C1q肾病17例临床病理分析

目的探讨成人C1q肾病的临床表现、病理改变和治疗效果,以加强对成人C1q肾病的认识。方法选择我院明确诊断为C1q肾病的患者17例,从临床表现、病理改变、治疗效果3个方面进行分析。结果17例C1q肾病者,1例血肌酐超出正常水平。肾脏病理检查显示均为系膜增生性。免疫荧光检查以C1q沉积为主。电子显微镜下,除1例未见肾小球外,其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和（或）内皮下。激素治疗效果不好。结论成人C1q肾病临床表现多样化,免疫荧光检查表现为不同的相伴沉积形式。     

成人Bartter综合征3例

临床资料 1．一般资料：2004年3月至2009年5月在上海长征医院肾内科住院确诊Bartter综合征患者3例,均为男性,年龄29-34岁。临床表现：3例均以“低血钾待查”收治入院。其中2例患者以反复四肢麻木、乏力为首发症状;1例以泡沫尿伴腰痛起病。病程2～7年,其中1例院外误诊为周期性麻痹,2例院外未明确诊断。血压均正常。     

青少年肾小球性血尿87例肾活检病理临床分析

目的:调查青少年血尿患者肾脏的病理变化,了解血尿严重程度与病理改变的相关性.方法:收集87例肾小球性血尿为主、无或轻微蛋白尿青少年(12～18岁)患者的血清学、免疫学指标,实行肾活检作普通光镜、免疫病理和电镜检查,分析不同血尿程度的病理变化情况.结果:87例患者中IgA升高者占53%,IgG升高者占34%,IgM升高者占16%,C3降低者占5%;肾脏病理肾小球轻微改变者74例(85.1%);中度病变8例,严重病变5例,其中6例为持续肉眼血尿;肾小球系膜IgA、IgG、IgM和C3为主沉积分别为74.71%、14.94%、5.77% 和 2.29%,66%的患者同时有IgA和其他免疫成分沉积.电镜检查电子致密物在系膜区、内皮下、基底膜内和上皮下沉积分别为90.8%、37.9%、10.3%和1.1%,42%的病例在系膜区和其他部位均有电子致密物沉积.结论:绝大多数单纯肾小球血尿或伴轻度蛋白尿患者的肾脏病理改变轻微,少数患者可以出现严重肾小球硬化性改变,持续性肉眼血尿是预后不良的标志.     

灾难性抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征(APS)是指持续性抗磷脂抗体阳性患者出现血管内血栓形成和(或)病态妊娠等一组临床综合征[1],可单独或与其他免疫性疾病同时出现.1992年,Asherson等[2]首先对灾难性APS(CAPS)进行描述,其特点为多发小血管血栓形成,短期内进展为多器官功能障碍综合征,坏死组织释放炎性因子引起系统性炎性反应综合征.CAPS起病隐匿,进展迅速,病死率高,临床上需高度重视.     

55例糖尿病神经源性膀胱的护理

糖尿病神经源性膀胱 (简称糖尿病性膀胱 )是糖尿病植物神经病变所引起的膀胱平滑肌麻痹和排尿功能障碍的一种慢性并发症。其发生率占糖尿病病人的 2 7%～ 85 % [1] 。由于大量尿液长时间潴留于膀胱 ,不仅给病人日常生活带来不便 ,也使尿糖测定值不能准确反映药物治疗效果 ,并可导致泌尿系感染。现在有效控制血糖、加强神经营养、控制感染等综合治疗的同时 ,对 5 5例糖尿病膀胱病人进行膀胱冲洗配合排尿功能训练 ,取得了满意的疗效。1　资料与方法1.1　临床资料　 12 2例均为我科住院病人 ,男 43例 ,女 79例 ;年龄 2 8岁～ 6 7岁 ;2型糖尿病 …     

系膜区IgG沉积为主的原发性系膜增生性肾小球肾炎的临床病理特征

肾小球系膜区免疫球蛋白沉积是原发性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)常见的病理形态学特征,而最常见的是系膜区IgA为主的免疫复合物沉积引起的IgA肾病(IgAN).近年来提出了一种以系膜区IgM为主的免疫复合物沉积引起的IgM肾病.IgG作为一种最常见的血清免疫球蛋白,其常在多种肾小球肾炎中沉积,例如膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和急性感染性肾小球肾炎等.     

271例常染色体显性遗传性多囊肾病患者临床分析

目的了解常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者临床特点、治疗情况及疗效。方法回顾性分析271例ADPKD患者临床资料。根据MDRD公式[GFR(ml/min)=170×血肌酐(mg/dl)-0.99×(年龄/0.357)-0.176×血尿素氮(mg/dl)-0.170×血白蛋白(g/dl)-0.318S×0.762(女性)]计算GFR。根据公式[单侧肾脏体积(mm3)=(4π/3)×(宽/4+厚/4)2×(长/2)]计算肾体积。作肾脏体积与肾功能、血压、血尿及蛋白尿之间的相关分析。结果271例患者中,男性149例,女性122例,157例(55.7%)有家族史,114例(42.1%)伴腰腹痛,肝囊肿95例(35.1%),颅内动脉瘤1例(0.37%),其他肾外囊肿10例(3.7%),严重心、脑并发症30例(11.1%)。193例(71.2%)出现血尿,血尿发生与肾脏体积关系密切,单纯卧床休息与卧床休息加止血药物治疗比较,疗效无显著差异。174例(64.2%)出现高血压,其中61.5%的患者需联合使用2种以上降压药物,治疗后收缩压(135.7±16.5)mmHg,舒张压(84.7±11.2)mmHg,显著低于治疗前。105例(38.7%)患者有蛋白尿,定量(1.48±0.80)g/24h,降压治疗后尿蛋白显著减少。肾脏体积与尿蛋白、血压呈正相关,与GFR呈负相关。76例(28.0%)出现1次或多次泌尿系感染。40例(14.8%)有泌尿系结石。结论ADPKD临床表现复杂多样,存在性别、年龄差异。肉眼血尿治疗中卧床休息十分     

甲状旁腺素对大鼠系膜细胞增殖及凋亡的影响

目的观察甲状旁腺素(PTH)对体外培养的大鼠肾小球系膜细胞(GMC)增殖及凋亡的影响,并探讨其作用的可能机制。方法体外培养的大鼠系膜细胞经不同浓度的PTH作用后,采用噻唑蓝(MTT)法检测细胞增殖,流式细胞仪测定细胞周期及凋亡,吖啶橙荧光活体染色观察细胞凋亡形态,免疫细胞化学结合计算机图文分析系统检测c-jun、c-fos表达。结果PTH持续刺激GMC6h、12h时,10-11～10-9mol/L浓度范围内,促进细胞增殖(P<0.05);10-9mol/L在12h达高峰,并可使G0～G1期细胞减少,S G2M期细胞增多,并能明显促进c-jun、c-fos的表达(P<0.01),而10-8mol/L无明显作用;刺激24h时各浓度均无作用;刺激48h各浓度明显抑制大鼠系膜细胞增殖(P<0.01),且使细胞阻滞在G0～G1期,不能进入S期,并能明显抑制c-jun、c-fos的表达(P<0.01)。PTH不诱导GMC凋亡。结论PTH体外刺激GMC增殖与作用时间及剂量相关,低浓度短时间作用刺激GMC增殖,持续作用抑制GMC增殖,其作用与c-jun、c-fos的表达有关,并影响细胞周期。PTH对体外培养的大鼠GMC凋亡无诱导作用。甲状旁腺机能亢进可能参与了慢性肾病残余肾功能进一步恶化的病理过程。     

股静脉穿刺血透致腹水漏一例

股静脉穿刺血透致腹水漏一例赵学智，关为明股静脉穿刺置管是建立临时性血透通路的常用途径，但由此所致腹水漏报道甚少，现将我们邀到一例报告如下：患者男性，６９岁，因口渴多饮１０年、下肢浮肿４年，加重２月，以“糖尿病肾病、心肾功能衰竭”收入院。体检：Ｐ８４次...