“蝎子”的口是心非

站在滨江路上，望着不远处那滚滚不息的长江水，闻着那熟悉的江水味儿。凉风一阵一阵地袭来。但我并不感到寒冷．因为骆南在我的身边。让我感觉很温暖。     

轻型再生障碍性贫血43例疗效分析

目的分析轻型再生障碍性贫血(MAA)患儿的转归。方法回顾性分析1996年1月-2009年1月在我院治疗的43例MAA患儿的临床资料。所有患儿诊断后均按照患儿家长意愿选择以下三种治疗方案中的一种:中药组(Ⅰ组,3例):只接受中药治疗;雄激素+中药组(Ⅱ组,10例):接受中药联合康力龙[0.1 mg/(kg.d)]治疗;环孢菌素A+雄激素+中药(Ⅲ组,30例):接受环孢菌素A、康力龙[0.1 mg/(kg.d)]及中药治疗。中位随访时间为42个月(5～116个月)。结果在随访时间内,Ⅰ组3例患儿中仅有1例获得部分缓解,1例在随访73个月时进展为重型再生障碍性贫血(SAA),1例无效;Ⅱ组10例患儿中有3例(30%)获得部分缓解,其余7例(70%)均无效,无一例进展为SAA;Ⅲ组30例患儿中有9例(30%)获得完全缓解,5例(17%)获得部分缓解,1例(3%)在随访至11个月时进展为SAA,其余15例(50%)无效。结论早期给予干预的MAA患儿进展为SAA比率较低。     

定点侧屈旋扳整颈手法对神经根型颈椎病椎间孔的形态学影响

目的 基于三维重建技术分析定点侧屈旋扳整颈手法治疗神经根型颈椎病（cervical spondylotic radiculopathy, CSR）患者椎间孔形态的变化,为手法治疗的有效性提供依据。方法 对40例CSR患者给予定点侧屈旋扳整颈手法治疗,隔日1次,共治疗7次,2周为1个疗程。利用多功能CT、Mimics 21.0、Geomagic、SolidWorks 2017软件对患者治疗前后CT数据进行三维重建分析,分别测量患者治疗前后椎间孔面积、椎间孔前后径、椎间孔上下径以及双侧颈肩部、上肢前侧、上肢后侧红外热成像温差值,并观察患者治疗前以及治疗7、14 d和1月随访时的VAS评分。结果 40例患者治疗后椎间孔面积、前后径、上下径较治疗前均得到改善,治疗前后患者红外热成像温差值均具有统计学意义。患者VAS评分呈逐级递减式下降。结论 定点侧屈旋扳整颈手法可以显著改善CSR患者的椎间孔形态,以此达到解除神经压迫的治疗目的。     

两例Coffin-Siris综合征1型患者的临床特征及遗传学分析CSCD

目的对2例不相关的临床表现为发育迟缓和粗犷面容的患儿进行表型和基因变异分析,探讨表型和基因型的相关性,为家系遗传咨询提供依据。方法收集2例患儿及其家系成员的临床资料和家族史,采用全外显子组测序分析患儿致病基因,确定可疑变异位点后对家系成员行Sanger测序验证。结果两例患儿临床均表现为整体发育迟缓、粗犷面容、低张力、先天性心脏病、漏斗胸等,患儿1携带ARID1B基因c.3586delC(p.Gln1196Serfs*15)杂合新发变异,患儿2携带ARID1B基因c.4954_4957delACGT(p.Thr1652Glyfs*31)杂合新发变异,两个变异均未见既往研究报道,且均未见gnomAD数据库收录。结论明确了ARID1B基因的无义变异为两个Coffin-Siris综合征1型患者的致病原因。进一步丰富了中国Coffin-Siris综合征1型患者的表型谱和突变谱,并为受累家庭的产前诊断提供依据。     

两个Bainbridge-Ropers综合征家系的临床表型及基因变异分析CSCD

目的对2个不相关的精神运动发育迟缓、面容异常的患儿进行临床和基因变异分析,探讨临床表型和基因型的相关性,为家系遗传咨询提供依据。方法收集2个家系成员的临床资料和家族史,采用全外显子组测序分析患儿致病基因,确定可疑变异位点后对家系成员行Sanger测序验证。结果两例患儿临床均表现为运动和语言发育迟缓、体格增长缓慢、面容异常,基因分析结果显示家系1患儿携带ASXL3基因c.3096dup(p.P1033Tfs*2)杂合新发变异,家系2患儿携带ASXL3基因c.3253G>T(p.G1085*)杂合新发变异,且这两个变异均未见既往研究报道。结合两个家系患儿的临床表型和基因检测结果,推测这两名患儿均为ASXL3基因致病变异导致的Bainbridge-Ropers综合征。结论报道了两个Bainbridge-Ropers综合征家系,丰富了中国BRS患者的表型谱和突变谱,明确了患儿的遗传学病因,为家系的产前诊断提供了依据。     

退行性腰椎不稳的临床影像解剖特征及治疗

目的:探讨退行性腰椎不稳症的临床影像解剖特征及手术治疗的疗效。方法:42冽病人,其中腰椎不稳合并腰椎管狭窄20例,退行性滑脱18例,退行性侧弯4例。全部病例均常规行X线正侧位片、左右斜位片以及腰椎动力性侧位片检查,观察脊柱不稳部位及节段;同时行CT或MRI检查,了解柞管及神经根管情况;依据病人的病情、年龄等情况采取相应的手术方案,术后佩戴外固定支柱并进行随访。结果:全部病例随访中X线片显示,除1例因严重骨质疏松造成螺钉松动外,椎弓根断裂1例,其余固定牢固,螺钉、棒无折断,复位无丢失,无感染及脊髓神经根损伤等并发症,植骨融合良好,优良率达93％。结论:L4/5屈时移位>8％、过伸时移位>9％;L5/S1过屈时移位>6％、过伸时移位>9％;或椎体前后移位>4mm,椎体问成角>10°为退行性下腰椎不稳的影像学特征。神经减压和椎管成型辅以后路椎弓根钉捧系统同定及植骨融合术治疗退行性下腰椎不稳疗效优良。     

人参皂苷Rg1通过TLR4/MyD88/NF-κB p65通路调控小鼠急性肾损伤诱导的急性肝损伤的机制研究

目的：探讨人参皂苷Rg1(GRg1)对小鼠急性肾损伤所诱导的急性肝损伤的保护作用及其调控机制。方法：昆明小鼠随机分为假手术（sham）组、模型（model）组、GRg1组和necrostatin-1 (Nec-1)组,每组10只。制备急性肾损伤模型,24 h后收集血液。采用生化试剂盒检测小鼠血清肌酐（SCr）、血尿素氮（BUN）、天冬氨酸转氨酶（AST）、谷氨酸转氨酶（ALT）、丙二醛（MDA）和超氧化物歧化酶（SOD）水平。采用ELISA法检测炎症因子白细胞介素1β(IL-1β)、IL-6、IL-8和肿瘤坏死因子α(TNF-α)的表达。HE染色观察组织病理学改变,采用免疫组织化学和Western blot法检测TLR4、MyD88和NF-κB p65蛋白的表达水平。结果：与假手术组比较,model组小鼠出现明显的肝细胞坏死、肝肾功能减退,血清中SCr、BUN、AST和ALT均显著升高（P<0.01）,MDA含量显著上升,SOD活性显著降低（P<0.01）,且血清中炎症因子IL-1β、IL-6、IL-8和TNF-α含量显著升高（P<0.01）,TLR4、MyD88和N...     

组织调节性T细胞的研究进展

长期以来,调节性T细胞（Tregs）被认为发挥免疫抑制作用,进而维持免疫耐受。最近的研究发现,位于组织的Tregs,即组织Tregs,具有与淋巴Tregs不同的组织特异性表型,行使调节代谢、促进组织修复、促进血管再生等非免疫功能。随着针对Tregs的治疗靶点越来越多,了解组织Tregs的表型、功能及调控的分子机制是十分重要的。本综述从组织Tregs的来源、组织特异性表型和功能、组织特异性表型的获得、调控组织Tregs的分子机制四个方面系统阐述组织Tregs研究的最新进展,为这类细胞对多种疾病的干预和治疗提供新思路。     

7.0 T高场磁共振磁敏感倍增成像效应研究

磁敏感性可以看作是物质的一种固有属性,不同的组织由于成分与结构的差异,磁敏感性往往各不相同,有效地利用磁化率的差异可为组织结构与功能提供额外的信息.基于这种新的成像对比机制,磁敏感加权成像技术(SWI)诞生.研究发现,在一定的条件下,由于磁敏感性差异的存在,特定组织在MR成像过程中会出现"成像倍增",这种现象被称为磁敏...     

新疆阿勒泰福海金塔斯山地草原类草地自然保护区草地资源特征及其分布

研究新疆福海金塔斯山地草原类草地自然保护区草地资源特征及其分布,以期为保护区的科学管理对策的制定及有效保护提供数据支撑.利用"3S"技术手段结合野外实地调查,对福海金塔斯山地草原类草地自然保护区进行草地资源调查.结果表明保护区内有草地面积14554.48 hm2,占保护区总面积的94.83％,主要草原类型为温性草甸草原类和温性草原类,其面积分别为1643.47 hm2和12911.01 hm2,共有2个草地亚类、5个草地组、10个草地型.97％的草地均有金丝桃叶绣线菊分布,小莎草组草地类型仅占3％.