Heymann肾炎受体相关蛋白的研究进展

gp330(megalin)和受体相关蛋白（RAP）组成Heymann肾炎抗原复合物（HNAC）,它们以二聚体复合物的形成共同暴露于肾近曲小管刷状缘和肾小球上皮足突被膜小凹处。RAP可以和gp330及低密度脂蛋白受体相关蛋白（LRP）结合。通过RAP肝素结合位点,肾小球上皮下免疫复合物脱落与肾小球基底膜结合,最终导致基底膜的损害。RAP在氨基端及羧基端均存在病理性表型,参与被动性Heymann肾炎免疫复合物的形成。     

口服小剂量1,25(OH)_2D_3治疗早期血透患者继发性甲状旁腺功能亢进的临床研究

继发性甲状旁腺功能亢进 (ｓｅｃｏｎｄａｒｙｈｙｐｅｒ ｐａｒａｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ ,ＳＨＰＴ)是尿毒症患者的常见并发症之一。由于低血钙、高血磷及甲状旁腺激素 (ＰＴＨ)不易被清除等原因 ,多数尿毒症患者都伴有ＳＨＰＴ ,其代谢紊乱引起的骨结构、骨转化异常影响患者的生活质量。如何控制ＳＨＰＴ是临床探索的一个焦点 ,多年来国内外报道了使用大剂量 1,2 5(ＯＨ) 2 Ｄ3(钙三醇 )静脉或口服冲击治疗ＳＨＰＴ抑制其功能[1] ,但价格昂贵、并发症发生率高 ,且不适用于每一个患者。因此我们设计应用小剂量 1,2 5(ＯＨ) 2 Ｄ3在慢性肾功…     

狼疮性肾炎不同免疫抑制治疗方案合并感染的相关分析

目的：分析目前临床上常用的不同免疫抑制治疗方案使用与狼疮性肾炎（LN）患者合并感染的相关性。方法：回顾性分析我院肾内科2000年3月～2010年4月532例LN患者的临床以及实验室资料,男55例,女477例,其中41例合并各种病原微生物感染。对41例感染患者的一般资料、病理类型、SLE疾病活动指数（SLEDAI）、免疫抑制剂的种类、感染部位、感染微生物用SPSS13.0软件进行统计分析。结果：532例患者中41例（7.71%）发生感染,涉及免疫抑制剂分别为激素,环磷酰胺（CTX）,霉酚酸酯（MMF）,普乐可复（FK506）,硫唑嘌呤（AZA）。感染的微生物依次为细菌、真菌、病毒,累及呼吸系统、泌尿系统、皮肤等等。激素＋CTX方案易发生细菌或真菌感染（P〈0.05）,激素＋MMF方案易发生病毒感染（P〈0.05）,激素＋CTX＋MMF方案易发生真菌感染（P〈0.05）。感染微生物的种类与感染部位显著相关（P〈0.05）,细菌感染多发生于泌尿系统,病毒、真菌感染最常累及呼吸系统。MMF的使用时间与感染的微生物、部位分别进行相关性研究未发现相关性（P〉0.05）。结论：LN患者并发感染的致病菌主要为细菌感染,最常见的感染部位为呼吸系统。此次的研究表明激素＋CTX方案易发生细菌或真菌感染,激素＋MMF方案易发生病毒感染,激素＋CTX＋MMF方案易发生真菌感染。     

家族性IgA肾病诊断依据并一个家系资料分析

IgA肾病(IgAN)可以表现为不同程度的血尿、蛋白尿及进行性的肾功能受损.相关的统计资料显示,IgAN可以占到原发性肾小球疾病的25%～50%,并且大约有40%的患者在发病后15年内出现肾衰竭[1-2].由于迄今对家族遗传性IgA肾病(FIgAN)的发病率及临床特征认识不足,临床诊断的IgAN中可能包含了许多FIgAN.自20世纪70年代后期首次报道了2个FIgAN的家系后,多个FIgAN家系陆续报道[3-4],使人们逐渐关注到了IgAN的家族易感性.2007年12月我们发现一中国汉族人家族遗传性肾病家系,对该家系资料进行了深入的分析,同时复习国内外相关文献,明确FIgAN的诊断标准,为今后的临床诊断提供相应的指导.     

从局灶节段性肾小球硬化的哥伦比亚病理分型到足细胞病的分类

引起大量蛋白尿甚至肾病综合征的大部分肾小球疾病可根据发病机制分为3类[1]:(1)免疫复合物性:体液免疫异常引起自身抗体介导性损伤,如膜性.肾病、Ⅰ型膜增生件肾小球肾炎及狼疮.肾炎等;(2)代谢紊乱性:如糖代谢异常导致的糖尿病肾病、淀粉样物质异常蓄积导致的肾淀粉样变性及溶酶体α半乳糖苷酶A缺乏引起鞘糖脂贮积导致的Fabry病等;(3)细胞功能障碍性:即足细胞、内皮细胞及系膜细胞等肾小球嗣有细胞功能紊乱导致的疾病.     

夜间长时间血液透析对尿毒症患者营养状态的影响

Objective To observe the influence of nocturnal prolonged hemodialysis (INHD) on patients' nutrition status. Methods Thirty-two maintenance hemodialysis patients received INHD(3 times per week and 7.5 hours each session) and thirty-five maintenance hemodialysis patients received conventional hemodialysis(3 times per week and 4 hours each session) as control were observed for 6 months. The nutrition status of these patients on various aspects which concluded physical measurements, laboratory tests, and dietary record at baseline(0 month) and exit(6 months) were recorded. Results (1)There were no differences in age,sex,body weight,and primary diseases between two groups. (2)The body weight, triceps skinfold thickness(TSF), and hand grip strength increased at exit point, but no statistical difference compared with the control group. Mid-upper arm circumference(MAC) increased signicantly from (27.1±4.2) to (30.5±6.1) cm (P<0.05). Compared with the control group (26.9±3.4) cm, there was a significant difference (P<0.05). (3)Serum phosphate decreased significantly from (0.5±0.5) to (0.1±0.6) ?滋mol/L (P=0.001) in INHD group. (4)The nutrition status were improved in INHD group evaluated by subjective global assessment (SGA)(P=0.03). (5) Dietary intake was recorded by a 3-day food record. Dietary intake of energy, protein, lipid, calcium, potassium, and phosphate increased in INHD group. None of the differences achieved statistical significance between two groups. Conclusion As compared with conventional hemodialysis, INHD can increase the dietary intake, decrease serum phosphate level, and improve patients nutrition status.     

肾病综合征合并门静脉血栓形成(附1例病例报告)

目的提高对肾病综合征合并门静脉血栓形成的认识,探讨相关治疗心得。方法报告1例以门静脉血栓形成为首发表现的肾病综合征病例,并复习相关文献。结果男性,52岁,因“腹痛、腹胀伴蛋白尿1周”入院。当地以“急腹症”收住入院,予以相应抗炎、解痉、制酸等处理无好转,彩超提示“门静脉栓塞”,并行DSA检查确诊,同时发现大量蛋白尿、低蛋白血症,考虑肾病综合征合并门静脉血栓,用尿激酶等治疗无好转而转来本院。入院后给予以肝素、东菱克栓酶以及糖皮质激素等联合治疗。腹痛、腹胀等症状明显好转,复查尿蛋白转阴,多次复查彩超提示门静脉血栓进行性缩小,门静脉高压表现好转。出院随访至今病情稳定。结论深静脉血栓形成为肾病综合征严重并发症,以门静脉血栓形成且为首发症状较罕见,且病情较重。早期（6h内）尿激酶溶栓效果最佳,后期可以东菱克栓酶（DF-521）、肝素等为主要治疗手段;在治疗血栓时应同时治疗原发疾病-肾病综合征。     

75例尿毒症患者感染分析

慢性肾衰竭 (尿毒症期 )患者 ,由于其免疫功能下降 ,各种生理反射迟钝 ,易发生感染 ,临床症状可不明显 ,一旦发病 ,病情可迅速加重 ,甚至死亡。随着抗生素的滥用及新的抗生素不断问世 ,尿毒症患者并发感染的临床特点 ,及病原菌对抗生素的易感性都在不断变化 ,为了解上述特点 ,现就我科 1994年 8月至1999年 8月间 75例尿毒症伴发感染患者的临床资料作回顾性分析 ,了解其发病特点、病原菌分布及耐药情况 ,以利于有效预防及合理用药 ,改善预后。1　临床资料1.1　一般资料　 75例尿毒症住院患者 ,男 39例 ,女 36例。血液透析组 5 3例 ,腹膜透析…     

成人Bartter综合征5例7年以上随访并文献复习

目的：总结成人Bartter综合征的临床特点,观察其生存质量和长期预后,为今后的Bartter综合征诊疗和长期预后提供一定的指导和参考意义。方法：回顾性分析我科自2000年～2012年,经肾穿刺活检证实并结合临床表现明确诊断为成人Bartter综合征患者共5例。收集分析其临床检查、肾脏病理、治疗和随访的资料,以肾功能（eGFR）为预后评定指标。随访时间为7～11年。结果：发病年龄为18岁～31岁;临床表现：以反复四肢无力为主要首发症状,伴有周期性瘫痪,肌痛,关节痛,烦渴多尿等临床特点,5例患者血压均正常;实验室检查：所有患者均有长期的持续性低钾血症、代谢性碱中毒、血浆肾素活性、血清血管紧张素Ⅱ和醛固酮的升高;肾脏病理：肾小球旁器组织存在不同程度的增生,不伴免疫复合物的沉积;治疗：5例患者均给予了每天足量补钾（3～6g/d）治疗,其中3例患者同时加用螺内酯、吲哚美辛、缬沙坦等联合药物治疗。随访结果：患者长期药物疗效尚可,仍有反复全身乏力、周期性瘫痪等情况出现,未出现胃肠道反应等并发症,长期肾功能保持良好。结论：成人型Bartter综合征,单纯补钾或者联合其他药物治疗的长期疗效尚可,劳累、饮酒、感染、腹泻和呕吐等因素会加重病情,加重期注意休息和加倍补钾治疗有助于缓解症状;患者长期肾功能保持良好。     

家族性IgA肾病的诊断及临床特征——并一4代40名成员家系分析

目的：复习国内外文献,明确遗传性IgA肾病的诊断标准,并对一较完整的4代40例家族性IgA肾病家系的临床及遗传特征进行对照分析。方法：对所获家系详细调查成员组成,并对现存的家系成员进行血常规、尿常规、肝肾功能、肾脏超声检查以及皮肤活检,排除其他遗传性疾病以及继发性肾脏病;对6例患者行肾脏活检了解病理类型,对照国内外家族性IgA肾病的诊断标准,明确该家系的诊断、了解其遗传特征。结果：目前国际上对于家族性IgA肾病的诊断分为4种情况：（1）可以明确诊断FIgAN;（2）疑似可能的FIgAN;（3）明确排除FIgAN;（4）无法确定的FIgAN。根据已知该家系的遗传关系绘制家系图,对现存的家系成员临床资料进行分析：27个非婚配家系成员中,12例患病,其中3例发生ESRD,9位成员存在不同程度的镜下血尿、蛋白尿和（或）血肌酐升高,8例因年龄尚小暂不能确定患病状态,需要长期的随访观察其尿检的变化情况。患者中6例行肾活检,3例为IgA肾病,另3例为系膜增殖性肾小球肾炎,电镜结果均未发现基底膜厚度的异常,6例皮肤活检未发现Ⅳ型胶原的缺失,排除了Alport综合征。结论：根据国内外诊断标准,该家系成员可以明确诊断为家族性IgA肾病。FIgAN是IgA肾病的特殊类型,预后较差,应引起临床医生对此疾病的重视,以期尽早的明确诊断及治疗。