酪氨酸激酶抑制剂STI571对慢性粒细胞性白血病K562细胞周期的作用及机制

目的:研究酪氨酸激酶抑制剂STI571对K562细胞周期的作用及机制.方法:以逆转录-聚合酶链反应和Western blot方法分别检测ST1571处理K562细胞12、24、48 h后p38、ERK、cyclin D2、cyclin E、p27 mRNA和蛋白的表达,并以流式细胞仪检测其不同时间点细胞周期的变化.结果:ST1571处理后K562细胞p38、ERK、cyclin D2、cyclin E mRNA和蛋白表达降低,p27 mRNA和蛋白表达增高.G<0/G1期细胞增多,s期细胞减少,与用药前比较差异均有统计学意义(P<0.05).结论:STI571可能通过丝裂原活化蛋白激酶途径影响细胞周期调控蛋白,最终抑制K562细胞的增殖.     

依达拉奉保护H9c2心肌细胞对抗异丙肾上腺素诱导的氧化应激及内质网应激反应

目的探讨依达拉奉(EDA)能否保护H9c2心肌细胞对抗异丙肾上腺素(ISO)诱导的氧化应激和内质网应激(ERS)。方法用ISO处理H9c2心肌细胞,建立β1肾上腺素受体持续兴奋诱导心肌细胞毒性的体外模型。EDA在ISO处理心肌细胞前1 h加入培养基中作为预处理。CCK-8比色法检测细胞存活率;双氯荧光素(DCFH-DA)染色/荧光显微镜照相检测细胞内活性氧(ROS)的含量;罗丹明123(Rh123)染色/荧光显微镜照相检测线粒体膜电位(MMP);Western blot法检测葡萄糖调节蛋白78(GRP78)的表达。结果 ISO在20～100μmol.L-1浓度范围内处理H9c2心肌细胞48 h,呈剂量依赖性地降低细胞存活率;80μmol.L-1ISO处理H9c2心肌细胞可使细胞内ROS含量明显增多及MMP明显降低;80μmol.L-1 ISO处理H9c2心肌细胞0～24 h,可时间依赖性地上调内质网应激蛋白GRP78的表达,其中12 h达到高峰。分别用10、20和40μmol.L-1 EDA预处理1 h可以减弱80μmol.L-1 ISO处理H9c2心肌细胞48h引起的细胞存活率降低,500、1 000和2 000μmol.L-1氧自由基清除剂NAC分别预处理1 h也可减轻ISO诱导的心肌细胞毒性反应;40μmol.L-1的EDA预处理1 h可明显减轻ISO诱导的胞内ROS堆积及MMP降低,并明显抑制ISO引起的GRP78的表达上调。结论 EDA可保护H9c2心肌细胞对抗ISO诱导的损伤作用,其机制可能与抗氧化及抑制内质网应激反应有关。     

卵巢高反应患者全胚冷冻临床应用研究

目的 探讨卵巢高反应患者新鲜移植周期与冻融胚胎移植(frozen-thawed embryo transfer, FET)周期妊娠结局的差异,了解促排卵药物对新鲜周期子宫内膜容受性的影响。方法 回顾性分析2011年1月至2013年12月在中国医科大学附属盛京医院生殖中心促排卵周期行新鲜胚胎移植(582例)和全部胚胎冷冻再行FET(167例)周期的临床妊娠率、生化妊娠率、种植率、胚胎停育率、异位妊娠率、流产率、持续妊娠率和多胎妊娠率。结果 582例促排卵周期新鲜胚胎移植与167例FET周期比较临床妊娠率（42.44% vs. 69.46%）,生化妊娠率（7.22% vs. 2.99%）,种植率（28.27% vs. 48.99%）,胚胎停育率（8.10% vs. 7.76%）,异位妊娠率（5.26% vs. 4.31%）,流产率（8.10% vs. 6.90%）,持续妊娠率（34.19% vs. 59.88%）,多胎率（35.22% vs. 37.93%）。组间比较临床妊娠率、生化妊娠率、种植率、持续妊娠率差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 全胚冷冻再行冻融周期移植可显著提高卵巢高反应患者临床妊娠率、种植率及持续妊娠率,不增加多胎率的发生,可获得更为理想的妊娠结局。新鲜周期高雌激素可能对子宫内膜容受性有损害作用。     

SDF-1/CXCR4生物轴与儿童恶性肿瘤的转移

基质细胞衍生因子1(stromal cell-derived factor-1,SDF-1,又名CXCL12)属于趋化因子中的CXC亚族,有同基因编码两种异构体SDF1α和SDF1β,其分子结构为N端两个半胱氨酸(CC)之间被另外一个氨基酸残基(X)所分隔.这种因子最初是从骨髓基质细胞克隆,具有诱导前B细胞分化和增殖的作用.     

儿童粒细胞缺乏性小肠结肠炎的诊断和处理

目的 粒细胞缺乏性小肠结肠炎在临床上以粒细胞缺乏、腹痛和高热为三大主症.本文回顾了粒细胞缺乏性小肠结肠炎患儿17例,对其临床特征、治疗和预后进行分析.方法 总结复旦大学附属儿科医院2004至2009年5年间粒细胞缺乏性盲肠炎息儿的临床资料,并进行文献复习.结果 17例患儿,男11例,女6例,平均年龄7.2岁.2例淋巴瘤,11例白血病,1例再生障碍性贫血,1例神经母细胞瘤,2例单纯性粒细胞缺乏而无明显的基础性疾病证据.所有患儿均有典型的临床表现,4例有弥漫性腹膜炎,中毒性休克,其中3例需要呼吸机辅助通气治疗.体检发现有右下腹压痛和肌紧张.伴有CRP的升高和电解质的紊乱.血培养阳性率47%.CT、B超提示肠壁增厚,盲肠或右侧结肠充气减少,气腹等.13例患儿接受内科保守治疗,4例手术干预.2例死亡.结论 粒细胞缺乏性小肠结肠炎是由粒细胞缺乏所引起的危及生命的消化道并发症,临床及CT表现可明确诊断.早期发现和积极的内科治疗可减少病死率.大多数的患儿可通过保守治疗,避免外科手术而获得良好的预后.

Abstract：

Objective To summarize our experience with disgnosis and treatment of neutropenic enterocolitis in children. Methods From 2004 to 2009, 17 patients were diagnosed with neutropenic enterocolitis, and treated at this center. Their clinical data were retrospectively analyzed to summarize the clinical features, managment experience and evaluate the outcome of neutropenic enterocolitis. Results Among the 17 patients, 11 were males and 6 were females. Their avergae age at diagnosis was 7. 2 years old. The primary diseases that caused neutropenia in these patients were lyphoma in 2 patients, leukemia in 11 patients,aplastic anemia in 1, neuroblastoma in 1, and primary neutropenia in 2. All the patients presented enterocolitis symptoms like fever, vomitting, and diarrhea. Physical examination found lower right abdominal pain and abdominal rigidity. C-reactive protein (CRP) and electrolyte disorder were also noted in these patients. The postive culture rate of blood bacterial was 47%.Computered tomography and ultrasonography revealed intestinal wall thickening, decreased air content in cecum and right colon, and peumoperitoneum. Four patients had diffused peritonitis and sepsis shock. Three of them need mechical ventilation. Among the 17 patients, 4 had surgery. Two patients died. Conclusions Neutropenic enterocolitis is a life-threatening gastrointestinal complication of neutropenia. Early diagnosis and intervention can reduce mortality and improve the prognose of these patients.     

新生儿X-连锁慢性肉芽肿病4例分析暨文献复习

目的了解X-连锁慢性肉芽肿病（X-CGD）患儿的临床特点、治疗方法及基因突变类型。方法选择我科2013年4-12月经基因检测明确诊断为X-CGD的病例,总结患儿起病时间、症状、影像学表现、病原学检查、治疗及转归情况,了解基因突变类型。结果研究期间共收治4例X-CGD患儿,均为男婴,起病日龄13~17天,诊断日龄24-34天,1例有家族史。首发症状发热3例,咳嗽1例。肺CT表现为结节、不规则、球形或类圆形高密度灶。痰培养1例为烟曲霉菌和金黄色葡萄球菌,1例为白色念珠菌,2例阴性;血培养均阴性;血清半乳甘露聚糖（GM）试验阳性3例。应用抗细菌联合抗真菌治疗2-3周,4例均好转出院,随访6个月3例未复发,1例出院后未按医嘱服药生后5个月因反复严重感染死亡。CYBB基因突变分析示缺失突变1例,插入突变1例,错义突变2例,患儿母亲均为携带者。结论本病在新生儿期呼吸道症状及体征相对较轻,但影像学显示肺部病变严重,肺CT表现为多发结节或团块影,常规体液和细胞免疫功能正常的新生儿应考虑X-CGD。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显,基因突变分析将成为产前诊断的重要工具。     

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根据罗马Ⅲ标准,儿童上消化道功能性疾病包括呕吐和吞气症(青少年反刍综合征、周期性呕吐综合征、吞气症),腹痛相关的功能性胃肠病(功能性消化不良)。本文主要阐述周期性呕吐综合征和功能性消化不良。1小儿周期性呕吐综合征近年儿科界对周期性呕吐综合征(cyclic vomiting syn-drome,CVS)的定义[1]为:3次或更多次的发作性的顽固的恶心和呕吐,每次发作持续数小时至数日,2次发作间有长达数周至数月的完全无症状的间歇期。患者不存在任何代谢、神经、胃肠等各系统的异常。1.1流行病学[1-3]CVS确切的流行病学尚未完全清楚。20世纪60年代报道为…     

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者上气道极速CT测量

目的：通过极速CT测量阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（0SAHS）患者上气道,利用上气道各分区的测量值及顺应性来评估OSAHS患者气道阻塞平面,以期为临床诊治提供帮助。方法：随机选取82例OSAHS患者（OSAHS组）,无打鼾的健康人45例作为正常对照组,应用PHILIPS256层螺旋CT（极速CT）对其进行平静呼吸状态（吸气末）测量,及Mailer动作下鼻咽区、腭后区、舌后区、会厌后区各区最窄平面各径线及各区气道容积的测量。结果：①OSAHS组行平静呼吸与MUller动作时CT扫描,2种状态下鼻咽区左右径、会厌后区前后径及横截面积差异无统计学意义,其余各组参数间有差异,其中腭后区体积、舌后区前后径、舌后区体积有显著性差异。②Mailer动作时,2组会厌后区体积比较差异无统计学意义,鼻咽区左右径、鼻咽区体积、腭后区横截面积、舌后区前后径有差异,其余各组参数间有显著性差异。③2组的气道顺应性（Mailer相）比较,各组参数间均有差异,其中鼻咽区前后径、腭后区体积有显著性差异。同时,同一平面内,OSAHS组与正常对照组的左右径均大于前后径。④对阻塞平面的预测,咽腔容积测量与纤维内镜检查结果基本相符。结论：用极速CT测量OSAHS患者上气道,阻塞平面多位于腭后区及舌后区。上气道容积的CT测量可用于OSAHS患者上气道阻塞平面的评估。     

改良Ⅱ期法耳廓再造术

目的 探讨改良Ⅱ期法耳廓再造的方法并总结6年来的临床应用经验。方法 对146例（155耳）小耳畸形患者行耳廓再造术,手术分Ⅱ期进行。Ⅰ期：采用“U”形切口,切除残耳,在耳后分离合适的腔隙,置入肋软骨耳支架,耳垂向后转位衔接于再造的耳廓下方。6个月后行Ⅱ期手术：掀起耳廓,耳后置入软骨块,颞浅筋膜瓣转移覆盖后行中厚皮片移植术。结果 146例患者中141例（150耳）Ⅰ期术后恢复顺利,伤口愈合良好;5例（5耳）Ⅰ期术后4～6d出现皮瓣尖端坏死,范围约1.0 cm×1.5 cm,经换药后痊愈,未出现软骨外露、感染等;139例（147耳）Ⅱ期术后耳后移植皮片成活良好,7例（8耳）Ⅱ期术后出现耳后移植皮片部分成活不良,换药1周后愈合。146例患者随访94例（97耳）,失访52例（58耳）,随访时间为术后6个月至2年,随访病例均无感染、软骨吸收等并发症,再造耳廓结构清晰,耳颅角稳定。结论 改良Ⅱ期法耳廓再造手术操作相对简单,易于掌握,是耳廓再造的较为理想的方法之一。     

单侧前庭周围性眩晕的平稳跟踪实验结果分析

目的:对单侧前庭周围性眩晕的眼震图平稳跟踪实验(SPT)结果进行定性、定量分析并探讨其影响因素。方法:应用法国Synapsys视频眼震图仪对185例单侧前庭周围性眩晕患者(实验组)和51例正常人(对照组)行SPT和自发性眼震(SN)检测,以SPT水平眼跟踪波的增益值及SN为评定参数,对SPT眼动波形及增益进行定性、定量分析,并分析SPT眼动增益与SN强度之间的相关性。结果:实验组SPT呈现为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型波,分别为105例(56.8%)、72例(38.9%)、8例(4.3%),存在SN者58例(31.4%),无Ⅳ型波。对照组仅呈现Ⅰ、Ⅱ型波,分别为38例(74.5%)、13例(25.5%),无Ⅲ、Ⅳ型波及SN。量化分析:对照组、实验组总体及定性划分后各型波的强、弱侧增益之间进行t检验,均差异有统计学意义(P<0.05);2组Ⅰ、Ⅱ型波的弱侧增益值之间均差异有统计学意义,强侧增益值之间均差异无统计学意义。对照组总体及定性划分后Ⅰ、Ⅱ波的左右侧增益值均差异无统计学意义(均P>0.05),强弱侧增益值比较均差异有统计学意义(均P<0.05)。实验组总体和定性划分后的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型波的强、弱侧增益值比较,均差异有统计学意...