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Fabry病是一种x连锁隐性遗传性疾病,因溶酶体水解酶α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性缺陷导致糖(神经)鞘脂代谢异常而致病,常可累及肾脏、心脏、皮肤、眼睛等多系统。系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosis,SLE)作为一种自身免疫性疾病亦可累及全身多个系统。 Fabry病属于少见病,部分病例临床表现隐匿,在我国的误诊率和漏诊率均较高,与SLE合并存在更是极为罕见,并且大大增加了疾病诊断的复杂性。最近,我科确诊了1例Fabry病合并Ⅱ型狼疮性肾炎的病例。本文通过对其临床特征及肾组织病理学特点进行分析并复习相关文献,探讨两者之间的可能联系。 相似文献
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目的 通过病例回顾性分析,观察肾宁Ⅱ号方治疗慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)2~5期对近、远期肾功能影响。方法 共198例患者纳入观察,治疗组124例(肾宁Ⅱ号方加基础治疗),对照组74例(基础治疗)。观察治疗2周时2组患者肾功能、血尿酸及肝功能等实验室指标的变化,其中82例患者(治疗组59例、对照组23例)继续治疗并随访3个月,通过血肌酐倒数(1/Scr)随时间(月)直线回归斜率b值观察远期肾功能的变化趋势,并从理论上预测3年内进入终末期肾衰(end-stage renal failure,ESRD)患者的例数。结果 近期疗效,治疗组总有效率优于对照组(66.94% vs 51.35%,P<0.05),CKD 5期及非糖尿病肾病(non-diabetic kidney disease,NDKD)患者治疗组疗效优于对照组(67.44% vs 39.13%,71.43% vs 53.49%,P<0.05)。远期疗效,治疗组b值>对照组,b值正值数>对照组,预测治疗后3年内进入ESRD患者例数低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 在常规治疗基础上,应用肾宁Ⅱ号方治疗CKD 2~5期患者有助于改善NDKD患者近期肾功能,并能够延缓肾功能不全病情进展。 相似文献
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目的观察恩替卡韦联合阿德福韦酯治疗拉米夫定耐药慢性乙型肝炎(CHB)患者的疗效和安全性。方法选取昆山市人民医院2011年5月至2013年5月门诊和住院的拉米夫定耐药患者45例,随机分成两组,治疗组23例应用恩替卡韦联合阿德福韦酯挽救治疗,对照组22例应用拉米夫定联合阿德福韦酯挽救治疗,观察两组治疗前及治疗后4、12、24、48周HBV DNA、ALT、AST、TBil、Alb、HBV血清学标志物含量变化以及治疗48周时非rtM204I位点变异发生率。计量资料组间比较用t检验,计数资料的组间比较用四格表χ2检验。结果治疗组挽救治疗后4、12周ALT、AST下降较对照组相比差异有统计学意义(t值为3.124、5.271、4.476、5.125,P值均0.01),挽救治疗24、48周后较对照组相比差异有统计学意义(t值为2.240、2.307、2.886、2.908,P值均0.05)。治疗4、12、24、48周后,治疗组HBV DNA转阴率分别为73.9%、86.8%、95.7%、100%,较对照组差异有统计学意义(χ2值为11.79、5.75、10.29、5.89,P值均0.05)。HBeAg阳性患者阴转率在治疗组及对照组间差异无统计学意义。治疗组48周后未出现新的非rtM204I位点变异,而对照组非rtM204I位点变异情况为4例,两组相比差异有统计学意义(χ2=4.59,P0.05)。结论恩替卡韦联合阿德福韦酯用于既往拉米夫定耐药的CHB患者的挽救治疗疗效明显,值得临床推广。 相似文献
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目的对比观察经肝动脉栓塞化疗(TACE)单用或联合替吉奥治疗中晚期肝细胞癌(HCC)的疗效。方法将2009年8月-2010年10月本院收治的无法手术切除的中晚期HCC患者60例随机分为2组,每组30例。治疗组采用TACE联合替吉奥口服,对照组仅行TACE。观察2组的有效率、疾病控制率、生存率以及不良反应情况。计数资料采用χ2检验;生存分析运用Logrank检验。结果有效率:治疗组63.3%,对照组33.3%,差异有统计学意义(χ2=5.406,P=0.020);疾病控制率:治疗组86.7%,对照组43.3%,差异有统计学意义(χ2=12.308,P=0.000)。1年生存率:治疗组77.3%,对照组51.5%,差异有统计学意义(χ2=4.593,P=0.032);2年生存率:治疗组34.8%,对照组10.4%,差异有统计学意义(χ2=4.812,P=0.028)。治疗组、对照组不良反应轻微,主要是恶心呕吐、腹泻和骨髓抑制,为1、2级,对症治疗可缓解,两组比较差异无统计学意义(P0.05)。结论替吉奥联合TACE术对中晚期HCC有一定的治疗价值,值得进一步探讨。 相似文献
117.
目的:探讨逼尿肌活动低下(DU)在下尿路症状(LUTS)患者中的流行病学现状、临床特征及诊疗策略。方法:回顾性分析了我院1 019例排除神经源性膀胱及解剖结构异常的LUTS患者的尿流动力学检查结果及随访资料,探讨DU在LUTS中的流行病学及临床诊治特点,并对106例DU患者治疗前后行尿流动力学检查,结合文献进行临床分析。结果:在就诊患者中,储尿期症状最为多见,在男性患者中,排尿期症状稍多于储尿期症状,而女性患者储尿期症状明显多于排尿期症状。男性患者中膀胱出口梗阻(BOO)的患者为57.9%,而女性患者中压力性尿失禁(SUI)患者达到了43.3%。27.4%男性及23.2%女性诊断为DU,男性及女性患病率差异无统计学意义。DU患者与非DU患者的临床表现无明显差异,均以LUTS为主要表现。DU可能合并有逼尿肌过度活动或BOO。DU随着年龄的增加,患病率逐渐增加。106例DU患者经治疗后行尿动力学检查发现逼尿肌收缩力有一定提高,治疗前后逼尿肌肌力差异有统计学意义。结论:DU是LUTS患者的常见病因,并有可能同时合并有逼尿肌过度活动或BOO。目前针对DU患者的治疗有一定效果。 相似文献
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目的本研究以探究微波消融(MWA)治疗后辅助化疗(AC)起始时间对同时性结直肠癌肝转移瘤(CRLM)患者肝内无复发生存(RFS)及肝损害的影响。 方法回顾性分析2013年10月至2019年1月在中山大学附属第六医院确诊为同时性CRLM且行超声引导下经皮MWA治疗联合AC治疗的患者。本研究共纳入患者144例,其中G1组98例,G2组46例。中位肝内RFS为22.2个月。根据MWA术后AC开始时间,将患者分为≤4周(G1)和4~8周(G2)2组。比较G1组和G2组消融后及第1次AC前后血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平的变化。采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验计算并比较两组患者的肝内RFS。采用Cox比例风险模型对肝内RFS的危险因素进行单因素和多因素回归分析。 结果G1组肝内RFS较G2组显著延长(中位肝内RFS,40.6个月 vs 12.6个月,Log-rank P=0.007)。采用Cox比例风险模型分析结果发现,辅助化疗开始时间间隔为4~8周(HR=1.917,95%CI:1.104~3.327,P=0.021)和肝转移瘤个数(HR=1.292,95%CI:1.096~1.524,P=0.002)是肝内RFS时间短的独立影响因素。G1组和G2组第1次AC前、后ALT、AST水平,差异均无统计学意义(P均>0.05)。 结论对于同时性CRLM患者,在MWA治疗后早期开始AC(≤4周)有助于延长术后肝内RFS时间。 相似文献