青春期起病的全身性脂肪萎缩病二例及其分子病因分析

例1患者女,17岁.早产1个月,出生后外貌正常,自12岁起出现消瘦、全身皮肤色素沉着,以颈部、腋窝、腹股沟为重,面部、四肢、躯干、臀部、掌心、足底皮下脂肪缺失.家族中无类似疾病及自身免疫性疾病,同胞姐姐无类似表现.体检:体形消瘦,眼球稍突出,鸟嘴样鼻子,牙列不齐,粗测听力下降.乳房萎缩,腹部稍膨隆,四肢肌肉萎缩,关节僵硬,双下肢汗毛增多,轻度凹陷性水肿,无阴毛、腋毛.辅助检查:全身脂肪磁共振成像(MRI)显示全身皮下脂肪层菲薄,腹腔内大量脂肪沉积、脂肪肝、肝脾大;双侧髋、膝关节及右侧胸腔少量积液(图1).     

睡眠呼吸暂停低通气综合症及其相关疾病分析

睡眠呼吸暂停低通气综合症（sleep apnea—hyponea syndrome,SAHS）是对人类健康有重要影响的临床疾病之一,受到人们的重视。根据中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸疾病学组的SAHS的定义是^[1]：夜间7h的睡眠过程中呼吸暂停和低通气反复发作在30次以上,或呼吸暂停和低通气指数≥5次／h。呼吸暂停和低通气指数〈5次／h定义为单纯鼾症。SAHS的发生和发展过程中存在重要作用的多种危险因素,如肥胖、吸烟、饮酒、鼻充血和绝经期的激素变化等;与引起成人高死亡率的疾病状态,如高血压、心脑血管疾病等的相关性;以及OSAHS多种神经行为异常对公众健康的潜在的危险性,如日间过度嗜睡,认知功能受损,常导致交通事故或工作中的失误,乃至酿成大祸。本文对SAHS及其相关疾病进行分析,旨在提高临床工作中对SAHS的重视。     

经鼻持续气道正压通气对脑梗死合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者的疗效评价

目的:评价脑梗死合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者应用经鼻持续气道正压通气(nCPAP)治疗后对认知、心理和日常生活能力的疗效。方法:共96例脑梗死合并OSAHS患者入选本研究,其中42例患者为治疗组,采用nCPAP治疗12周,另54例患者为观察组。2组患者在治疗前后均进行多导睡眠图(PSG)检测、D-二聚体测定及认知、心理、神经功能、日常生活能力评分,并对相关结果进行对比分析。结果:经nCPAP治疗12周后,治疗组在PSG各参数[包括呼吸暂停低通气指数(AHI)、最低氧饱和度、氧饱和度低于90%的时间百分比、觉醒次数、非快速动眼期Ⅰ+Ⅱ期比例、Ⅲ+Ⅳ期比例、快速动眼期比例]的改善较观察组更明显(P<0.05)。简易精神状态检查(MMSE)评分总分较观察组明显改善(P<0.001),其中复述、计算、记忆力、语言各分项目评分有明显改善(P<0.01)。欧洲脑卒中量表评分(P     

妇科肿瘤患者凝血功能的相关分析简

目的 探讨妇科肿瘤患者凝血指标及血小板数量的变化.方法 分别采用全自动血细胞分析仪及凝血仪对妇科肿瘤患者的血小板（PLT）数量、以及凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（aPTT）、纤维蛋白原（Fbg）、凝血酶时间（TT）和D-二聚体（D-D）予以检测.结果 妇科恶性肿瘤患者的PLT、Fbg、D-D水平与正常健康体检者和子宫肌瘤组相比均增高（P＜0.01）;而aPTT、PT、TT水平与正常健康体检者和子宫肌瘤组相比无显著性差异.卵巢癌患者的血浆D-D水平明显高于其它妇科恶性肿瘤患者（P＜0.01）.子宫肌瘤组患者的上述指标与正常健康体检者之间无统计学意义（P＞0.05）.结论Fbg、D-D及血小板水平均对妇科恶性肿瘤的实验室检查有重要意义,D-D水平对卵巢癌的实验室检查有提示作用.     

影响无创呼吸机依从性的Cox回归分析

目的 评估影响无创呼吸机治疗依从性的相关因素.方法 138例使用无创呼吸机患者,其中呼吸衰竭患者48例,阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者130例(包括40例合并呼吸衰竭患者),收集患者的相关资料,对可能影响其治疗依从性的因素(性别、年龄、文化程度、吸烟与否、体质量指数、鼻部因素、基础疾病、认知能力、呼吸机压力释放方式、面罩类型、呼吸机输出压力、不良反应、心理状态、教育方式、居住情况、经济水平、确诊到呼吸机治疗执行时间)进行评定,并采用Cox回归全变量模型和逐步回归模型对以上因素进行分析.结果 年龄＜ 65岁(HR =2.513,95％ CI:1.222～5.167)、文化程度高(HR=2.740,95％CI:1.765～4.255)、有Ⅰ型呼吸衰竭(HR=2.776,95％CI:1.547～4.982)、Ⅱ型呼吸衰竭(HR=2.545,95％CI:1.262～5.133)、高血压(HR=2.404,95％CI:1.550 ～ 3.729)、认知无障碍(HR=1.641,95％ CI:1.114 ～2.416)、患者家属联合教育(HR =3.105,95％CI:1.687 ～5.715)、经济水平高(HR=1.871,95％ CI:1.048 ～3.343)、双水平正压通气(BiPAP)(HR=2.329,95％CI:1.065 ～5.094)是提高患者无创呼吸机依从性的因素(P＜0.05或P＜0.01).结论 临床上应加强对年龄≥65岁、有认知障碍、文化程度低、经济水平较低以及使用的呼吸机压力释放方式为持续正压通气(CPAP)患者的教育,同时加强对患者家属的联合教育,以提高患者对无创呼吸机使用的依从性.     

脂肪萎缩综合征1例

脂肪萎缩综合征通常是指脂肪组织缺乏,导致外周胰岛素抵抗和高甘油三酯血症的一组代谢异常疾病.郑州大学第一附属医院内分泌科于2010年8月发现1例脂肪萎缩综合征,报道如下.     

桥本甲状腺炎合并再生障碍性贫血1例

患者,女,69岁,以心悸、多汗、多食、消瘦29年,加重15天为主诉于2011年2月15日入院。患者29年前出现心悸、多汗、多食、消瘦,2个月内体质量减轻约7.5kg,于当地医院查甲状腺功能异常,诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢）,给予甲巯咪唑（他巴唑）口服约2个月,上述症状明显减轻后自行停药,后上述症状未再出现,亦未再复查甲状腺功能。15天前出现乏力、心悸、多汗,以活动后为著,伴大便次数增多,成形,每日2～3次。     

重庆3792例儿童黏膜病临床分析

目的 通过对儿童口腔黏膜病相关因素的分析,了解重庆市儿童口腔黏膜病的发病特点及规律,以期为疾病预防及临床诊治提供参考.方法 以2015年于重庆医科大学附属儿童医院口腔科门诊就诊的3 792例口腔黏膜病患儿为研究对象,对疾病病种、患者性别、年龄及发病时间进行分析.结果 3 792例患儿中共记录15种儿童口腔黏膜疾病,其中发病率前5位的为疱疹样口炎(42.67％)、鹅口疮(23.36％)、创伤性溃疡(14.82％)、复发性阿弗他溃疡(8.81％)及地图舌(8.65％).结论 儿童口腔黏膜病临床特征复杂多样,发病年龄及发病时间有一定的规律,提示早期诊治对疾病愈后极为重要.     

Wistar鼠和RCS鼠视网膜内一氧化氮合酶的分布

目的 观察正常Ｗｉｓｔａｒ大鼠和患遗传性视网膜病变的ＲＣＳ鼠视网膜内一氧化氮合酶（ＮＯＳ）的分布。方法 ７４天Ｗｉｓｔａｒ鼠和７４天ＲＣＳ鼠各６眼分为２组,冰冻切片,用ＮＡＤＰＨ黄递酶组织染色法（ＮＤＰ）,光镜下观察。结果 一氧化氮合酶主要存在于Ｗｉｓｔａｒ鼠,ＲＣＳ鼠的无长突细胞内,在双侧锯齿缘、赤道部和后极部内丛层均有分布,二者间的数量有差异。结论 一氧化氮合酶分布在Ｗｉｓｔａｒ鼠,ＲＣＳ鼠的无长突细胞,但视细胞萎缩对含一氧化氮合酶的阳性无长突细胞数量有影响。     

超声引导下连续收肌管阻滞联合坐骨神经阻滞在老年膝关节置换术后镇痛的效果

目的评价超声引导下连续收肌管阻滞联合连续坐骨神经阻滞用于老年患者全膝关节置换术后镇痛的效果。方法择期全麻下行单侧全膝关节置换术患者80例,男46例,女34例,年龄65～80岁,体重55～82 kg,ASAⅠ—Ⅱ级,采用随机数字表法分为两组,连续收肌管阻滞组(A组)和连续收肌管阻滞联合连续坐骨神经阻滞组(B组),每组40例。手术结束后两组在超声引导下行收肌管阻滞,然后B组在超声引导下行坐骨神经阻滞,两组分别注入负荷剂量0.2%罗哌卡因20 ml后,置入神经丛导管,连接PCA泵。记录术后4、8、12、24、48 h的静息和活动VAS疼痛评分,镇痛泵有效按压次数,补救镇痛,改良Bromage运动阻滞分级,以及神经阻滞相关并发症等。结果与A组比较,B组术后4～24 h的静息VAS评分,4～48 h的活动VAS评分均明显降低,术后48 h内镇痛泵有效按压次数和补救镇痛明显减少(P0.05)。术后24 h两组改良Bromage运动阻滞分级均恢复到0级。两组均未见神经阻滞相关并发症。结论连续收肌管阻滞联合连续坐骨神经阻滞用于老年患者全膝关节置换术后镇痛的效果优于单纯连续收肌管阻滞。