儿童Churg-Strauss综合征一例

患儿,女,12岁2个月,因"反复咳喘,间断发热22个月,左膝肿痛3 d,右足红肿痛2 d"于2007年8月入院.患儿于入院前22个月开始出现咳嗽、咳白色黏痰,咳嗽剧烈时有喘息,并伴有间断发热,最高体温38.7℃,曾用抗生素、止咳平喘药物缓解.此后约间隔1～2个月出现咳嗽、喘息、发热,均应用抗生素、止咳平喘药物缓解.14个月前,患儿出现左足红肿伴有明显疼痛,并出现出血点,当地诊断"过敏性紫癜",当时伴有咳嗽、喘息,于外院行支气管镜灌洗液检查显示"嗜酸细胞增多",应用泼尼松0.5 mg/kg治疗2周,逐渐减量,并换用孟鲁司特钠、丙酸氟替卡松、硫酸沙丁胺醇治疗,咳喘仍反复.2个月前患儿曾因腺样体肥大行手术切除,术中应用麻醉药物引起过敏,从此患儿停用全部治疗药物.1个月前患儿咳喘加重,再次应用多种抗生素以及间断应用泼尼松治疗,夜间咳喘未能控制,严重时影响睡眠.     

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现将2006年我国儿童呼吸系统疾病的临床进展报道如下。1反复喘息和慢性咳嗽婴幼儿反复或持续喘息是常见的呼吸系统症状,除哮喘外,其他引起气道狭窄的疾病如支气管发育异常、免疫功能缺陷引起反复病毒感染等也是常见的病因,临床上,易将引起婴幼儿反复或持续喘息的其他疾病误诊为哮喘,病因鉴别非常重要。范永琛[1]对婴幼儿反复喘鸣的病因临床类型与小儿哮喘进行了文献综述,有呼吸道病毒感染、支气管、肺发育因素等。罗征秀等[2]对58例婴幼儿反复、持续吼喘(wheezing)进行了病因分析,其中哮喘26例,气管支气管软化10例,气管支气管狭窄9例,异物4…     

哮喘候选基因的研究进展

哮喘是一个环境与遗传相互作用的多基因遗传性疾病，基因多态性、基因表达差异、基因之间、基因表达产物之间以及基因与环境因素之间相互作用，导致哮喘不同的病理生理改变，因而对哮喘候选基因的筛选及其与哮喘发病的基础研究仍在起步阶段。应用现代分子生物学遗传策略，通过基因定位克隆、遗传多态性连锁分析、基因芯片技术和蛋白质组学研究方法，目前哮喘的遗传学研究取得了一些进展。本文对哮喘候选基因的染色体定位、部分基因在哮喘发生发展中的作用作一综述。     

肺炎支原体感染的临床表现和肺外并发症

肺炎支原体（MP）感染不仅可引起呼吸道感染,也可引起肺外其他器官病变。目前,肺炎支原体肺炎（MPP）的临床表现以及MP感染引起的肺外表现逐渐受到重视。本文总结了MP感染呼吸道的临床表现以及肺外并发症。     

血浆1，3-β-D葡聚糖检测对儿童侵袭性真菌感染诊断价值

目的评价血浆1,3-β-D葡聚糖（BG）检测（G试验）对儿童侵袭性真菌感染（IFI）的诊断价值。方法回顾性分析2008年1月至2011年8月在首都医科大学附属北京儿童医院住院,抗生素应用时间〉10d,并行G试验患儿的临床资料,排除拟诊IFI者。根据IFI诊断标准,将研究对象分为IFI组和非IFI组。G试验测定采用GKT-5MSet动态真菌检测试剂盒,血浆BG浓度≥10pg·mL^-1判定G试验阳性。采用四格表计算G试验诊断IFI的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。对G试验结果进行受试者特征工作曲线（ROC曲线）分析,并计算曲线下面积。结果研究期间共有525例患儿行G试验,排除拟诊IFI者129例,最终396例患儿纳入分析。IFI组43例,非IFI组353例。IFI组G试验阳性31／43例,阳性率为72．1％;阴性12／43例,假阴性率为27．9％。非IFI组G试验阳性48／353例,假阳性率为13．6％。G试验诊断IFI的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为72．1％、86．4％、39．2％和96．2％。根据G试验结果绘制ROC曲线,曲线下面积为0．815（95％CI：0．732—0．898）。结论G试验对儿童IFI具有中等诊断价值。适当提高诊断界值或连续监测可很大程度消除假阳性。     

P2X7基因多态性与中国汉族儿童结核病易感性的研究

目的探讨中国汉族儿童P2X7基因多态性与结核病易感性相关关系,以探讨P2X7基因在儿童结核病发病中的作用。方法病例组为2005年1月至2008年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治的汉族结核病患儿;对照组为同期在儿外科行手术前体检的患儿。按照年龄等与病例组3：1进行匹配。扩增基因组DNAP2X7基因,应用限制性酶切片段长度多态性（PCR-RFLP）分析方法和碱基特异性PCR方法,分别对P2X7基因1513和-762位点多态性与儿童结核病易感性进行相关分析。结果病例组纳入96例,平均年龄（5.5±4.5）岁;对照组纳入384例,平均年龄（5.9±4.0）岁。P2X7基因1513位点A/C和C/C基因型分布,病例组（38.5%和8.3%）较对照组（31.0%和11.5%）比率增高,但差异无统计学意义（χ2=2.306,P=0.316）;1513C在病例组和对照组分布频率分别为27.6%和27.0%,差异无统计学意义（χ2=0.033,P=0.856）。-762位点C/C基因型在整体人群中的分布频率为56.5%,-762C在病例组和对照组中的分布频率分别为77.4%和71.7%,对照组和病例组各基因频率或基因型频率差异无统计学意义（χ2=4.742,P=0.093）。上述基因型和等位基因频率在肺结核亚组和肺外结核病亚组差异均无统计学意义。结论宿主P2X7基因1513位点A/C和-762位点T/C的转换可能与中国汉族儿童结核病易感性无相关性。因此,P2X7基因多态性与结核病发病以及是否为结核病易感性的影响因素有待进一步验证。     

ELISPOT检测技术在儿童结核病诊断中的应用

为了评价ELISPOT试验在儿童结核病诊断中的应用价值,采用以结核分枝杆菌特异性蛋白ESAT-6和CFP-10(culture filtrate protein-10)为抗原的ELISPOT试验技术,检测了42例非结核性肺疾病患儿和27例活动性结核病患儿体内特异性T淋巴细胞分泌的γ-干扰素水平,评价其在儿童活动性结核病和潜伏结核感染中的敏感性和特异性,并将结果与结核菌素皮试结果(PPD)进行比较;同时分析了该试验的各影响因素.结果显示,ELISPOT试验的敏感性为88.9%,特异性(97.6%)高于PPD(81%,P﹤0.05);与PPD试验结果结合分析,其诊断阳性率为96.3%.此外,ELISPOT试验结果与性别、年龄、BCG接种史、结核病接触史、机体免疫状态、PPD直径和感染部位等影响因素之间的相关性进行了初步探讨.实验结果提示ELISPOT试验适宜作为儿童PPD试验初筛后结核病诊断的重要辅助工具.     

哮喘的基因研究

哮喘是一种多基因遗传性疾病。目前,通过连锁分析、关联研究等方法,发现１１ｑ与特应性有关;控制总ＩｇＥ和气道高反应性的基因位点在染色体５ｑ３１成簇的细胞因子基因簇中;β２受体的突变和哮喘严重性有关;位于１４ｑ的Ｔ细胞抗原受体（ＴＣＲ）和特异性的ＩｇＥ反应连锁。但由于环境因素对哮喘发病的影响及哮喘表型的多样性,使当前基因的研究未取得一致性结论,研究的结果也未能用于哮喘的诊断、治疗及对可能发生哮喘者的筛选。     

提升对儿童侵袭性肺部真菌感染的认识与实践

侵袭性肺部真菌感染是小儿呼吸系统疾病中不容忽视的重要一员,其基础疾病、诊断和防治涉及呼吸、血液、重症监护、感染、免疫和新生儿等多个专业以及影像、检验和临床药学等多个学科。中华医学会儿科学分会和中华儿科杂志编辑委员会组织多学科专家,共同探讨制订了“儿童侵袭性肺部真菌感染临床实践专家共识（2022版）”,对相关的18个临床...     

儿童呼吸系统疾病雾化治疗合理应用专家共识

雾化吸入疗法在儿童呼吸道疾病的管理中起着重要的作用,是学龄前儿童呼吸治疗的主要手段之一。本文针对临床雾化治疗中的常见困惑,邀请了国内部分儿科呼吸专家,以问答的形式,就雾化疗法过程中的20个常见问题达成共识,希望能够为儿童雾化疗法的规范合理使用提供帮助。