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991.
992.
An analysis of the sensory responses of the acoustic cortex 总被引:1,自引:0,他引:1
993.
994.
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MONK JF 《British medical journal》1948,1(4564):1221-1225
999.
D. Testa E. Ambrosoni S. Franceschetti A. Salmaggi P. Soliveri F. Girotti 《Neurological sciences》2007,28(4):199-204
In six patients with slowly progressive sporadic cerebellar ataxia and cortical multifocal action myoclonus, cerebrospinal
fluid (CSF) IgG index was persistently very high (1.2–6.7) and numerous oligoclonal bands were detected. Progressive cognitive
impairment and MRI cerebellar and cerebral atrophy were observed. No serum antibodies were found. Various degenerative, metabolic,
inflammatory and systemic diseases were excluded. The cerebellum may be the main target of a degenerative or immune process
and releases antigens that, enhancing a compartmentalised (auto)immune response, as suggested by the persistent intrathecal
activation, could lead to further cerebellar damage. As the frequency of CSF oligoclonal banding in myoclonic ataxia is unknown,
our patients’ disease might represent a hitherto unreported entity or a subset of progressive myoclonic ataxia.
Sommario Descriviamo sei pazienti con atassia cerebellare sporadica e mioclono corticale d’azione multifocale, nel cui liquor i valori dell’indice IgG si mantenevano persistentemente elevati ed erano presenti numerose bande oligoclonali. I pazienti manifestavano un progressivo declino cognitivo e la RM mostrava atrofia cerebellare e cerebrale. In assenza di anticorpi identificabili non era possibile formulare una diagnosi di malattia nota. Suggeriamo che il cervelletto possa essere il principale bersaglio di un processo degenerativo o immuno-mediato e che gli antigeni liberati inducano la produzione di anticorpi che ulteriormente provocano danno cerebrale. Poiché non è nota la frequenza delle bande oligoclonali nel liquor di pazienti con atassia mioclonica, non sappiamo se la malattia qui descritta sia una entità nuova o un sottogruppo delle atassie miocloniche.相似文献
1000.
F Fuchs 《Archives de pédiatrie》2006,13(6):648-650