早期人工耳蜗植入的效果评估

越来越多的证据表明,人工耳蜗的早期应用促进了先天性聋儿童在获得语言最初时期的一系列发展,在其听力、言语、语言的发展中起重要作用.人工耳蜗植入术后效果的评估主要围绕语言识别能力、言语可懂度、发音能力、词汇量等方面展开.评估人工耳蜗早期植入的术后效果有助于全面了解聋儿术后的交流能力,对人工耳蜗手术适应证的修改,尤其是确定最佳植入年龄具有指导意义.     

205例先天性非综合征型聋患儿GJB2基因突变分析

目的探讨先天性非综合征型聋婴幼儿的GJB2基因突变频率、突变热点和听力学表型特点。方法对来自上海及周边地区的205例先天性非综合征型聋患儿GJB2基因PCR扩增产物行酶切鉴定以及直接测序法进行突变检测,对1例GJB2基因235delC纯合突变先证者母亲再次妊娠19周时通过羊水穿刺行产前诊断。结果205例先天性非综合征型聋儿中,共发现GJB2基因移码突变49例,占23.90%（49/205）,其中46例患儿存在GJB2基因235detc突变,占93.88%（46/49）,GJB2基因突变者多为中到极重度听力损失。1例胎儿产前诊断确诊为GJB2基因235delC纯合突变。结论GJB2基因纯合或复合杂合移码突变可导致非综合征型常染色体隐性遗传性聋,听力损失程度多为中度至极重度;235delC突变占所有突变等位基因85.88%。     

丙型肝炎防治指南解读(上)

丙型肝炎是一种主要经血液传播的疾病，丙型肝炎病毒（HCV）慢性感染可导致肝脏慢性炎症坏死和纤维化，部分患者可发展为肝硬化甚至肝细胞癌（HCC），对患者的健康和生命危害极大，已成为严重的社会和公共卫生问题。在卫生部和中华医学会有关领导的支持下，中华医学会肝病学分会和传染病与寄生虫病学分会组织国内有关专家，按照循证医学的原则，并参照国内外最新研究成果，制订了我国丙型肝炎防治指南。并于2004年3月正式公布。     

多频听觉稳态反应和短纯音听觉脑干诱发电位在测听中的应用

目的研究多频听觉稳态反应(ASSR)和短纯音听觉脑干诱发电位反应阈(Tb-ABR)与纯音测听(PTA)阈值的差别和相关性。方法选择正常听力耳50例(正常听力组)和听力障碍耳36例(又分为轻、中、重度听力障碍组),分别进行ASSR、Tb-ABR和PTA测听检查,比较两组的ASSR、Tb-ABR反应阈及PTA阈值,同时就ASSR、Tb-ABR反应阈与PTA阈值进行相关性分析。结果ASSR和Tb-ABR反应阈与PTA阈值均有良好的相关性。在听力障碍组中,Tb-ABR的反应阈与PTA阈值接近,而ASSR反应阈与PTA阈值间差值较大。ASSR反应阈与PTA阈值间的相关性要普遍优于Tb-ABR反应阈与PTA阈值间的相关性。结论ASSR和Tb-ABR均为较好的评估行为听阈的客观测听方法。     

甘草酸类药物治疗自身免疫性肝炎疗效分析

探讨甘草酸类药物治疗自身免疫性肝炎（AIH）的疗效.应用甘草酸单胺组、甘草酸二胺组和复方甘草甜素组治疗79例AIH患者,并与糖皮质激素治疗AIH 21例患者作比较,观察其肝功能的变化,评价其疗效.3组甘草酸类药物治疗AIH可明显降低ALT,AST,TBil,DBil水平,分别获得78.2%、81.6%和82.7%的完全应答率,与激素治疗组的完全应答率（83.3%）比较,差异无显著性（P＞0.05）;两类药物治疗Ⅰ、Ⅲ型AIH的疗效高于Ⅱ型AIH.甘草酸类药物治疗AIH可获得与激素相同的近期疗效,但其长期疗效尚待进一步评价.     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的 分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现.方法 对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论.结果 CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形.35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔II型(IP-II)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳).结论 对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形.CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据.     

听觉脑干植入豚鼠模型构建的标准化步骤及评价

目的·经听泡-迷路径路改良建立人工听觉脑干植入（auditory brainstem implantation,ABI）豚鼠模型并评价该模型的有效性和可靠性。方法·对20例听力正常的雄性健康成年白化豚鼠行改良后经听泡-迷路径路ABI手术,术中暴露脑干处耳蜗背侧核（dorsal cochlear nucleus,DCN）后植入豚鼠专用ABI电极阵列,记录电诱发听性脑干反应（evoke auditory brainstem response,e ABR）,并与术中耳蜗内e ABR记录波形进行比较。留置ABI电极后,于术后48 h、7 d、30 d、180 d行安乐死前记录DCN处e ABR波形;取出含电极脑组织,行苏木精-伊红染色、免疫荧光染色观察神经元、胶质、小胶质细胞的变化;定量PCR检测白介素-1β（interleukin-1β,IL-1β）和基质金属蛋白酶9 (matrix metalloprotein-9,MMP-9)的表达。结果·术中所有动物均成功引出DCN处e ABR,术后死亡时间集中在电极植入后36～48 h。DCN处e ABR波形形态与耳蜗处e ABR相似,DCN处e A...     

蜗神经发育不良患者的人工耳蜗植入

目的:观察蜗神经发育不良的患儿人工耳蜗植入术后的效果,探讨术前HRCT和MRI对蜗神经发育不良的诊断及评估价值。方法:回顾性分析10例蜗神经发育不良患儿的术前影像学资料及人工耳蜗植入术后对声音的反应和语训效果。结果:3例(6耳)HRCT提示双侧内耳道狭窄,耳蜗、前庭和半规管发育正常,MRI提示蜗神经发育不良。7例(14耳)HRCT提示双侧内耳道正常,其中1例IP-Ⅰ型,伴前庭半规管发育不良,6例双侧耳蜗、前庭和半规管发育正常;7例MRI提示蜗神经发育异常。10例患儿均行人工耳蜗植入,经过12～32个月的随访,3例学会简单语言,MAIS量表、CAP分数及SIR分级较前提高;1例虽能讲话,但口齿含糊;4例对声音有反应,仅能说"爸爸"、"妈妈"等单音节词;2例无反应(1例取出)。10例蜗神经发育不良患儿同其他蜗神经发育正常儿童相比,术后康复情况明显落后。结论:对蜗神经缺陷患儿,术前仅做颞骨HRCT检查易漏诊,结合内耳道MRI(含内耳道斜矢状位重建)已成必须。若发现疑似病例,应慎重筛选,告知行人工耳蜗植入效果不佳的巨大可能性,严格掌握手术指征。     

医科大学附属医院的发展探索—兼顾内涵建设与规模

医学院校或综合性大学的医学部(简称"大学")与其附属医院的关系主要是一种以学科建设、科研合作为基础的学科指导协作关系,他们在合作中形成了不同的管理模式,在不同管理模式下又形成了不同的规律和特点。实践证明,确保一定数量的直属医院并实行垂直管理模式,走内涵发展建设路线,同时根据需要保有适度规模的非直属附属医院,对于医科大学的长远发展和附属医院的学科建设具有重要意义。本文就医科大学附属医院发展中的内涵建设与规模进行探索。