视网膜母细胞瘤眼外复发报道9例并文献回顾

回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科原发性肿瘤稳定的视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)眼外复发9例患儿的临床资料。所有患儿复发后均接受全身静脉化疗,根据病情选择联合放疗、手术治疗或造血干细胞移植等综合治疗。9例患儿发病中位年龄为23个月,7例骨转移,5例淋巴结转移,2例腮腺受累,3例骨髓浸润。随访至2021年8月,6例存活,2例死亡,1例失访,复发后中位总生存时间26.0个月。提示RB需早期诊断和综合治疗以改善预后,RB眼外复发由于缺乏眼部症状,易导致早期诊断和治疗延误,还需与继发性肿瘤鉴别。     

双反牵引、微创复位及raft技术治疗后内及后外侧胫骨平台骨折

目的分析双反牵引闭合复位,内外侧经皮置入双钢板治疗后内及后外侧胫骨平台骨折的效果,评估复位质量及功能恢复情况。 方法回顾性收集2015年9月至2017年12月,山东大学齐鲁医院（青岛）创伤骨科收治的后内及后外侧胫骨平台骨折19例,其中男性11例,女性8例,年龄37~73岁,平均56.71岁。均采取双反牵引闭合复位,内外侧经皮置入双钢板治疗术后给予X线及三维CT再次评估复位情况。同时随访评估功能恢复情况。 结果17例患者获得随访,随访时间6~14个月（平均10.1个月）,骨折均获得愈合,无畸形愈合及骨不连。1例切口愈合不良,经换药后切口愈合。采用美国特种外科医院（HSS）膝关节评分,优14例,良3例。 结论应用双反牵引、微创技术植入钢板及双钢板raft技术固定治疗后内及后外侧胫骨平台骨折具有术中快速复位,软组织并发症少,可避免骨折塌陷,畸形愈合优点。这种方法是治疗后内侧及后外侧胫骨平台骨折的有效手段,值得临床推荐。     

关节镜手术治疗膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVS)是发生于关节、腱鞘,或滑囊的一种慢性滑膜疾病.1865年由Simon首先描述这种病症称滑膜黄色瘤病.     

基于体外化疗药物敏感试验制定中晚期肝母细胞瘤患儿化疗方案的疗效对照研究

目的 评估根据体外化疗药物敏感试验-三磷酸腺苷肿瘤化疗药物敏感试验 (ATP-TCA)制定的Ⅲ和Ⅳ期肝母细胞瘤（HB）化疗方案的疗效。 方法 纳入2013年6月至2016年6月在北京同仁医院儿科行术后化疗的Ⅲ和Ⅳ期HB患儿,以是否行ATP-TCA分为ATP-TCA组和对照组。ATP-TCA组检测伊立替康（CPT-11）、顺铂(DDP)、长春地辛（VDS）、环磷酰胺(CTX)、吡柔比星（THP）、依托泊苷(VP-16)、紫杉醇（PTX）、5-氟尿嘧啶( 5-FU)的体外敏感性,并根据药敏结果制定精准化疗方案。评估2组病死率和生存率等指标。 结果 ATP-TCA组纳入38例,2例肿瘤标本细胞数少放弃培养,2例患儿共行2次手术,均进行药敏试验,对照组纳入40例。①ATP-TCA组各种化疗药物的敏感+中度敏感率分别为DDP 32例（84.2%）、CPT-11和VD各30例（78.9%）、CTX和5-FU各29例 (76.3%)、THP 22例 (57.9%)、VP-16 18例 (47.3%)、PTX 16例（42.1%）。②ATP-TCA组病死率为36.1%（13/36）,对照组为50%（20/40）,差异有统计学意义（P=0.048）,Ⅲ期病死率ATP-TCA组为15.4%（2/13）,对照组为28.5%（4/14）,差异无统计学意义(P=0.077); Ⅳ期病死率ATP-TCA组47.8%（11/23）,对照组为61.5%（16/26）,差异有统计学意义（P=0.005)。③生存曲线分析显示, Ⅲ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为75%和55%,Ⅳ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为分别为50%和35%。 结论 ATP-TCA可评估化疗药物的敏感性,基于此制定的个体化化疗方案可能可以提高HB Ⅳ期患儿的生存。     

儿童横纹肌肉瘤综合治疗疗效观察

目的 研究儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)诊疗及预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科病房2004年11月至2012年5月收治的43例(男26例,女17例,中位年龄6.0岁)原发于头颈部的RMS.43例患儿均经病理组织学确诊.综合治疗采用规律化疗、手术治疗及放射性粒子植入术等综合治疗.统计分析其临床资料及诊疗疗效.结果 43例头颈RMS随访至2012年5月,中位随访时间31个月(3 ～83个月),放弃治疗4例,获随访39例.39例患儿完全缓解27例(69％),带瘤存活达部分缓解7例(18％),5例因脑转移死亡.总生存率达到87％(34/39).8例头颈部患儿行125Ⅰ放射性粒子组织间植入,有效7例,无效1例.结论 对于儿童头颈部RMS应提倡多学科综合治疗.125Ⅰ粒子组织间植入、常规化疗、大剂量化疗等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义.     

参芪扶正注射液在眼外期视网膜母细胞瘤中的应用

目的 总结参芪扶正注射液对眼外期视网膜母细胞瘤（RB）患儿化疗相关毒副作用的疗效.方法 回顾性分析2005年9月-2010年5月本科收治的眼外期患儿101例（男61例,女40例）,总结研究组（应用参芪扶正注射液＋化疗及放疗）以及对照组（单纯应用化疗及放疗）的临床资料.分析外周血WBC下降水平及恢复时间、生活质量评分、化疗相关毒副作用的统计学差异.结果 （1）造血恢复：研究组WBC恢复中位时间为（10.1±1.5）d,对照组为（13.4±2.3）d,差异有显著性（x2=4.56,P=0.032）;（2） KPS评分：研究组为90.4±2.45,对照组为80.2±2.36,差异有显著性（t=4.659,P=0.001）;（3）化疗相关毒副作用：研究组 级51例（83.6％）,Ⅱ级8例（13.1％）,Ⅲ级2例（3.4％）;对照组Ⅰ级为28例（70.0％）,Ⅱ级6例（15.0％）,Ⅲ级3例（7.5％）,Ⅳ级3例（7.5％）,差异有显著性（t=3.058,P=0.03）.结论 参芪扶正注射液可提高眼外期RB患儿化疗后生活质量,缩短骨髓恢复时间并减轻化疗相关毒副作用.参芪扶正注射液可应用于晚期RB患儿的辅助治疗.     

以椎弓根螺钉进钉点测量脊椎旋转度:来自实验与临床的双向结果验证

背景:脊椎的轴向旋转是脊柱侧凸的基本畸形之一,由于受后路矫形术野的限制,如何测量脊柱侧凸后路矫形术中患者的脊椎旋转度一直是困扰脊柱外科的难题.目前对脊柱侧凸患者的脊椎旋转度测量多根据患者矫形术前的X射线片或CT进行,而有关矫形术中测量脊椎旋转度的报道甚少.目的:探讨根据椎弓根螺钉的进钉点测量脊椎旋转度的可行性.方法:在经椎弓根中部的CT横切面上测量两侧椎弓根螺钉进钉点连线之垂直平分线与矢状面的夹角(EPPsag角),将EPPsag角与脊椎标本的实际旋转度、Ho's法测量结果进行Wilcoxon符号秩检验.利用重复测量单因素方差分析比较EPPsag角观察者内部和观察者之间的差异.利用脊椎旋转测量仪测量9具腰椎标本在不同位置时的脊椎旋转度,并将上述结果与EPPsag角行配对t检验.结果及结论:EPPsag角与脊椎标本的实际旋转度、Ho's法测量结果差异无显著性意义(p>0.05).重复测量单因素方差分析显示,EPPsag角的观察者内部和观察者之间差异无显著性意义(P>0.05).结果提示,根据EPPsag角来表示脊椎旋转度具有准确性高、可重复性好的优点.当脊椎旋转度不超过30°时,脊椎旋转测量仪可准确反映旋转脊椎的EPPsag角.     

白细胞介素1受体拮抗剂基因86bp可变串联重复序列多态性与椎间盘疾病的关系

目的 研究汉族人白细胞介素1受体拮抗剂(IL-1Ra)基因86 bp可变串联重复序列(VNTR)多态性与椎间盘疾病和椎间盘退变的关系.方法 采用聚合酶链反应技术,扩增81例椎间盘疾病患者和101例对照者中包含IL-1Ra基因86bpVNTR位点的片段,直接电泳法鉴定IL-1Ra基因86 bp VNTR的多态性情况,MRI检测两组的椎间盘退变情况,比较其中小于45岁者86 bp VNTR多态性与椎间盘疾病与椎间盘退变的关系.结果 椎间盘疾病病例组及对照组中均存在IL-1Ra基因86 bp VNTR位点多态性情况,IL-1Ra基因86 bp VNTR位点1/1、2/2和1/2表型,1、2等位基因与椎间盘疾病有关,但IL-1Ra基因86 bp VNTR位点核苷酸1/1、2/2和1/2基因型与腰椎间盘退变严重程度无关.结论 在汉族人中,存在IL-1Ra基因86 bp VNTR位点核苷酸多态性,其仅与椎间盘疾病有关,与椎间盘退变严重程度无关.     

CEM为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤相关毒性及疗效观察

目的　观察以CEM (卡铂 +VP 16 +马法兰 )为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤患儿的毒性和疗效。方法　研究经大剂量放、化疗及手术治疗达完全缓解的IV期神经母细胞瘤患儿 6例 ,采用CEM预处理方案 (卡铂每日 4 2 5mg/m2 共 4d ,VP 16每日 338mg/m2 共 4d ,马法兰每日 70mg/m2 共 3d)的自体外周血造血干细胞移植 ,并依据Bearman标准对预处理毒性进行评价 ,对其造血重建、并发症及预后进行观察。结果　预处理后髓外毒性除 1例为I级肝损害外 ,主要表现在口腔粘膜 (I级 6例 )和胃肠道 (I级 5例 ,II级 1例 )损害。白细胞于移植后 3± 0 .5d达到 0 ,移植后 33± 3.1d稳定于 1× 10 9/L以上。除 1例患儿移植后 11个月颅内转移外 ,余 5例患儿均健康存活。随诊时间分别为 8、10、2 3、36及 4 8个月。结论　以CEM为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植可以安全、有效的治疗IV期神经母细胞瘤。