慢性HCV感染患者的循环血树突状细胞感染、功能障碍及其亚群

背景:为了解树突状细胞(DCs)与病毒之间的相互作用,常用体外培养单细胞来源的DCs进行功能分析。然而最近的研究显示,循环血DCs在表型及功能方面均与单细胞来源的DCs不同。实际上,循环血DCs在体内发挥抗原呈递细胞的作用。本研究旨在观察慢性丙型肝炎患者体内循环血DCs的功能,并确定循环血DCs是否被慢性丙型肝炎病毒(H CV)所感染。方法:选取慢性丙型肝炎患者27例,非H CV慢性肝病患者7例,正常志愿者13例,分析其循环血DCs表型及功能。同时分析慢性丙型肝炎患者循环血DCs和循环血DCs亚群(髓样DCs及浆细胞样DCs)中H CV基因组序列。…     

发生在1例重度Moya Moya患儿的匐行性穿通性弹性纤维性假黄瘤

1例2岁M oya M oya病女患儿,出现复发性脑卒中、皮肤松弛,生殖器部位皮肤呈“鸡皮”样匐行穿通性弹性纤维变性。组织学显示钙化物质穿过表皮,邻近弹性纤维断裂、卷曲与矿化提示系弹性假黄瘤(PX E)的一个变异。已知PEX是由跨膜转运蛋白ABCC6基因多种突变所致,假设这种同时具有PX E和弹性血管损害的独特疾病可能是由一种A BCC6的新突变所致。对其本人及父母的ABCC6全部编码区进行遗传学筛查,均未发现ABCC6有致病突变。然而,在该患者及其父亲发现两个新等位氨基酸(Arg1273Lys和Glu1293Lys;外显子27),位于靠近编码重要功能的A BCC…     

抗酵母菌属抗体阳性与克罗恩病早期手术危险性增高相关

背景:抗酵母菌属抗体(ASCA)对于克罗恩病来说,是一种特异性强但是敏感性较弱的诊断性标记物。我们期待揭示,ASCA作为一种克罗恩病侵袭性疾病表型预示标记的作用。目的:确定ASCA作为克罗恩病早期手术危险因素时所起的作用。试验对象:在1991～1999年新诊断为克罗恩病的患者中进行病例对照研究,所有患者均随访了至少3年。干预组(n=35)患者在确诊为克罗恩病3年内,行手术治疗。与干预组在年龄、性别、病变部位、吸烟状况方面匹配的对照组(n=35),在确诊为克罗恩病的3年内未行手术治疗。方法:以盲法测定血清中ASCA抗体(IgA和IgG)。对干预组…     

接受治疗的高血压患者的生活方式规划对于动态血压和药物剂量的影响:一项随机对照研究

目的:评价多因素生活方式改变对接受治疗的高血压人群所需降压药物剂量的影响。设计:随机对照研究。地点:研究机构。参与者:通过广告征集接受一种或两种降压药物治疗的超重高血压患者,将受试者随机分入普通处理组(对照组,n=118)或生活方式改变组(规划组,n=123)。干预:持续4个月的规划,包括降低体重、低盐(饮食方法阻止高血压)同时增加鱼类摄入的饮食、增加体力活动和减少酒精摄入。4个月后,如果平均24h动态血压(ABP)<135/85m m H g,则在超过4周的时间内撤去降压药物,并开始长期家庭血压监测。主要观察指标:降压药物需要量、ABP、体重、4…     

土耳其白塞病患者CTLA-4基因的49A/G多态性

人们认为遗传因素对白塞病(BD)的发生起重要作用。BD患者呈现促炎症反应细胞因子水平增高,受累器官显示有重度中性粒细胞及淋巴细胞浸润。目前的证据提示活化淋巴细胞可激活中性粒细胞及内皮细胞。细胞毒性T淋巴细胞相关抗原(CTLA)-4分子在下调T细胞活性的免疫调节中起重要作用,已显示CTLA-4基因外显子1的49A/G多态性与大量自身免疫疾病有关。作者分析了59例土耳其患者与99例健康对照者单核苷酸多态性,试图证实土耳其人群中CTLA-4基因49A/G多态性与BD存在相关性。为此,作者从个体外周血中获取基因组DNA并应用PCR扩增目的区域。…     

婴儿时期成功进行升主动脉缩窄成形术后其幼儿期的升主动脉弹性

背景:根据升主动脉血管功能失常可导致疾病的假设,进行本试验以研究:于婴儿早期接受升主动脉缩窄成形术的幼儿其升主动脉的弹性和左心室(LV)功能。方法:分别在静息和运动后测量22例患儿(平均年龄6.4±3岁)和22例健康对照者(平均年龄5.8±2.4岁)的右上臂血压(BP),并采用M-型超声测量其升主动脉内径。根据BP测值和升主动脉内径计算升主动脉硬度指数和可扩张性,并评估其左心室参数(收缩和舒张功能、重量指数)。结果:与对照者相比,患者的升主动脉硬度指数增高(静息时:4.87±1.94vs3.57±1.19,P=0.021;运动后:4.33±1.91vs3.2±1.26,P=0.034)…     

在2例患有新格斯样综合征的同胞兄弟身上的先天性肥大心肌症、白内障、线粒性肌病和氧化磷酸化反应缺陷

在文章中,描述了2例患有新格斯样综合征的同胞兄弟,他们的症状有先天肥厚性心肌病、婴儿性白内障、线粒性肌病、乳酸血症,但智力发育正常。使用免疫印迹法检验,在患者的肌肉样本中发现了线粒体腺嘌呤核苷转录体1(ANT1),而没有发现ANT1蛋白。除了这些典型新格斯样综合征(OMIM 212350)的特点外,还发现, 通过生物化学分析测量得到的线粒体氧化磷酸化反应, 在2个兄弟的骨骼肌中都明显减少,而纤维原细胞的生物化学和形态学分析结果都显示正常。在这些患者的肌肉样本中,新发现丙酮酸盐氧化率降低、能量生产不足及多样性线粒体酶复合反应活动显著相关,并且这些发现与先前的新格斯样综合征患者的结果不一样。结论: 建议对患有肌张力减退、心肌病、先天性或婴儿白内障的患者的氧化磷酸化反应体系作一个肌肉活组织检查和生物化学分析。     

对重度肩难产行外阴侧切术与胎儿助产手法治疗的分娩结局比较

对于重度肩难产,最初的操作失败后,推荐行外阴侧切术或胎儿助产手法治疗(Rubin,W oods旋转术或后腕松解术)。本文对重度肩难产行外阴侧切术与胎儿助产手法处理后其母体与新生儿状况进行比较。重度肩难产病例来源于以下3组数据资料:受试对象为来自两所教学机构的所有肩难产病例(1993～2003年及1994～1997年)及来自美国多个机构的与永久性臂丛神经麻痹相关的肩难产诉讼病例。3个分娩组间进行配对比较:行胎儿助产手法治疗而未行外阴侧切术组(仅行胎儿助产手法治疗),行外阴侧切术而未行胎儿助产手法治疗组(仅行外阴侧切术),行两种操作方法组(外…     

公卫护士家访对防止再次发生儿童身体受虐和疏于照看的作用:一项随机对照研究

背景:再次发生儿童受虐是一个严重问题,然而对适用于儿童保护机构的能减少这一家庭危险的方法所知甚少。由于已证明护士对贫穷的首次生育母亲的家访能有效防止儿童受虐和疏于照看,因此作者的目的是调查这一方法是否能减少其再次发生。方法:把163个家庭纳入一项随机对照试验以对标准处理和除了标准处理外还有护士家访计划的处理进行比较,在这些家庭中历史上均有儿童受虐或疏于照看这一指标。主要观察指标是,根据对儿童保护记录的标准化回顾,再次发生儿童身体受虐和疏于照看。采用处理意向分析。结果:在3年随访中,随机纳入的163个家庭中有160…     

一项激光诱导荧光内镜与标准电视内镜对Barrett食管早期瘤检测能力的随机、交叉研究

背景:激光诱导荧光内镜(LIFE)可能提高Barrett食管(BE)高度异型增生(H GD)和早期癌变(EC)的检测能力。本研究旨在通过随机交叉研究对LIFE与标准电视内镜(SE)作对照。方法:50例BE患者以随机的顺序接受了SE和LIFE(操作之间间隔4～6周)。两项操作分别由两位内镜操作者执行,他们彼此并不知道另一项检查的结果。活检标本采用2cm间隔、四象限随机方案定向取自病变部位,并对其进行常规评估,随后采用单独的盲法交于胃肠病理专家评价。结果:两项技术对定向活检标本H GD/EC的诊断灵敏度为62%(8/13例)。SE的灵敏度(所有活检标本)为85%,LI…