Dent病6例临床诊治分析

目的探讨Dent病的诊断及治疗。方法回顾性分析2014年1月至2015年8月收治的曾被外院误诊为肾病综合征的6例Dent病患儿的临床特点、诊治过程以及相关致病基因突变分析。结果 6例患儿均为男性,年龄4.5~9.8岁,临床主要表现为达肾病水平的蛋白尿,有一过性低白蛋白血症(26~30 g/L),均无明显水肿、高胆固醇血症。其中4例患儿行肾活检,2例为轻度系膜增生性肾小球肾炎、2例为局灶节段性肾小球硬化。6例患儿在对足量激素耐药后均联用至少一种或多种免疫抑制剂,蛋白尿均未见明显变化。入院后检查示低分子蛋白尿,肾早期损伤指标α1微球蛋白(α1-MG)与微量白蛋白(MA)的比值均1,伴高钙尿症、不伴肾功能异常,其中2例B超可见肾脏钙化影像,符合Dent病临床诊断。进一步的基因分析证实6例患儿均存在CLCN5基因致病突变。结论作为一种罕见的遗传性肾小管疾病,Dent病在临床上易被误诊误治,应引起临床儿科医师的重视。肾早期损伤指标α1-MG/MA1,可作为肾小管性蛋白尿的诊断标准之一。     

腹腔镜下脾切除术治疗特发性血小板减少性紫癜

目的 探讨腹腔镜下脾切除术治疗特发性血小板减少性紫癜的安全性和临床效果.方法 回顾性分析2006年9月～2009年12月该院30例采用腹腔镜下脾切除术治疗特发性血小板减少性紫癜患者的临床资料.结果 30例患者均顺利完成腹腔镜下脾切除术,平均手术时间为(156.0±45.0)min,术中出血量为(120.0±65.0)mL,胃肠功能恢复时间为(22.0±10.8)h,术后平均住院时间为(9.0±5.6)d,总有效率达到93.3%;术后第1、3、5、7及14天血小板计数分别为(180.6±63.2)×109/L、(232.6±75.8)×109/L、(263.0±83.5)× 109/L、(298.0±93.7)×109/L和(142.0±52.6)×109/L,与术前(31.6±13.0)×109/L相比,差异有显著性(P＜0.01),术后并发腹腔脓肿1例,腹壁穿刺孔感染1例,均经非手术治疗治愈,全组无手术死亡.结论 LS治疗ITP安全可行,疗效满意,是一种较理想的治疗手段.     

建立初次反应性标本进一步复检程序的探讨

《血站实验室质量管理规范》13．5条款明确要求建立初次反应性标本进一步复检的程序和结果判定规则。该程序主要是针对输血相关传染病标志物的检测,是整个检验策略的一部分,目的是通过对初次反应性标本的进一步复检,减少血液浪费,使献血者的利益得到保护。笔者结合实际,在建立该程序过程中,针对《中国输血技术操作规程（血站部分）（征求意见稿）》涉及该程序的相关条款进行如下探讨。     

鼻咽癌侵犯相邻组织结构的MRI与CT所见比较

<正>随着影像学的发展和鼻咽癌(NPC)治疗的进展,MRI与CT已成为NPC分期的重要手段。鼻咽癌好发于两侧咽隐窝,由于鼻咽腔狭小,早期黏膜病变容易向黏膜下周围结构侵犯,易侵犯翼腭窝、软腭、咀嚼肌间隙,准确的诊断受侵范围对指导鼻咽癌的放疗具有重要意义。因此,可靠的影像学     

对氧磷酶-1在糖尿病眼部并发症中的作用研究进展

对氧磷酶(paraoxonase,PON)是第一个定义为对抗有机磷中毒、从而避免有机磷对中枢神经系统损伤的酶,也因此而得名。但该酶最重要的生物学特性是抗氧化性,与许多疾病的发生发展有关,包括糖尿病、心血管疾病等。近年来关于PON生物学特性与PON在糖尿病发病机制中的作用倍受关注。本文对PON-1的生物学特性及其在糖尿病眼部并发症(糖尿病视网膜病变和糖尿病性白内障)中的活性以及作用作一综述。未来有关PON-1分子机制的深入研究有望成为防治糖尿病视网膜病变和糖尿病性白内障的新靶标。     

基于电刺激的无线家用电子尿失禁治疗仪的研究

本文介绍了一种新型的无线便携式电刺激尿失禁治疗仪,该仪器通过将无线射频技术应用于肌电刺激系统,不仅能够方便地给予患者提供长期有效治疗,还能够消除治疗中存在的安全隐患、保护患者隐私。本文详细介绍了治疗仪的工作原理、刺激脉冲的选取及无线通讯的实现方法。     

卫生监督工作中影响食品安全的主要问题及对策

食品安全是一个重大的公共卫生问题,不仅直接关系人类的健康生存,而且还严重影响着经济和社会的发展。食品安全工作是一个系统工程,从农田到餐桌,其中哪个环节失控,都会对食品安全构成威胁。在监管食品安全的部门中,卫生监督部门有一个重要的法律武器《食品卫生法》,虽然食品卫生不等于食品安全,但食品卫生是食品安全的主要内容,     

儿童原发性膀胱毛细血管扩张症1 例报告并文献复习

目的分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块,持续性镜下血尿,曾伴失血性休克1次。尿常规蛋白+~++,红细胞满视野;24 h尿蛋白定量0.96 g;腹部、泌尿系超声、泌尿系增强CT扫描未见异常;肾动脉造影未见动静脉畸形或瘘;膀胱镜检查提示毛细血管扩张症。患儿无相关家族史,无其他部位毛细血管扩张。遗传性毛细血管扩张症和共济失调-毛细血管扩张症相关基因突变分析未见异常。结论儿童原发性膀胱毛细血管扩张症临床较为罕见,对于表现为早发、长期、间断肉眼血尿伴血凝块,特别有失血性休克者,应首先考虑血管因素病变可能,常规行泌尿系统各种影像学,包括血管造影检查,必要时膀胱镜检查。     

红细胞管型堵塞致急性肾衰竭IgA 肾病1 例报告并文献复习

目的探讨IgA肾病时肾衰竭的罕见原因。方法回顾分析1例IgA肾病肾衰竭患儿的临床资料。结果男性患儿,6岁,入院前3个月内反复发作性肉眼血尿3次,均有呼吸道感染诱因,不伴明显蛋白尿。前2次经抗感染、对症处后约1周内尿色转清。第3次肉眼血尿发作1天后出现少尿、急性肾衰竭,经血液滤过、抗感染、对症、支持治疗后完善肾活检,病理示轻-中度系膜增生性Ig A肾病(M1E1S0T0),伴急性肾小管损伤(肾小管多量红细胞管型)。进一步给予抗感染、利尿、碱化尿液等对症、支持治疗,患儿肌酐逐渐下降,病程近4周时恢复正常。结论 IgA肾病时肉眼血尿导致急性肾衰竭较为少见,其主要机制为红细胞管型造成肾小管的机械堵塞。     

儿童纤维性肾小球肾炎1 例报告并文献复习

目的分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果患儿,男,12岁,6岁时发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,符合肾病综合征。行肾穿刺活检病理示重度系膜增生性肾小球病变伴硬化。予甲基泼尼松龙冲击、泼龙松治疗无效,联合骁悉、中药等治疗仍效果不佳。本次入院后第2次肾活检,病理光镜示中度系膜增生性肾小球肾炎并膜增生样改变,电镜示纤维样肾小球肾炎。结论确诊国内首例儿童FGN。