脂质沉积性肌病42例临床治疗和预后随访

目的探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法回顾性分析42例LSM患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期随访资料，其中小剂量泼尼松治疗33例，单用核黄素（维生素B2）治疗9例，全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善。随访1年以上者共32例，其中26例肌力完全恢复正常，另6例仍不能耐受重体力劳动，运动耐力较健康人差。13例患者症状有不同程度复发，其中7例有家族史，复发的13例中有12例是在冬季复发，均以劳累、感冒为诱因，5例患者复发2次以上。结论LSM是可治疗的肌肉疾病，对小剂量泼尼松治疗有效，部分患者有复发倾向，有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致，提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案。     

薄块MIP在听小骨显示中的作用评价

目的探讨通过多层螺旋CT各向同性扫描进行薄块最大密度投影(th in slab m aximum intensity projection,ts-M IP)后处理对听小骨的显示能力。方法对35例患者行多层螺旋CT各向同性扫描,然后在工作站进行ts-M IP后处理,观察横断面、冠状面和矢状面ts-M IP对听小骨的显示情况。结果横断面、冠状面和矢状面ts-M IP均能对锤骨、砧骨及锤砧关节进行显示,其中横断面ts-M IP显示砧镫关节较好,并可同时显示锤骨柄及砧骨长脚的全长;冠状面ts-M IP可显示锤骨的全貌;矢状面ts-M IP显示听小骨可很好地避免各结构地重叠。结论通过多层螺旋CT各向同性扫描获得的图像进行ts-M IP后处理,能够很好地显示正常锤骨、砧骨及砧镫关节,其缺点是对镫骨的显示欠佳。     

Citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症研究进展

Citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是近年来新发现的一种遗传代谢缺陷病,是由于SLC25A13基因突变引起citrin蛋白合成障碍所致.其临床表现复杂多样,确诊需要依赖基因诊断,目前尚缺少特异性的治疗方法.该文介绍了NICCD的国内外研究进展及发展趋势,以促进国内对NICCD的认识和进一步研究.     

肱骨近端记忆接骨器的设计与临床应用

目的 探索肱骨头解剖颈至外科颈及肱骨近端干段骨折、骨不连的内固定新技术。方法 根据生物记忆材料镍钛合金性能与肱骨近端解剖生理特征，研制肱骨近端记忆接骨器（proximal humerus memory connector，PHMC），并临床治疗肱骨近端粉碎性骨折、畸形愈合、骨不连共22例。患者平均年龄41．7岁，平均随访18．5个月。结果 骨折骨性愈合时间平均3．6个月；骨不连骨性愈合时间平均4．5个月。骨愈合形式均呈骨板样骨替代，未见无序骨痂出现。PHMC术后弃用外固定，创伤反应期（7～12d）后，进行主动渐进性功能锻炼。肩关节功能按Michael Reese评分，平均88．5分。结论 PHMC能有效治疗肱骨解剖颈始至肱骨近端的各类型骨折与骨不连，亦为减少该部的假体关节置换探索出了新路。     

镁离子对大鼠弥漫性轴索损伤超微结构的影响

目的探讨镁离子(Mg^2 )对脑弥漫性轴索损伤(diffuse axonal injury，DAI)脑干超微结构的影响。方法选健康成年雄性SD大鼠36只，体重350～450g，将其随机分为实验组、对照组、空白组，每组为12只。采用改良Marmarou模型制作DAI模型，伤后30min分别给予MgSO4 250μmol／kg、等渗盐水0．2ml，伤后24h处死。用透射电镜分别检测脑干超微结构，并行综合组织损伤评分。结果伤后24h，对照组髓鞘分离，线粒体嵴明显肿胀；实验组未见髓鞘分离，线粒体轻度肿胀。实验组脑干综合组织损伤程度评分明显轻于对照组。结论Mg^2 可在超微结构水平阻止DAI轴索的继发性损害，对DAI具有一定的保护作用。     

心脏介入治疗并发急性心脏压塞的抢救及护理配合

总结心脏介入术中并发急性心脏压塞患者的抢救和护理。认为做好术前、术中和术后常规护理的同时，需做好抢救准备，一旦出现心脏压塞应立即配合医生进行心包穿刺的紧急处理。经积极抢救和护理，8例心脏压塞患者均康复出院。     

隐匿阴茎的分类和手术治疗

目的：探讨隐匿阴茎的分类和手术治疗方法。方法：手术治疗33例隐匿阴茎患者，年龄l岁3个月-25岁，平均6．2岁。根据Bergeson(1993)的隐匿阴茎的分类标准，埋藏阴茎29例，蹼状阴茎2例，束缚阴茎2例。结果：术后随访2个月-1年，所有患者术后阴茎外观满意，阴茎皮肤与阴茎体附着正常。结论：对隐匿阴茎不能指望青春期发育时耻骨前脂肪组织减少或简单行包茎松解术就能得到解决，正确的分类和恰当的手术治疗才能取得良好效果。     

磁共振扩散加权成像技术在颅内囊性病变鉴别诊断中的应用

目的探讨磁共振扩散加权成像（DWI）技术对颅内囊性病变中表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脑脓肿及囊性坏死性脑肿瘤（单发囊性转移瘤、神经上皮肿瘤）的鉴别诊断价值。方法对2004年5月-2006年5月行神经外科手术治疗并经病理证实的50例颅内囊性病变患者的磁共振扩散加权成像资料进行回顾性分析．其中表皮样囊肿10例、蛛网膜囊肿10例、脑脓肿10例、单发囊性转移瘤8例及神经上皮肿瘤12例，均进行常规MRI平扫及DWI检查，生成DWI图及表观扩散系数（ADC）图，观察囊变区信号特征并测量该区的表观扩散系数值。结果（1）表皮样囊肿在扩散加权成像显示为高信号，其表观扩散系数图显示为低或稍低信号，表观扩散系数测量值为（0．924-0．12）×10^-3mm^2／s，蛛网膜囊肿扩散加权成像显示为低信号，表观扩散系数图呈高信号，测量值为（3．094-0．21）×10^-3mm^2／s；两组表观扩散系数测量值差异有统计学意义（t=22．278，P=0．000）。（2）脑脓肿之囊变区于扩散加权成像显示为高信号，表观扩散系数图呈低及等信号，表观扩散系数测量值为（0．524-0．08）×10^-3mm^2／s；单发囊性转移瘤和神经上皮肿瘤之囊变区在扩散加权成像上显示为低信号，表观扩散系数图显示为高信号。表观扩散系数测量值为（2．354-0．41）×10^-3mm^2／s，与脑脓肿组相比差异有统计学意义（t=13．939，P=0．000）。结论不同颅内囊性病变在磁共振扩散加权成像上的表现特点及病灶囊变区表观扩散系数测量值的变化。具有诊断与鉴别诊断价值。     

膀胱癌膀胱全切术后尿道复发的风险评估及对策

目的 探讨膀胱癌膀胱全切术后尿道复发的危险因素及处理方法。方法 回顾分析278例膀胱癌膀胱全切患者的临床资料，其中24例发生了尿道复发。运用cox’s多因素回归模型对影响复发的危险因素进行评价。结果 6例选择性尿道切除者无1例死于肿瘤；24例尿道复发者10例死于肿瘤转移。多因素分析表明前列腺受累、膀胱颈受累、三角区肿瘤、多发肿瘤和原位癌是影响尿道复发的危险因素，相对危险度分别为1．573，1．532，1．360，1.337和1．213。结论 前列腺受累、膀胱颈受累、三角区肿瘤、多发肿瘤或原位癌是预防性尿道切除术的指征。保留尿道的患者宜尽量行正位排尿的尿流改道术。     

乳腺癌前哨淋巴结活检的临床意义

目的 评价应用蓝染料示踪剂识别乳腺癌前哨淋巴结（sentinel lymph node,SLN)的可行性和SLN预测腋窝淋巴结（axillary lymph node,ALN)转移的准确性。方法 应用专利蓝对42例临床腋窝淋巴结阴性的乳腺癌患者进行SLN定位和活检术。结果 37例找到SLN，SLN检出率88.1%，SLN的成功定位与患者的年龄有关。SLN预测ALN状态的准确率为93.8%，假阴性2例。结论 蓝染料示踪法定位乳腺癌SLN是成功率较高的方法，且操作简单，花费少，SLN活检能够准确预测腋窝淋巴结的转移状况，在将来治疗腋淋巴结阴性的乳腺癌中，这一技术可以免除患者接受不必要的腋淋巴结清扫术。