严重程度相关.心肺耦合分析可以辅助便携式设备评估OSAHS患者的睡眠质量.     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的临床观察

目的 探讨自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗难治性系统性红斑狼疮(SLE)的临床疗效和安全性.方法 10例难治性SLE患者接受APBSCT治疗,应用环磷酰胺(CTX)2～4 g/m2和粒细胞集落刺激因子5～10 μg·kg-1·d-1行外周血造血干细胞动员;预处理包括CTX(50 mg·kg-1·-1,-6～-3 d)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG,15～20 mg·kg-1·d-1,-2 d、-1 d、1 d、2 d).患者输注的CD34+细胞＞2×106/kg.评估治疗前后临床表现、SLE疾病活动指数(SLEDAI)和免疫指标的变化.结果 APBSCT后10例SLE患者的临床症状缓解,SLEDAI评分降低,均获得造血重建,中性粒细胞＞0.5×109/L的中位数时间为9.5 d,血小板＞20×109/L中位数时间是11 d;尿蛋白减少或消失,抗核抗体滴度减低或转阴,补体水平升高;移植相关的并发症有:2例败血症,2例巨细胞病毒感染,1例出现肾毒性,3例急性左心衰竭,3例心律失常,无移植相关死亡.结论 APBSCT能够改善SLE患者的疾病活动和免疫学指标,是一种有效的治疗难治性SLE的方法,但远期疗效需进一步观察.     

异基因造血干细胞移植后重度肠道移植物抗宿主病的临床研究

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生重度肠道移植物抗宿主病(GVHD)的临床特点和治疗方法。方法2例慢性髓性白血病-慢性期(CML-CP)及1例急性髓性白帆病M_2(AML-M_2)行allo-HSCT。干细胞分别来自血缘HLA相合、非血缘HLA相合及血缘HLA一个位点不合的供者。1例采用氟达拉滨 马利兰 抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG)作为预处理,另2例预处理采用改良的马利兰/环磷酰胺(Bu/Cy) ATG。均以环孢素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)的基础上加用霉酚酸酯(MMF)预防急性GVHD(aGVHD)。结果3例患者分别于移植后60、105、116 d并发重度肠炎,肠镜和病理活检示肠黏膜充血水肿或上皮层坏死脱落,肠腔正常结构消失,直、结肠多发性溃疡,见较多淋巴细胞和浆细胞浸润,未见巨细胞病毒(CMV)包涵体,诊断为肠道GVHD。予以免疫抑制剂为主的治疗,1例最后死于肺部结核杆菌及白色念珠菌感染,2例得到有效控制。结论allo-HSCT后并发GVHD所致肠炎,诊断有赖于肠镜和病理活检,治疗采用以免疫抑制剂为主的综合治疗。     

药物基因调控治疗β-地中海贫血

β-地中海贫血(简称茁-地贫)是一种慢性遗传性溶血性贫血。在国外多发生在地中海沿岸、中东地区和东南亚各国。我国以华南和西南地区多见,发病率高达0.66%。茁-地贫对人类健康危害很大。目前对本病的治疗尚存在一定困难。高量输血加去铁治疗在发达国家取得了成功的经验,但长期输血经济负担重,合并铁沉积致多器官损伤,以及存在输血传染病等副作用。造血干细胞移植是目前能根治本病的方法,但因供体来源困难及费用昂贵,目前尚未能广泛应用。茁-地贫作为一种单基因缺陷的遗传病,理论上讲是基因治疗的理想模型。但由于珠蛋白基因在胚胎至成人的发…     

经皮穿刺微创诊断腹部神经纤维瘤一例

患者,男,14岁,因"间断发热伴腹胀2年,发现腹部包块2个月"入院.患者2年前出现发热,体温约38℃左右,伴有腹胀,无腹痛腹泻,无恶心呕吐,无畏寒咳嗽.症状呈间断发作,当地医院以"感冒"治疗后好转.于2010年4月发现腹部隆起,可触及质硬包块,进行性肿大,伴有发热,体温高达41.5℃,食欲明显下降,给予抗感染治疗无效.同年6月当地医院行剖腹探查术,包块病理检查示:疑为腹膜后淋巴瘤.上级医院病理切片会诊报告显示:反应性增生.为进一步治疗入住我院.入院检查:一般情况尚可,体重1个月内下降约3.5kg.既往患过敏性紫癜、紫癜性肾炎,已治愈.否认肝炎、结核等传染病史,家族成员中无类似病史.T 36.7℃,P 104次/分,R 20次/分,Bp 126/93 nn Hg,全身浅表淋巴结未扪及肿大,胸骨无叩痛,心肺未见明显异常.     

自动持续正压系统对睡眠呼吸障碍的诊治

目的探索简便、临床易于推广应用的睡眠呼吸障碍疾患的诊治手段。方法对１１例睡眠呼吸障碍患者同步进行经典的多导睡眠图监测和自动持续正压系统监测，将监测结果进行比较；对２３例已确诊的阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（ＯＳＡＳ）患者使用自动持续正压系统治疗，并对治疗效果进行评价。各监测指标比较采用ｔ检验。结果（１）自动持续正压系统与多导睡眠图相比较，自动持续正压系统虽无睡眠及心电记录，但可记录鼾声及上气道阻力；最高及最低血氧饱和度、最长呼吸暂停时间、呼吸暂停低通气（ＡＨＩ）指数等监测结果，两者相比，差异无显著性（Ｐ＞０．０５）；自动持续正压系统诊断ＯＳＡＳ的敏感性为７０％，特异性为１００％。（２）ＯＳＡＳ患者使用自动持续正压系统治疗后症状改善；ＡＨＩ显著减低，最低血氧饱和度显著升高（Ｐ＜０．００１）；此外，平均和最高压力与９５％可信压力比较差异有显著性。结论自动持续正压系统使用简便，并减轻了技术员监测时的劳动强度；在持续正压通气（ＣＰＡＰ）治疗时可采用９５％可信限所需的压力