老年黄斑变性一家系报告

0　引言　老年黄斑变性 (age- related macular degeneration,ARMD)是当今老年人主要的不可治愈的致盲眼病 ,其病因还不清楚 .现报道一长期分居于不同国家 ,不同的地理和生活环境的华裔家族 7姐弟中 4人相继发生 ARMD,其中 3兄弟均患 ARMD,且 2姐弟为湿性型 ARMD.这有助于研究遗传与 ARMD病因学的关系 .1　病例报告及分析　患者 1,女 ,6 7岁 ,华裔马来西亚籍 ,退休教师 ,1990年左眼视力突然下降 ,在当地医院就诊 ,发现眼底出血 ,经荧光眼底血管造影 ,诊为“双眼 ARMD”,未做特别治疗 ,1991年检查视力右 0 .1,左 0 .0 4,角膜有老年…     

老年黄斑变性的图形视网膜电图和图形视诱发电位同步测定的研究

本文同步测定了29例(51眼)老年黄斑变性的PERG和PVEP。44眼(86.3%)PERG异常,33眼(64.7%)PVEP异常。在视力≥1.0的29只患眼中,23只眼PERG异常,17只眼PVEP异常。36.5方格刺激时,湿性型PERG振幅明显低于干性型(p<0.01)。本研究还发现老年黄斑变性的病人,不但PERG和PVEP异常,视网膜视皮层时间也延迟。提示老年黄斑变性的患者,不仅有黄斑区损害,可能在视神经至视觉中枢也存在类似的老年变性改变。     

老年黄斑变性的色觉

本文对46例(78只眼)老年性黄斑变性病人和22例(44只眼)的正常对照组用 Panel D-15和 FM100-hue 排列试验进行色觉检查,在 FM 100-hue 检查中,62.8%的病眼有色觉异常,在 Panel D-15检查中,38.5%的病眼有色觉异常,两者皆以监色觉异常为主。本文还将视力(包括矫正视力)≥1.0的早期 AMD病人与正常对照组的 FM 100-hue 总错误得分进行比较,两组差异有高度显著性,说明老年性黄斑变性的色觉改变可以早于视力的改变。湿性和干性老年黄斑变性病人 FM 100-hue 试验总错误得分的比较也有高度显著性差异,表明湿性老年黄斑变性病人的色觉比干性者更为恶化。     

急性期中心性浆液性视网膜脉络膜病变的视诱发电位

9例(10眼)急性期中心性浆液性视网膜脉络膜病变(简称中浆)做了视诱发电位(VEP)的检查。选用60′,15′方格,中央视网膜8×10°范围,1 Hz 模型翻转刺激。结果发现,在15′方格刺激时,急性期中浆眼的 VEP 的 P1波均有延迟;60′方格刺激时,80%的息眼出现 P1波潛伏期延长。VEP 的振幅在中浆眼的改变不大,仅2只眼出现较明显的振幅降低。虽然中浆引起 VEP 延迟的原因还不十分清楚,但 VEP 在研究急性期中浆的视功能中可作为一项电生理诊断指标。中浆是一种发生在黄斑部的病变,多见于20-45岁的青壮年。此病病因尚不清楚,可能与血管因素有关。对于此病的电生理研究,国外近两年偶有报道。而国内尚未见报道。本文对9例(10只眼)急性期中浆进引了 VEP 检查,试图从电生理的角度对此病作进一步的探讨。     

先天性色盲与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏

本文对广州市区先天性色盲和色觉正常者分别采用了NBT定性和Zinkham定量法进行G6PD活性检测,发现先天性色盲中的G6PD缺乏率(10.9％)明显高于对照组(3.5％),差异有统计学意义。同时,通过对先天性色盲30个家系的分析和运用Lods法作连锁分析,验证了先天性色盲和G6PD缺乏症两种致病基因在X染色体上的连锁关系。     

急性区域性隐匿性外层视网膜病变

急性区域性隐匿性外层视网膜病变(the acute zonal occult outerretinopathies，AZOOR)是～组由于急性视网膜外层功能障碍而出现一个或多个区域视野缺损的症侯群。自Gass等1993年首先报道以来，目前已报道近百例。该症侯群具有以下特征：单眼或双眼的急性视网膜外层功能障碍、畏光，眼底外观多数正常，ERG异常。该病的病因与发病机理尚不清楚，缺乏有效的治疗。     

国际视觉电生理协会制订(1992年)临床眼电图标准

眼球象一个弱电池,有一个静息电位(即电荷)通过它,眼球的前面是阳极,后面是阴极。这个“静息电位”由视网膜色素上皮所产生。因为光线导致色素上皮基底膜去极化,后者转化为静息电位的改变,根据周围视网膜照度的情况,电位从1到数毫伏不等。视网膜照射导致静息电位在60～75秒的初始快速下降(快振荡),以后在7～14分钟     

老年性黄斑变性病理及免疫研究进展

老年性黄斑变性是严重影响老年人视力而又难于治愈的疾病,近几年来人们通过对病变组织的电镜、免疫组化、超微免疫组化、放射自显影技术以及免疫血清学等检查手段了解疾病性质、寻找病变部位、探索致病机理,对本病的许多方面如玻璃疣的形成、视网膜下新生血管膜的发生及发展、地图状萎缩的发展、基底层状沉积的组成以及病变中的免疫学因素等有了比较深刻的认识,为本病诊治奠定了理论基础。     

维吾尔族的老年黄斑变性

本文对新僵乌鲁木齐市的521名50岁以上维吾尔族老年人进行 AMD 流行病学调查,发现 AMD 患病率为11.32%。对与 AMD 发病可能有关的危险因素作了讨论,指出了 AMD 与眼部其他老年性改变的有机联系。