进行性家族性肝内胆汁淤积症研究进展

进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)是一组常染色体隐性遗传病,以肝内胆汁淤积为主要表现,通常在婴儿或儿童期起病。根据致病基因不同,PFIC 可分为 6 型。这些患儿若得不到及时干预,多在儿童期发展为肝硬化和肝衰竭。因此早期诊断及干预十分重要。本文将对 PFIC 的发病机制、临床表现、诊断及治疗的研究进展作综述。     

ICU患儿压力性损伤预防及护理的证据总结

目的 ：评价并整合国内外ICU患儿压力性损伤预防及护理的证据。方法 ：计算机检索临床决策及指南网站、专业协会网站、循证文献资源及各大文献数据库中关于ICU患儿压力性损伤预防及护理的指南、证据总结、系统评价、随机对照试验及专家共识等。采用JBI循证中心的文献评价标准和证据分级系统,评价不同类型研究的文献质量并评定其证据级别。结果 ：本研究共纳入11篇文献,其中1篇指南、5篇证据总结、2篇系统评价、3篇随机对照试验。获取33条证据并归纳为风险评估、器械相关、体位管理、治疗护理、手术预防5个方面。结论 ：医护人员应结合实际医疗环境和患儿情况,选择最佳证据实施预防及护理,降低压力性损伤发生率,以提高ICU患儿压力性损伤管理的规范性和有效性。