老年系统性红斑狼疮临床特点分析

目的：探讨老年系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）39例患者的临床表现、实验室检查及肾脏损害情况,与同期确诊的青年SLE40例患者的上述指标进行对比。方法：观察两组患者临床特点、血常规、自身抗体、蛋白尿、肾功能、活动指数（SLEDAI Score）、肾脏病理改变及治疗后感染情况。结果：老年组狼疮SLEDAI评分明显低于青年组,皮疹、狼疮脑病发生率和狼疮特异性抗体（抗ds-DNA）的阳性率显著低于青年组（P〈0.05）,但发热、关节炎高于青年组（P〈0.05）,肾脏是老年SLE的最常见累及脏器,且重型狼疮性肾炎（LN）（Ⅳ、Ⅴ型）的发病率与青年组发病的SLE无差别。老年组治疗1个月内继发感染率显著高于青年组（P〈0.05）。结论：老年SLE与青年SLE临床特征有许多不同之处,且起病隐匿,易误诊,治疗时并发症高于青年人,须谨慎用药。     

一个中国汉族家族性IgA肾病家系致病基因的排除性定位

目的 对一个中国汉族家族性IgA肾病（FIgAN）家系进行遗传连锁分析,并对目前国内外已知的5个致病位点进行排除性定位,从而初步定位该家系致病基因的染色体位点。 方法 判断FIgAN的遗传方式。采集家系成员外周血提取基因组DNA。在已报道的FIgAN致病区域（2q36、3p23-24、4q26-31、6q22-23、17q12-22）选取微卫星遗传标记（STR）,进行基因组扫描,应用两点间连锁分析方法对基因分型数据进行分析。结果 该FIgAN家系的遗传方式为常染色体显性遗传。对该家系5个已知致病区域内计26个STR的两点间连锁分析结果显示,最大优势对数（LOD）值为0.39（D17S1868）,不支持与上述5个染色体区域的连锁关系。 结论 该家系致病基因所在染色体区域非目前已报道的5个FIgAN致病位点,提示FIgAN存在新的致病区域,并进一步证明了该病的遗传异质性。     

α-酮酸治疗慢性肾功能衰竭非透析患者继发性甲旁亢的临床观察

α-酮酸是氨基酸前体,在体内可转变成相应的氨基酸。慢性肾功能衰竭(CRF)患者由于必需氨基酸的摄入减少,而普通饮食中必需氨基酸的含量均低于50％,难以满足患者的需求。因此补充α-酮酸对治疗CRF患者有明确的疗效。国外资料发现α-酮酸还可降低血清甲状旁腺素(PTH)水平,但国内尚未见该方面的报道,基于上述原因,我们观察了α-酮酸对CRF患者血清PTH的影响,以期对继发性甲旁亢的治疗有益。     

成人Bartter综合征9例临床分析

目的 探讨成人Bartter综合征（BS）的临床特点.方法 回顾性分析9例BS患者的临床资料.结果 9例BS患者发病时中位年龄29岁,男女发病比例为5：4.以双下肢乏力、发作性四肢软瘫及手足抽搐为主要临床表现.实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒,血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平升高,而血压正常或偏低,肾活检可表现为肾小球旁器细胞增生.吲哚美辛、螺内酯及补钾等综合治疗效果显著.结论 成人出现低血钾、高尿钾而血压正常时需考虑本病可能,行醛同酮检测可帮助诊断,肾脏病理提示肾小球旁器增生更能明确诊断.联合应用补钾、吲哚美辛和螺内酯等药物是主要治疗措施.     

聚四氟乙烯人造血管建立血透通路并发症(附4例报告)

当慢性肾功能衰竭血透患者由于各种原因自身血管不能建立内瘘,或因内瘘血流量不足不能进行有效透析时,给临床治疗带来了很大困难,近年来国内已开展聚四氟乙烯（ＰＴＦＥ）人造血管造瘘术,解决了上述患者不能建立永久性血管通路的难题,但该手术术后并发症多,易致手术失败,本文报道术后常见并发症４例并复习近年国外相关文献,供临床医师借鉴。１　材料和方法选用美国ＧｏｒｅＴｅｘ公司生产的ＰＴＦＥ人造血管,直径６ｍｍ、４～６ｍｍ或５ｍｍ,长度２０～４０ｃｍ,采用配套ＰＴＦＥ缝线缝合,选用肘窝部肱动脉和正中静脉或贵要静…     

狼疮肾炎临床活动性指数与肾脏病理的关系

狼疮肾炎 (ＬＮ)是最常见的继发性肾脏疾病 ,肾脏病理对估计该病预后及指导治疗甚为重要 ,但既往研究证明ＬＮ的肾脏病理具有明显的可变性 ,随病程发展及治疗的干预可发生转型[1,2 ] 。因此 ,对无条件行肾活检及不愿反复肾活检的患者 ,有必要寻找一种能客观地反映ＬＮ病变程度特别是肾脏病理改变及该病预后的临床指标。现对 40例经肾活检确诊的ＬＮ患者的临床活动性指数及肾脏主要病理参数ＡＩ、ＣＩ与肾功能状态进行分析 ,试图找出相互间的关系 ,以便对临床治疗及估计预后有指导作用。1　资料与方法1 1　病例选择选择 1994年 6月至 1998年 …     

小剂量1,25（OH）2D3口服冲击治疗尿毒症患者继发性甲状旁…

目的：对２０例尿毒症继发性甲状旁腺功能亢进患者使用小剂量１，２５（ＯＨ）２Ｄ３口服冲击治疗，以比较其与常规治疗的疗效。方法：４０例毒症透析患者，随机分为常治疗组（ｎ＝２０），口服罗钙珍０．２５μｇ／ｄ；冲击治疗组（ｎ＝２０），口服罗钙全２μｇ／次，每周２次，８周后改为０．２５μｇ／ｄ维持１个月，结果：冲击治疗组血ＰＴＨ，ＡＫＰ，Ｐ＾３＋较常规治疗组下降明显，血钙上升，症状改善，无高血症发生，结论，     

以肾小管酸中毒为首发表现的急性白血病一例

临床资料患者男,17岁,因乏力、泡沫尿2个月余入院。近2个月来外院反复检查示低血钾和蛋白尿,多次补钾治疗,但疗效不佳。体格检查:轻度贫血貌,精神软,皮肤、黏膜无出血点。双肺呼吸音清。心率95次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,肝、脾未触及肿大。血常规:白细胞计数4.27×10~(12)/L,血红蛋白105g/L,血小板计数94×10~(12)/L。尿常规:蛋白( )、潜血( )、尿糖(-)。血清电解质:钾2.45 mmol/L,钠145mmol/L,氯107 mmol/L,钙2.1mmol/L,磷0.5 mmol/L,二氧化碳结合力8mmol/L。尿蛋白分析:α-微球蛋白171mg/L,微量白蛋白141mg/L,尿免     

超声定位在多囊肾腹膜透析管置入术中的应用

目的观察超声定位存多囊肾病终末期肾衰竭（ESRD）患者腹膜透析管置入术中的作用。方法在多囊肾病ESRD患者腹膜透析管置人术中使用超声对透析管末端进行定位,观察并发症的发生情况及治疗前后。肾功能等评价指标的变化。结果应用超声定位进行腹膜透析管植入术的11例多囊肾病ESRD患者．术后均未出现腹膜透析管漂管移位、管周渗漏等并发症,腹膜透析管功能良好,血肌酐、尿素氮明显降低。结论超声可提供术中准确定位,提高多囊‘肾病患者腹膜透析管植入术的安全性和成功率。     

局灶节段性肾小球硬化分子生物学研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal and segmen- tal glomerulosclerosis,FSGS)的病理表现主要为累及肾小球部分毛细血管袢的非炎症性硬化疾病,临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现。国内、外资料显示,近年来FSGS的发病率呈上升趋势,国内FSGS占原发性肾小球疾病的4.6%,而美国的流行病学调查提示,2000年FSGS占所有肾脏病理的比例为2.3%,较1980年的0.2%增高11倍。现就FSGS的致病基因、分子生物学发病机制综述如下。