Alport综合征并神经纤维瘤病一例

Ａｌｐｏｒｔ综合征并神经纤维瘤病一例丁洁姚勇刘景城李运璧俞礼霞杨雯云患儿男，９岁，汉族。因１９８５年胫骨反复骨折，发现血尿７年而就诊。患儿从无浮肿、少尿，无膀胱刺激症，无头晕、眼花、头痛等症状。无惊厥。患儿出生后即发现周身皮肤散在多处“色斑”，其大小...     

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现将2004年我国小儿泌尿系统疾病诊治进展总结如下。1原发性肾病综合征(NS)循证医学的结论印证了既往初发患儿的治疗经验,即初治时泼尼松治疗至少3个月,疗程每增加1个月,其12～24个月内的复发减少7.5%,初治达6个月则复发率降至30%,再延长并不进一步减少复发,但药物副作用增多,此期内维持治疗时隔日用药较间歇用药效果佳[1]。有关NS复发,复旦大学儿科医院观察了42例激素敏感型患儿血管紧张素I转换酶(ACE)和血小板活化因子分解酶(PAFAH)基因多态性与复发的关系,其结果显示虽其基因型的分布与正常对照组间差异无显著性,但ACE基因型别中I…     

中西医结合治疗重症胰腺炎疗效观察

目的　观察中西医结合治疗重症急性胰腺炎 (SAP)的疗效。方法　将 4 0例SAP随机分为两组 ,对照组常规内科综合治疗 ,治疗组中药柴芍承气汤结合常规内科综合治疗 ,观察两组腹部症状 ,体征及血、尿淀粉酶等恢复 ,以及治愈率、有效率。结果　治疗组腹部症状、体征、血、尿淀粉酶恢复均较对照组高 (P <0 0 5 ) ,治疗组早期治愈率较对照组高 (P <0 0 5 )。结论　中西医结合治疗组SAP有较好疗效     

82例逆行性牙髓炎综合治疗观察

逆行性牙髓炎是继发于牙周感染的牙髓病变.由于牙周和牙髓组织解剖结构上的联系,感染和病变可以互相影响和扩散[1],从而使该病变得复杂,治疗困难.有关逆行性牙髓炎的治疗研究报道尚不多见,为了探索和提高逆行性牙髓炎的治疗效果,笔者对82例逆行性牙髓炎采用彻底的根管治疗并结合完善全面的牙周治疗,经1～2a的随访,疗效良好,现报告如下.……     

小儿泌尿系统疾病诊断治疗进展

20 0 2年第八届亚洲儿科肾脏病学术大会 (9月 9～ 11日 )在韩国济州岛召开 ,我国有 13名代表参加交流。第 11届全国儿科肾脏病学术大会 (10月 16～ 2 0日 )在海南省海口市召开。上述两届学术会议除重视IgA肾病、局灶节段性硬化症 (FSGS)、紫癜性肾炎 (PN)等常见肾小球疾病诊治外 ,关注小儿肾脏疾病的遗传学研究和肾脏病慢性进展因素分析 ;进一步深入探讨一些机制 ,如蛋白尿、肾病综合征激素抵抗以及肾素 血管紧张素系统 (RAS)对肾脏影响等 ,这些成为大会的特点和热点 ,也反映出国内外小儿肾脏病的研究水平和研究方向。全年国内核心期…     

儿童肾血管性高血压29例诊断方法的回顾性分析

目的探讨儿童肾血管性高血压（RVH）的早期诊断方法。方法回顾性分析北京大学第一医院1996年1月至2011年6月确诊的RVH患儿,分析贻误诊治情况,以及临床症状、影像学检查结果对RVH的诊断价值。结果①29例确诊RVH患儿进入分析,其中男18例,女11例。起病年龄0.5～15岁,平均年龄（7.0±4.4）岁。从首发症状出现至确诊时间为15d至7年,平均确诊时间11个月。9例（31.0%）患儿起病6个月后确诊,曾分别被误诊为胃肠炎、癫、肾脏和心脏疾病等。3例患儿以头痛伴呕吐起病,补液出现抽搐后发现高血压。首发症状以头痛（10例,34.5%）、呕吐（10例,34.5%）和抽搐（9例,31.0%）多见。起病时平均收缩压和舒张压分别为182和127mm Hg。②单侧肾动脉狭窄25例,双侧肾动脉狭窄4例。23例通过肾动脉造影确诊,其中17例单侧肾动脉狭窄患儿中10例超声检查显示双肾长径相差〉1.5cm;血管超声对肾动脉狭窄检出率为31.3%（5/16例）;CT对肾动脉狭窄检出率为50.0%（3/6例）;肾动态显像对肾功能受损检出率为93.8%（15/16例）。通过肾血管超声检查确诊4例,通过肾动脉超声检查及CT检查确诊1例,通过肾动脉超声检查和肾动脉MRA检查确诊1例。③16/18例（88.9%）卧位血浆肾素和血管紧张素水平增高。12/29例（41.4%）存在低钾血症。10/29例（34.5%）确诊为多发性大动脉炎。结论儿童RVH贻误诊断率较高,对于有头痛、呕吐和抽搐者应首先测量血压,尤其在补液治疗前。肾动态显像有助于早期发现患侧肾功能受损,血浆肾素和血管紧张素增高、低钾血症、双肾大小不对称对于诊断具有提示意义,肾血管超声和CT检查敏感度有限,可疑患儿应尽早行肾动脉造影检查。确诊RVH后应尽可能进行病因诊断,尤其应确定是否存在大动脉炎以指导治疗。     

扩大经鼻-蝶窦入路至颅底中央区的显微及内镜解剖学研究

目的：为临床单纯内镜或内镜辅助下经鼻一蝶窦入路至颅底中央区的手术提供解剖学标志和参数。方法：乳胶灌注汉族成人尸头湿标本10例,在神经内镜下及手术显微镜下模拟经鼻-蝶窦入路至颅底中央区的手术,按手术步骤分鼻腔内、蝶窦内及蝶鞍和周围结构3部分进行观察和测量。结果：蝶窦是内镜下经鼻-蝶窦入路中的关键结构。蝶窦后壁常见的解剖标志有鞍底、斜坡凹陷、视神经颈内动脉隐窝、颈内动脉隆起、视神经隆起、蝶骨平台;其中,斜坡凹陷是确定鞍底最可靠的标志。此入路可分别向前、中、后颅底方向扩展,内镜下可清晰显露硬脑膜下及海绵窦内部分结构。结论：采用内镜经鼻-碟窦入路是显露颅底中央区病变的良好的手术方法。     

细胞因子在糖尿病视网膜病变中作用的研究进展

糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy,DR)确切的发病机制尚不清楚.有研究认为,细胞因子可增加单核细胞和内皮细胞黏附的过程,进而引起视网膜毛细血管炎症反应,是DR发生发展的关键因素.本文就多种细胞因子,如血管内皮生长因子、肿瘤坏死因子、碱性成纤维细胞生长因子、色素上皮衍生因子等在DR中的作用进行综述.