TEMPI综合征4例报告并文献复习

TEMPI综合征的概念由2011年首次提出[1], 典型的临床表现包括:①毛细血管扩张(telangiectasias, T);②促红细胞生成素(EPO)升高, HGB升高(elevated erythropoietin and erythrocytosis, E);③单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy, M);④肾周积液(perinephric fluid, P);⑤肺内分流(intrapulmonary shunting, I)。临床上将其归类为有皮肤意义的单克隆免疫球蛋白血症, 在最新的《淋巴造血肿瘤WHO分类(第5版)》中, 仍将TEMPI综合征归类为"浆细胞肿瘤伴副肿瘤综合征"[2]。目前国际上仅有20余例TEMPI综合征病例报道[3], 且患者常因出现红细胞增多及M蛋白而被误诊为真性红细胞增多症(PV)或意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。本文回顾性分析了中国医学科学院血液病医院和深圳市第二人民医院2017-2022年收治的4例TEMPI综合征患者的临床资料, 并进行相关文献复习。     

儿童视力自动检测系统在婴幼儿视力评价 中的初步应用

目的：采用北京大学第一医院与北京大学信息科学技术学院、心理与认知科学学院共同研制开发的 儿童条栅视力自动检测系统（AACP）对婴幼儿视力进行测量,探讨该系统的应用价值。方法：前瞻 性临床研究。于2018年2月至2021年10月利用北京大学多个院系联合研制开发的AACP,对5个月 ~6岁儿童进行视力自动检测,并同时使用条栅视力检测卡（TAC-II）进行人工检测,将2种检测所得 结果做对比研究。采用Wilcoxon检验进行2种视力间的差异比较,Spearman相关进行相关性分析, Bland-Altman图进行一致性分析。结果：33例（66眼）3~6岁儿童全部完成AACP与TAC-II的双眼视 力检测,其中30例（54眼）儿童完成AACP与TAC-II的单眼视力检测,双眼视力检查完成率100%, 单眼检查完成率90.0%。194例（388眼）5~30个月龄婴幼儿中,141例（282眼）完成2种检测方法的双 眼视力检测并得到有效数据,完成率为72.7%。33例3~6岁儿童的AACP与TAC-II双眼视力及单眼视 力均呈正相关（r=0.40,P=0.021;r=0.55,P<0.001）。141例5~30月龄婴幼儿的AACP与TAC-II双眼 视力有较强的相关性（r=0.88,P<0.001）,相关系数高于3~6岁儿童,Bland-Altman图显示90.8%的点 在一致性范围内,不同月龄间AACP与TAC-II视力均存在明显正相关（r=0.82~0.94,均P<0.05）,不 同月龄间AACP视力差异有统计学意义（H=32.02,P<0.001）,视力随月龄增长而逐渐递增。结论： AACP与TAC-II所得到的婴幼儿视力结果存在正相关,在低年龄婴幼儿中有更好的相关性和一致性。 AACP有望成为适合临床条栅视力评估及婴幼儿视力筛查的检查工具。     

结肠癌细胞上清液对CD4~＋FOXP3~＋调节性T淋巴细胞形成影响

目的观察结肠癌细胞上清液是否能促进正常CD4＋T淋巴细胞转换成调节性T淋巴细胞,并且探讨TGFβ1在促细胞转换中的重要作用。方法应用流式细胞仪染色CD4＋FOXP3＋,ELISA检测结肠癌上清液中TGFβ1浓度。结果分选的CD4＋CD25-细胞纯度高达96.58%±0.59%,这群细胞中表达CD4＋FOXP3＋较低,为0.34%±0.03%。健康正常人CD4＋FOXP3-细胞分别与人结肠癌细胞colo320HSR及DLD-1上清液共培养后,CD4＋FOXP3＋细胞表达增高（colo320HSR组为4.78%±0.41%,DLD-1组为4.48%±0.29%）;这两组与RPMI 1640培养液阴性对照组CD4＋FOXP3＋细胞2.54%±0.41%相比差异有统计学意义（P〈0.05）。ELISA法检测colo320HSR细胞上清液TGFβ1浓度为（1 228.80±10.65）ng/mL,DLD-1细胞上清液TGFβ1浓度（624.50±12.26）ng/mL,而RPMI 1640无血清培养液中未检测到TGFβ1。在与结肠癌细胞上清液培养同时给与TGFβ抗体后,CD4＋FOXP3＋表达较未加入抗体组明显降低（colo320HSR组2.20%±0.09%,P=0.011;DLD-1组1.67%±0.34%,P=0.033）;而RPMI1640阴性对照组CD4＋FOXP3＋细胞表达下降不显著（1.80%±0.58%,P=0.159）。结论人结肠癌细胞上清液可以促进正常CD4＋T淋巴细胞（CD4＋FOXP3-细胞）转换为调节性T淋巴细胞（CD4＋FOXP3＋）,TGFβ1在肿瘤微环境中调节T淋巴细胞形成可能有一定的作用。识别人调节性T淋巴细胞（CD4＋FOXP3＋）的起源将为肿瘤治疗提供重要信息。     

青少年近视治疗的研究进展

青少年近视的发病率不断攀升,遗传及环境因素如长时间阅读、室内低光照度等被证实是近视发生及发病的诱因.增加户外活动量及室内光照亮度可作为预防青少年近视发生发展的重要手段.由于睫状肌调节紧张与近视有关,低剂量阿托品等毒蕈碱型受体拮抗剂已被用于近视的防治.目前,对于近视的治疗以屈光矫正为主,如配戴双焦或多焦镜片、角膜接触镜或角膜塑形镜(orthokeratology contact lenses,OK)等.由于巩膜组织中胶原结构异常、抗拉力减弱与眼轴不断增长有关,而巩膜交联疗法(cleral cross-linking,SXL)、口服7-甲基黄嘌呤(methylxanthine,MX)及Tenon囊下水凝胶注射可增加巩膜抗牵拉能力,也有望进入临床用于抑制近视眼眼轴的增长.随着对近视发生发展相关的分子生物学机制的不断研究,新的青少年近视防控措施仍将不断出现.     

神经外科多器官功能衰竭患者的护理

目的 探讨神经外科多器官功能衰竭患者的临床特点,总结护理要点。方法 回顾分析87例神经外科多器官功能衰竭患者的临床资料。结果 神经外科多器官功能衰竭多见于重度颅脑损伤、高血压脑出血和脑转移瘤患者,死亡率高。结论 处理神经外科多器官功能衰竭患者严密监测颅内压变化和心脑肺功能,注意并发症的观察处理。     

弱视儿童瞬态图形视觉诱发电位视力与国际标准视力的比较

目的研究弱视儿童瞬态图形视觉诱发电位（pattern visual evoked potential．PVEP）视力与国际标准视力表视力之间的相关性．探讨用视觉诱发电位技术检测弱视儿童客观视力的可行性及临床实用性。方法检测32例（64眼）3-11岁的弱视患儿的瞬态图形视觉诱发电位视力（PVEP视力）及国际标准视力表视力并进行相关分析。PVEP检测使用美国LKC公司生产的UTAS—E3000电生理诊断系统。使用5个不同空间频率的水平条栅作为刺激,时间频率为2Hz,将能够观察到典型PVEP波形的最高空间频率作为患儿的PVEP视力。结果瞬态图形视觉诱发电位视力与国际标准视力表视力之间有良好的相关性（r=0．712,P〈0．05）;弱视程度不同．瞬态图形视觉诱发电位视力的分布亦有显著差异：国际标准视力表视力与瞬态图形视觉诱发电位视力存在一定数值对应规律。重度弱视组,PVEP视力100％在0．85cpd（最低空间频率）;中度弱视组,PVEP视力分布相对较分散,集中分布在3．40cpd和6．80cpd,无1眼达13．60cpd;轻度弱视组．PVEP视力集中分布在3．40cpd和6．80cpd两个空间频率．其中达6．80cpd者占71．2％;视力≥0．9组．全部PVEP视力≥6．80cpd。四组PVEP视力呈相对集中分布。随国际标准视力提高．PVEP视力也相应提高。结论在无法使用国际标准视力表检查弱视儿童视力时,可以运用瞬态图形视觉诱发电位技术进行客观视力评估．尤其是低龄弱视儿童。     

蛋白酶体抑制剂同类药物转换对初治多发性骨髓瘤患者疗效和预后的影响

目的探讨蛋白酶体抑制剂(PI)硼替佐米同类药物转换为伊沙佐米治疗初治多发性骨髓瘤(MM)患者的有效性和安全性。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月深圳市第二人民医院收治的63例初治MM患者临床资料, 分为转换组(23例)和硼替佐米组(40例), 两组均以含硼替佐米的方案为一线治疗方案, 转换组患者因不耐受硼替佐米不良反应转换为伊沙佐米, 硼替佐米组患者未进行药物转换。比较两组患者疗效及无进展生存(PFS)的差异。结果转换组患者进行同类药物转换前总有效率(ORR)为95.7%(22/23), ≥非常好的部分缓解(VGPR)率为52.2%(12/23);转换后ORR为95.7%(22/23), ≥VGPR率为82.6%(19/23);硼替佐米组ORR为90.0%(36/40), ≥VGPR率为72.5%(29/40), 两组患者ORR及≥VGPR率比较差异均无统计学意义(χ2=0.64, P=0.424;χ2=0.82, P=0.364)。转换组接受PI治疗的中位周期数为9个, 中位PFS时间未达到;硼替佐米组接受PI治疗的中位周期数为7.5个, 中位PFS时间为30.0个月(9...     

合并与不合并心力衰竭的大于等于65岁心房颤动患者服用地高辛与全因死亡危险的关系

既往对于心房颤动（简称房颤）患者服用地高辛与全因死亡危险关系的研究结果是不一致的。从1998年到2012年笔者对加拿大Quebec省入院诊断原发性或继发性房颤的大于等于65岁的患者开展了一项回顾性队列研究。患者根据有无心力衰竭（简称心衰）分为心衰组和非心衰组。再根据房颤出院后30天内首个处方是否含有地高辛分为地高辛和非地高辛亚组。     

联律间期相近的频发房性与室性早搏的散点图特征

正房性早搏(简称房早)和室性早搏(简称室早)在时间RR间期(t-RR)散点图中均表现为三层的节律(分别以早搏RR间期、窦律RR间期、代偿的RR间期构成散点集)分布。在Lorenz-RR散点图中表示为4或5分布。当出现联律间期相近的频发房早和室早时,早搏点构成的散点集就会重叠,而因房早、室早的代偿间期不等(前者不完全代偿、后者完全代偿),特别是当窦性心律较慢时,这种不等显示得最明显,故在t-RR散点图中代偿间期的那一层会出现房早的代偿间期与室早的代偿间