成人Bartter综合征5例7年以上随访并文献复习

目的：总结成人Bartter综合征的临床特点,观察其生存质量和长期预后,为今后的Bartter综合征诊疗和长期预后提供一定的指导和参考意义。方法：回顾性分析我科自2000年～2012年,经肾穿刺活检证实并结合临床表现明确诊断为成人Bartter综合征患者共5例。收集分析其临床检查、肾脏病理、治疗和随访的资料,以肾功能（eGFR）为预后评定指标。随访时间为7～11年。结果：发病年龄为18岁～31岁;临床表现：以反复四肢无力为主要首发症状,伴有周期性瘫痪,肌痛,关节痛,烦渴多尿等临床特点,5例患者血压均正常;实验室检查：所有患者均有长期的持续性低钾血症、代谢性碱中毒、血浆肾素活性、血清血管紧张素Ⅱ和醛固酮的升高;肾脏病理：肾小球旁器组织存在不同程度的增生,不伴免疫复合物的沉积;治疗：5例患者均给予了每天足量补钾（3～6g/d）治疗,其中3例患者同时加用螺内酯、吲哚美辛、缬沙坦等联合药物治疗。随访结果：患者长期药物疗效尚可,仍有反复全身乏力、周期性瘫痪等情况出现,未出现胃肠道反应等并发症,长期肾功能保持良好。结论：成人型Bartter综合征,单纯补钾或者联合其他药物治疗的长期疗效尚可,劳累、饮酒、感染、腹泻和呕吐等因素会加重病情,加重期注意休息和加倍补钾治疗有助于缓解症状;患者长期肾功能保持良好。     

慢性肾脏病-矿物质和骨代谢异常的诊治

流行病学资料显示,全世界约有10％～13％的人口罹患肾脏病,美国肾脏数据系统（USRDS）的数据提示,慢性肾脏病（CKD）及终末期肾衰竭的发病率呈逐年上升趋势,已成为严重危害人类健康的一类疾病。随着CKD的不断进展患者的肾功能呈进行性的下降,尤其是进入终末期的透析患者会出现一系列并发症,其中长期低钙、高磷导致继发性甲状旁腺功能亢进,进而引起的继发性骨质疏松,     

三种影像学检查方法对诊断尿毒症继发性甲状旁腺腺体增大的意义

目的:了解高频彩超、CT、99mTc-甲氧基异丁基异晴(MIBI)双时相平面显像核医学对尿毒症继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)患者甲状旁腺检查的敏感性和特异性.方法:35例尿毒症患者均行甲状旁腺高频彩超、CT、99mTc-MIBI核医学检查,增大甲状旁腺行病理检查,计算各自及几种方法联合检查的敏感性、特异性,比较两两之间差异.结果:高频彩超、CT、99mTc-MIBI核医学检查对增大甲状旁腺检查的敏感性和特异性依次为73%(40/55),93%(40/43);75%(41/55),93%(41/44);89%(49/55),98%(49/50);高频彩超联合CT、高频彩超联合99mTc-MIBI、CT联合99mTc-MIBI、高频彩超联合CT及99mTc-MIBI检查的敏感性和特异性依次为84%,90%;93%,93%;95%,93%;100%,90%.99mTc-MIBI核医学检查对尿毒症患者SHPT甲状旁腺检测的敏感性高于CT和高频彩超,三种检查方法的特异性无明显差异.结论:高频彩超与99mTc-MIBI核医学检查联合应用具有简单且敏感性高的优点,可作为首选辅助检查.     

家族性IgA肾病研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一种常见的原发性。肾小球疾病,临床表现多样。目前国内外的多项流行病学研究显示：IgAN的发病率较高,经肾脏活检结果证实,IgAN占到原发性肾小球疾病的25％～50％,并且大约有40％的患者在发病后15年内出现肾衰竭,是导致终末期肾病（ESRD）的主要原因。尤其是在亚洲,IgAN的发病率约占原发性肾小球疾病的40％以上,其中约有20％～50％的患者最终发展至ESRD。以往我们把研究的重点较多的放在了散发性IgAN上,由于对家族遗传性IgAN（familial IgA nephropathy,FIgAN）的发病率及临床特征认识不足,临床诊断的IgAN中可能包含了许多FIgAN。     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制及其病理亚型的形态发生学基础

局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）是一组病因和发病机制各异的临床病理综合征,临床主要表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征,病理特征为部分肾小球发生节段性硬化和足突融合。哥伦比亚病理分型标准按照光镜下改变将FSGS分为5种亚型：塌陷型、顶端型、细胞型、门周型和非特异型。哥伦比亚病理分型标准重在强调临床病理联系,并未完全阐明FSGS的发病机制以及5种亚型的病理生理学基础。近年来关于FSGS的发病机制及其不同病理亚型的形态学发生基础的研究取得了较大的进展,本文就相关内容作一综述。     

PBL教学法发在内科学教学中的应用与实践

为培养学生灵活综合的运用知识、理论联系实际和科学的临床思维能力。将学生随机分成PBL教学法组（实验组）和传统讲授法组（对照组）,比较两组之间教学效果的差异。结果显示PBL教学法能提高学生的学习兴趣,转变学习态度,培养学生自主获取知识和发现问题的能力,增强医学生的综合知识,同时提高了教师的综合素质,做到了教学相长,大大提高了教学效果。     

尿毒症患者血清对大鼠系膜细胞增殖的影响

取尿毒症患者血清,稀释成不同浓度,体外培养大鼠系膜细胞(MC),采用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法检测细胞增殖,流式细胞仪测定细胞周期,免疫细胞化学法检测C-jun蛋白表达.发现不同稀释浓度尿毒症患者血清抑制大鼠MC增殖,具有浓度和时间依赖性;并促使S+G2/M期细胞减少,G0～G1期细胞增多;明显抑制C-jun蛋白的表达(P<0.01,P<0.05).同时,高甲状旁腺激素(PTH)尿毒症患者血清的抑制作用大于PTH正常的患者血清(P<0.05).提示慢性肾衰竭晚期尤其合并甲状旁腺功能亢进时,MC增殖已不是导致病程进展的主要原因.