对Mbius综合征成年患者认知功能的评估

目的:探讨M bius综合征患者是否存在智力发育迟缓。若M bius综合征无智力发育迟缓,则筛查记忆力和注意力的主要方面,以便对认知功能障碍进行评估,并验证是否智力发育迟缓常见于M bius综合征。方法:通过大量标准化的神经心理测试对12例丹麦M bius综合征患者的智力水平、记忆能力和注意力水平进行评估。结果:M bius综合征患者的平均智力水平与当地人群无显著差异。注意力和记忆力等方面也未见异常。结论:M bius综合征智力迟缓的发病率与正常人群并无差异。另外,尚无证据证明其有注意力和记忆力方面的障碍。对Mbius综合征成年患者认知功能…     

病例对照研究:儿科重症监护室内长期滞留患儿的特征及预后

目的:入住儿科重症监护室的患者,有时尽管诊断相同,但滞留时间却不同,本文对比研究儿科重症监护室内长期滞留患儿和其他患儿的差异,对比内容包括: 患病初发特征及预后情况。方法:收集过去6年内所有入住儿科重症监护室、年龄在1-18岁且监护达30 d 以上的患者病例,进行回顾性分析。长期滞留患者为病例组,其他进入儿科重症监护病房且与病例组诊断相同的患者为对照组,对比分析两组情况。入住重症监护室     

二尖瓣置换术后患者持续性或复发性心衰的晚期发病率和预测因素

目的:评估与二尖瓣置换术后患者发生持续性或复发性充血性心力衰竭相关的因素。方法:对曾行二尖瓣置换并修补术的患者(n=708),每年进行临床评估和超声心动图检查。运用Cox比例风险模型评估二尖瓣置换术后人口统计学、复合病变和瓣膜相关变量对充血性心力衰竭发生的影响,复合终点定义为术后由于充血性心力衰竭出现纽约心脏学会(NYHA)心功能分级Ⅲ级或Ⅳ级症状或死亡。同时评估与总死亡率相关的因素。模型自举估计1000次。结果:总随访时间为3376人年(平均4.8±3.7年,60d～17.1年)。在随访的1、5、10和15年,患者无充血性心衰引起的NYHA心功…     

“稳定的”视神经疾病患者的迟发性视力减退

背景:人类视神经的组织学研究证实:随着年龄增长,轴突神经纤维数目逐渐减少。视神经萎缩患者神经节细胞轴突的非病理性失控作为正常衰老过程中的一部分在临床上可能变得尤为重要。目的:描述“稳定的”视神经疾病患者发生的迟发性视力丧失。方法:回顾3例儿童期视神经损伤后在成年期出现慢性进行性视力丧失患者的临床病例资料。结果:3例患者儿童期均患单一疾病致使双眼视神经萎缩和视力减退,经历数十年的稳定期后,都罹患慢性有症状的视力减退,并持续了数年。在任一患者都未发现能够揭示该视力减退的眼部、全身或神经系统的新生疾病。结论:本研…     

使用~(13)C_6葡萄糖示踪剂评估极低出生体重儿的半胱氨酸合成

半胱氨酸是合成所有蛋白质、抗氧化谷胱甘肽以及神经调节因子牛磺酸所必需的一种氨基酸。半胱氨酸是否是早产儿的一种必需氨基酸目前尚存在争议。作者在极低出生体重儿(VLBW)的早产儿中使用13C葡萄糖前体作为示踪剂,来检测肝源性脂蛋白B-100和血浆中半胱氨酸13C含量,以明确是否有半胱氨酸的合成及半胱氨酸的最低合成能力与新生儿成熟度之间的关系。对12例VLBW(出生体重907±274g,胎龄26.8+2.4周)早产儿,在出生后7.8±4.2d,使用全胃肠外营养(TPN)5.66±4.5d。分别给予静脉滴注13C6葡萄糖4h。在静脉给药前后分别采取血样。含有同位素13…