Electrophysiologic evaluation of Emery-Dreifuss muscular dystrophy. A single fiber and quantitative EMG study

A 16-year-old boy, the only affected member of the family, noticed early onset contracture of the elbows, and developed slowly progressive humeroperoneal weakness and atrophy, and bilateral equinus. The severe restriction of the forward flexion of the neck and thoracolumbar spine, resembled a rigid spine syndrome. An electrocardiogram showed atrioventricular conduction abnormalities. Muscle biopsy was consistent with mild myopathy. The overall conventional findings of a detailed electromyographic study in the limbs and erector trunci muscles, as well as the results of conduction velocity, automatic analysis of the voluntary pattern and single fiber electromyography studies were consistent with myopathy, although some atypical findings were found. The controversy about neurogenic and myopathic features in Emery-Dreifuss disease is discussed. The unspecific value of the flexion limitation of the spine, and the uncertain nosological position of the rigid spine syndrome are also commented.     

血浆三种维生素检测对急性胰腺炎的临床价值

目的　探讨急性胰腺炎与血浆维生素C、维生素E和 β 胡萝卜素的关系。 方法　采用分光光度比色分析法检测 6 8例急性胰腺炎和 4 0例健康献血员血浆三种维生素含量。结果　急性胰腺炎组维生素C、维生素E、β 胡萝卜素含量较对照组显著降低 (P <0 .0 1) ,且随着禁食时间的延长呈逐渐降低趋势。 结论　急性胰腺炎时患者体内的氧化和抗氧化系统平衡失调 ,补充抗氧化维生素有助于病情的恢复。     

Cytotoxic lipid esters from Peucedanum ledebourielloides

Two cancer cell growth inhibitory esters, 1,2-dipalmitoyl-3-glucosyl glycerol (1) and 1,6-dihydroxy-hexane-bis-palmitoyl ester (2), together with arachidic acid-2-hydroxy-glycerol ester, daucosterol, and oleanolic acid, were isolated from the roots of Peucedanum ledebourielloides (Apiaceae family). The structures were determined by spectroscopic analyses. The esters 1 and 2 displayed significant activity against the SGC-7901, HT-29, and HL-60 cancer cell lines.     

解析南非医疗『公私合营』机制

南非在建立和发展公平、高效、高质量的医疗保障体系的过程中,为公立医疗机构和私立医疗机构之间开展建设性的合作提供了相当大的空间。当决定是否应该在医疗体系中追求新的公私互动或公私合营机制之前,有必要对现有这种机制的功过是非、全民医疗体系的目标和已经取得的成绩进行认真评估。     

脐血铅水平与妊娠结局及影响因素的关系

目的 :了解本地区脐血铅水平现状及其妊娠结局与妊娠并发症 ,新生儿体格发育及神经行为发育的关系 ,并探讨脐血铅与环境因素的关系。方法 :采用 HB2 10 0原子吸收光谱仪用原子吸收法测定 178例经剖宫分娩的新生儿脐带血水平 ,同时观察孕妇妊娠与分娩期有无合并症与并发症 ,并于新生儿出生后即刻测量体重、身长 ,2 4 h内测量头围、胸围和腹围 ,采用神经行为发育量表 ,对出生后 4 2 d的 5 0例婴儿进行神经行为发育评分。同时对产妇家庭环境等相关因素进行问卷调查。结果 :178例脐血铅最高值 12 2 μg/ L,最低值 1μg/ L,中位数 36 μg/ L,脐血铅≥ 10 0 μg/ L 者 6例 ,占3.33%。脐血铅水平与妊娠并发症无明显相关性 ,与新生儿体格发育及神经行为发育评分无明显相关性。新生儿血铅水平与环境因素 (家庭住址、居室新旧、家庭经济情况、职业等 )差异有显著性 ,P<0 .0 5。结论 :本组脐血铅水平与孕期并发症及新生儿体格发育及神经行为发育评分无明显关系。脐血铅水平与环境因素有关。     

髋臼骨折合并同侧下肢骨折临床治疗分析

目的：探讨髋臼骨折合并同侧下肢骨折的创伤机制和治疗方法。方法：髋臼骨折并同侧下肢骨折14例,男9例,女5例;年龄18～65岁,平均35岁。髋臼骨折按Letournel分型,后壁伴后柱骨折11例,单纯后柱骨折3例,均行钢板内固定。伴同侧股骨转子间骨折3例,1例行起重机架外固定,2例行DHS固定;伴同侧股骨颈骨折3例,均行空心钉加压固定;伴同侧股骨干骨折6例,1例行钢板固定,余5例行带锁髓内钉固定;伴同侧胫骨平台骨折2例,行钢板内固定。结果：1例半年后死亡,余13例获得随访,随访时间18个月～5年,平均30个月。按照美国矫形外科研究院髋关节疗效评定标准,优9例,良3例,差1例。结论：髋臼骨折合并同侧下肢骨折受伤暴力大、机制复杂、合并创伤多、易漏诊,应早期明确诊断,合理内固定。     

回盲部恶性肿瘤的诊治

目的：分析回盲部恶性肿瘤的诊断和治疗过程，总结经验．以期提高早期确诊率和患者生存率。方法：回顾性分析近5年53例住院治疗的回盲部恶性肿瘤患者的临床资料。结果：53例患者中腺癌、黏液腺癌50例，恶性淋巴瘤3例。首次确诊率为75．5％。误诊或延迟诊断的疾病主要为阑尾炎、阑尾脓肿，胆囊炎、胆石症、下消化道出血、贫血待查等。结论：60岁以上的老年患者为回盲部恶性肿瘤的主要人群，肿瘤类型主要为腺癌。尽管首发症状缺乏特异性，但提高警觉性，详细询问病史，通过大便隐血试验、钡灌肠或气钡双重造影、纤维结肠镜检查仍能有效的提高首次确诊率，积极手术冶疗，可显著改善患者的预后。     

大鼠脑缺血时脑细胞膜磷脂含量变化

采用SD大鼠一侧大脑中动脉阻断致局限性脑缺血模型。脑缺血后迅速断头置于液氮中,HPLC外标定量法测定各磷脂组分。观察脑缺血1、5、15、60、360min时脑细胞膜磷脂含量变化。结果显示,PI在缺血早期显著低于对照组(P<0.01～0.05);PE、PC早期仅呈下降趋势,PE在缺血60min组、PC缺血360min组显著低于对照组(P<0.01～0.05)。PS在缺血全过程中变化轻微(P>0.05)。提示磷脂降解与脑缺血存在一定关系,缺血早期首先出现脑细胞膜功能磷脂降解,膜结构磷脂则在缺血后期出现显著变化,且PE较PC优先降解。