46，XY，t(4;5)一例

患者　男 ,14岁。因发热、咳嗽、气喘、鼻出血就诊。患儿自幼智力低下 ,视力弱 ,听力欠佳 ,呈进行性加重。语言表达能力差 ,易患上呼吸道感染。曾诊断为“脑积水 ,先心病”。患儿系第1胎足月顺产 ,其母孕期经过正常 ,无有害物质接触史 ,无传染病史 ,父母非近亲结婚 ,无遗传病史。查体 :T37.7℃ ,P110次 /分 ,R2 4次 /分 ,Bp135 / 6 8mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,身高112 cm,体重 2 5 kg。发育不良 ,营养欠佳 ,痴呆面容 ,步态不稳。尖颅 ,眼球外凸 ,双瞳孔等圆、对光反射存在 ,听力、视力基本丧失。鼻孔外翻 ,半张口 ,口唇轻度紫绀 ,舌外伸…     

慢性乙型肝炎患者自体树突状细胞疫苗回输后的免疫应答

目的　探讨自体乙肝疫苗致敏的树突状细胞 (DC)对慢性乙型肝炎 (CHB)免疫治疗的作用。方法　取患者外周血 2 0ml分离单个核细胞 ,加入重组人粒细胞 巨噬细胞集落刺激因子 (rGM CSF)和白细胞介素 4 (IL 4 )进行DC体外扩增 ,于培养第 5天加入 5 0 μg/ml乙型肝炎疫苗 ,7天收获细胞。 34例慢性乙肝患者根据年龄和发病时间分为治疗 1、2、3组 ,皮内回输DC。对照组患者注射等量生理盐水 ,均每周 1次 ,连续 8次。于回输DC后 2周检测患者血清乙型肝炎病毒DNA(HBV DNA)含量。结果　培养可得到形态及功能典型的DC ,治疗 1、2、3组患者回输DC后血清HBV DNA拷贝数均显著低于对照组 (P <0 0 1) ,总应答率 5 8 8% (2 0 / 34) ,对照组输注前后没有明显差异 (P >0 0 5 ) ;治疗 1组与 3组相比HBV DNA定量拷贝数降低幅度有显著性差异 (P <0 0 1) ,治疗 1组与 2组、2组与 3组相比无显著性差异 (P >0 0 5 )。结论　经乙型肝炎疫苗致敏的DC回输患者后 ,其血清HBV DNA含量明显降低 ,且降低幅度与感染病毒时间和 /或患者年龄有一定关系。     

翼状胬肉合并糖尿病对患者泪膜功能的影响

目的 研究手术前后翼状胬肉合并糖尿病对患者泪膜功能的影响.方法 选取单侧翼状胬肉患者90例,其中单纯翼状胬肉患者(治疗组A)30例、翼状胬肉合并1型糖尿病患者(治疗组B)30例、翼状胬肉合并2型糖尿病患者(治疗组C)30例;另选取90例非翼状胬肉者作为对照,其中健康人(对照组A)30例、单纯1型糖尿病患者(对照组B)30例、单纯2型糖尿病患者(对照组C) 30例.观察各组术前3周(术前)泪膜功能差异,观察治疗组B和治疗组C术后3个月(术后)与术前泪膜功能的差异.结果 术前各组泪液分泌试验比较差异无统计学意义(P＞0.05);除对照组A外,各组泪膜破裂时间(BUT)均异常;角膜荧光素染色(CFS)评分治疗组B[(9.08±0.48)分]与对照组B[ (3.43±0.51)分]比较差异有统计学意义(P＜0.05),治疗组C[(10.31±0.94)分]与对照组C[(7.91±0.51)分]比较差异有统计学意义(P＜0.05);泪液羊齿状物试验(MFT)治疗组B与对照组B比较差异有统计学意义(P＜0.05);术前泪液清除率(TCR)除对照组A外均异常.治疗组B和治疗组C术后与术前比较,泪液分泌试验差异无统计学意义(P＞0.05);BUT、CFS评分及MFT与术前比较差异均有统计学意义(P＜ 0.05或＜0.01);TCR正常.结论 翼状胬肉合并糖尿病加重患者泪膜功能损伤,行翼状胬肉切除联合角膜缘干细胞移植术治疗后泪膜功能得到修复.     

Nd:YAG激光治疗泪道阻塞67例

目的 评价Nd:YAG激光治疗泪道阻塞的临床效果。方法 采用国产Nd:YAG泪道激光机治疗各种原因所致的泪道阻塞67例78眼。结果 78眼中76眼一次激光疏通。随访1～3个月，治愈61眼，占78%；好转6例，占8%；失败11例，占14%。失败病例为慢性泪囊炎7例，泪小管阻塞4例，其中3例形成假道。结论 国产Nd:YAG激光治疗泪道阻塞具有操作简便，组织损伤小，极少出血等优点。尤其是泪小管阻塞，传统的各种手术方法操作难度大，成功率低，而激光治疗相对简便，在表麻下完成，且治愈率也较高。     

不同测试方法检测产IMP酶肺炎克雷伯菌对碳青霉烯类抗菌药物的耐药性

目的：评价临床常用的3种药敏方法对产IMP酶肺炎克雷伯菌耐药性的检出率,比较FDA与CLSI折点对判定结果的影响。方法：选取2010年6月-2013年6月临床分离的42株经PCIK证实产IMP酶的肺炎克雷伯菌,以纸片扩散法、Etest法及VITEK2系统检测各菌株对碳青霉烯类抗菌药物的耐药率,比较FDA与CLSIM100-S22折点对耐药率的影响,FDA折点判读结合改良Hodge试验（MHT）分析。结果：依照FDA折点,纸片扩散法、Etest法及VITEK2系统检测厄他培南耐药率分别为95．2％（40株）、100％（42株）和100％（42株）,亚胺培南耐药率分别为76．2％（32株）、83．3％（35株）和90．5％（38株）,纸片扩散法和Etest法检测美罗培南耐药率分别为73．8％（31株）和83．3％（35株）;依照CLSIM100-S22折点,纸片扩散法、Etest法及VITEK2系统检测厄他培南耐药率分别为90．5％（38株）、100％（42株）和100％（42株）,亚胺培南耐药率分别为54．8％（23株）、59．5％（25株）和61．9％（26株）,纸片扩散法和EteSt法检测关罗培南耐药率分别为57．1％（24株）和61．9％（26株）。结论：厄他培南作为筛选产IMP酶肺炎克雷伯菌的指示药物优于其他药物,FDA标准结合MHT比CLSI标准更能检出菌株产IMP酶情况,VITEK2系统能更好地检出IMP酶介导的碳青霉烯类抗菌药物的耐药性。     

我院2005-2011年肺炎克雷伯菌的临床分布与耐药性分析

目的:了解我院肺炎克雷伯菌的临床分布及耐药性变迁。方法:对我院2005-2011年临床分离肺炎克雷伯菌的分布特点及耐药性进行回顾性分析。结果:2776株肺炎克雷伯菌主要来源于痰(占83.9%);科室分布以脑科分院ICU为主(占28.7%),其次为呼吸内科(占12.4%)。菌株对常用抗菌药物均有不同程度耐药,对头孢唑林的耐药率较高,均大于75%;对头孢他啶、头孢曲松、头孢吡肟、氨曲南、庆大霉素和复方磺胺甲唑的耐药率波动在55.2%～84.2%之间;对哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、阿米卡星、妥布霉素和左氧氟沙星的耐药率相对较低,波动在10.6%～41.3%之间。2005-2011年产ESBLs株数占年度总株数的比例分别为76.6%、88.8%、93.1%、87.2%、72.5%、69.3%、68.8%;2009-2011年出现了对碳青霉烯类抗菌药物耐药的菌株,且有逐年上升趋势,由2009年的0.2%上升到2011年的4.0%。结论:肺炎克雷伯菌耐药情况日趋严重,耐碳青霉烯类菌株的产生及播散对临床预防和治疗造成极大困难,必须引起临床高度重视。     

光学相干生物测量仪联合晶状体浑浊测量仪检查对浅前房白内障手术的预测性研究

目的对白内障合并浅前房者,采用光学相干生物测量仪（IOLmaster）联合晶状体浑浊测量仪（OLM）检查,观察其对手术适应症及时机的预测准确性。方法随机收集白内障合并浅前房106例（128眼）。根据前房深浅分为轻度浅前房和高危浅前房。依据晶状体浑浊程度分为轻、中、重度浑浊。部分患者接受了超声乳化人工晶状体植人手术,或激光周边虹膜成形术。随访2年观察眼部情况、视力、眼压等。结果未手术组：轻度浅前房和高危浅前房者随访2a内的前房深度进行性变浅,眼压进行性升高（P〈0．05）;随访2年内,随着晶状体浑浊程度进行性加重,晶状体重度浑浊者的中央前房深度浅于晶状体轻、中度浑浊者（P〈0．05）,同时,眼压高于晶状体轻、中度浑浊者（P〈0．05）。白内障手术组：随访2年高眼压发生率（4．88％）低于未接受手术治疗者（41．30％）（P〈0．05）;术后的中央前房深度深于术前（P〈0．05）,也深于未接受手术者（P〈0．05）;术后的眼压低于术前（P〈0．05）,也低于未接受手术者（P〈0．05）;不同程度浅前房者的视力都明显高于术前（P〈0．05）,但术后高危浅前房组的视力低于轻度浅前房组（P〈0．05）。激光治疗组：轻度浅前房者,1年的眼压与术前相比差异无统计学意义（P〉0．05）;高危浅前房者,1年的眼压高于术前（P〈0．05）。结论IOLmaster联合OLM检查能够客观评估白内障合并浅前房者的病情变化,确定手术时机。及早进行白内障手术是治疗此类患眼的关键所在,激光治疗远期疗效不确切。     

奥扎格雷钠联合巴曲酶治疗进展性脑梗死的疗效观察

目的评价奥扎格雷钠联合巴曲酶治疗进展性脑梗死的治疗效果。方法将60例急性进展性脑梗死患者随机分为两组,均给予常规对症治疗。治疗组给予奥扎格雷钠80mg,2次/d,治疗14d,联合应用巴曲酶10U、5U、5U于入院第一天、第三天、第五天静点;对照组给予奥扎格雷钠80mg,2次/d,静滴14d。按照脑卒中患者临床神经功能缺损评分标准进行治疗前、治疗后2周评分。结果 （1）治疗组治疗2周后神经功能缺损评分较治疗前减低,差异有统计学意义（P〈0.05）;（2）对照组治疗2周后神经功能缺损评分较治疗前减低,差异有统计学意义（P〈0.05）;（3）两组间治疗后神经功能缺损评分比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论奥扎格雷钠与巴曲酶联合治疗进展性脑梗死疗效优于单用奥扎格雷钠。     

白内障合并浅前房患者的手术治疗相关研究

目的:对白内障合并浅前房的患者,前瞻性的采用非接触光学相干生物测量仪(IOLmaster)联合晶状体混浊测量仪(OLM)检查进行分型,观察并研究手术及激光治疗的干预性效果及时机。方法:随机收集白内障合并浅前房患者106例128眼。根据前房深浅分为轻度浅前房和高危浅前房。依据晶状体混浊程度分为轻度混浊、中度混浊、重度混浊。部分患者接受了白内障超声乳化吸出联合人工晶状体植入手术,或激光周边虹膜成形术治疗。观察所有患者随访2a的眼部情况、最佳矫正视力(BCVA)、眼压情况等。结果:未手术组轻度浅前房和高危浅前房患者随访2a内的前房深度进行性变浅,眼压进行性升高(P<0.05);随访2a内,随着晶状体混浊程度进行性加重,晶状体重度混浊患者的中央前房深度浅于晶状体轻、中度混浊的患者(P<0.05),同时,眼压高于晶状体轻、中度混浊的患者(P<0.05)。接受手术治疗的患者随访2a内的高眼压发生率(4.9%)低于未接受手术治疗的患者(41.3%)(P<0.05);接受白内障手术的患者术后的中央前房深度深于术前(P<0.05),也深于未接受手术者(P<0.05);接受白内障手术的患者术后的眼压低于术前(P<0.05),也低于未接受手术者(P<0.05);手术后不同程度浅前房患者的视力都明显高于术前(P<0.05),但术后高危浅前房组患者的视力低于轻度浅前房组患者(P<0.05)。轻度浅前房患者,激光治疗后1a的眼压与术前相比无显著性差异(P>0.05);高危浅前房患者,激光治疗后1a的眼压高于术前(P<0.05)。结论:IOLmaster联合OLM检查能够客观评估白内障合并浅前房的患者的病情变化,确定手术时机。及早进行白内障手术是治疗此类患者的关键所在,但对术者要求较高,激光治疗远期疗效不确切。     

乙肝疫苗负载的树突状细胞诱导慢性乙型肝炎患者特异性免疫应答

目的 探讨自体乙肝疫苗致敏的树突状细胞(DC)回输慢性乙型肝炎(CHB)患者后的免疫应答效果。方法取患者外周血20ml分离单个核细胞,加入重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rGM-CSF)和白细胞介素4(IL-4)进行DC体外扩增,于培养第5天加入50μg／ml乙型肝炎疫苗,7天收获细胞。34例慢性乙肝患者根据年龄和感染病毒时间分为治疗1、2、3组,皮内回输DC;20例对照组CHB注射等量生理盐水,与治疗组均每周一次,连续8次。于回输DC后2周检测患者血清HBV-DNA含量及外周血CD3 、CD4 、CD8 T淋巴细胞。结果 3个治疗组患者回输DC后血清HBV-DNA含量拷贝数均较对照组及回输前显著降低(P<0.01),总应答率58.8％(20／34),对照组输注前后没有明显变化(P>0.05);治疗1组与3组相比HBV-DNA定量拷贝数降低幅度有显著性差异(P<0.01),治疗1组与2组、2组与3组相比均无显著性差异(P>0.05)。回输DC后患者CD4 细胞较回输前增高显著(P<0.01),CD3 、CD8 细胞增高不明显(P>0.05)。结论 经乙型肝炎疫苗致敏的DC回输CHB患者后可产生明显应答,且应答程度与患者感染病毒时间和／或年龄有一定关系。