小儿皮肌炎的临床特征

目的探讨皮肌炎（JDM）患儿的临床特点和疗效。方法回顾性分析1990年1月～2004年1月住本院15例小儿JDM的临床特点,对其血清肌酶、肌肉活检的病理改变及患儿对糖皮质激素的疗效和预后资料进行分析。结果JDM患儿均有对称性近端肌无力;最常见皮肤改变是眼镜状红斑和高春征;患儿均有肌酶升高,肌电图示呈肌源性损害;肌肉活检示肌炎改变,8例经激素治疗1个月肌酶恢复正常,2.5个月肌力改善。结论掌握小儿JDM临床特征对诊断有重要意义,早期诊断、合理治疗可改善预后。     

以甲氨喋呤为主的早期化疗治疗幼年类风湿性关节炎的临床研究

以甲氨喋呤为主的早期化疗方案(Ⅰ组)和金字塔方案(Ⅱ组),分别治疗幼年类风湿性关节炎各25例。Ⅰ、Ⅱ组总有效率分别为88％和64％,副反应发生率为12％和48％(x~2=3.94,7.71,P均<0.05)。对31/50例进行了11～120个月的随访,Ⅰ组(14例)和Ⅱ组(17例)的远期缓解率为92.86％和41.18％(x~2=8.96,P<0.005)。Ⅱ组3例死亡,6例残疾,Ⅰ组尚未发现此类结果。上述结果表明,以甲氨喋呤为主的早期化疗方案,对本病的治疗是安全有效的。     

中性粒细胞活性氧产生在鉴别细菌,病毒感染中的价值

活性氧在细胞氧化磷酸化过程及白细胞杀菌或受某些刺激等情况下经常产生。近年来国内外报道白细胞活性氧产生能不但与细胞杀菌功能有关,还与组织损伤、老化及细胞凋亡有关。但目前尚未见到有关活性氧产生能在细菌及病毒感染时变化的报道。为探讨活性氧在急性感染中的变化,我们用流式细胞仪(FCM)检测了急性细菌及病毒感染患儿各20例末梢血中的中性粒细胞(PMN)活性氧产生能,现报道如下。     

幼年型血清阴性脊柱关节病

脊柱关节病ＳｐＡ是一组致残率较高的疾病。在 对ＳｐＡ研究中发现 ,相当一部分成人ＳｐＡ患者 ,发病是在幼年。由于对幼年脊柱关节病 (ＪＳｐＡ)的诊断尚无统一标准 ,致使对ＪＳｐＡ的早期临床表现不能识别 ,多局限于幼年类风湿性关节炎 (ＪＲＡ)和幼年强直性脊柱炎 (ＪＡＳ)的诊断水平。本文概述了ＪＳｐＡ的诊断标准、早期临床表现及确诊情况等 ,以提高对ＪＳｐＡ的早期诊断率 ,改善预后。1　概念ＪＳｐＡ是指 16岁前发病的累及中轴和外周关节的炎性关节疾病 ,可伴发关节外表现 ,临床上常表现为代表一种疾病连续性的二个亚型 :第 1型是分…     

幼年类风湿关节炎的药物联合治疗

幼年类风湿关节炎(JRA)是儿童常见的结缔组织病。十多年来,随着对疾病认识的加深和新的治疗药物的出现,其药物治疗,特别是药物联合治疗方面有了很大的进展。本文综述近年JRA治疗药物的分类及联合用药进展。     

儿童结缔组织病医院感染菌群分析

目的：了解儿童结缔组织病医院感染菌群分布，采取有效控制措施。方法：对216例儿童结缔组织病符号医院感染的62例患儿中，进行骨髓培养、血培养和中段尿培养等98例次的各种检测，并对其中的18例医院感染患儿，以间接的免疫荧光抗体法和试管凝集法进行了军团菌的检测。结果：20例检出病原菌（32．26％），其中大肠埃希菌7例（35％），军团菌6例（30％），奈瑟球菌3例（15％），金黄色葡萄球菌、细球菌、类白喉杆菌各2例（各10％），绿色链球菌、白色念珠菌各1例（各5％）。结论；儿童结缔病合并医院感染时的菌群，以大肠埃希菌占优势，而军团菌的感染不容忽视。     

先天性肾上腺皮质增生症致难治性呕吐一例报告

1临床资料患儿,男,70 d.因间断呕吐,体重不增2个月入院.患儿为过期产10 d,出生后1周因反复呕吐、稀便,在某医院诊断为吸入性肺炎、胃扭转,给予持续静脉高营养、静点脂肪乳等治疗.出院1周又因抽搐数次入院,诊断为低钙性抽搐、营养不良一度.治疗5 d出院.出生后第70天,因间断呕吐2个月再次入本院.查体:体重3500 g,消瘦、营养不良外观,状如老人.双乳晕色素沉着,外生殖器呈男性,阴囊无色素沉着.实验室检查:血钠124 mmol@L-1,血钾6.3 mmol@L-1,二氧化碳结合力23.4 mmol@L-1,血钙2.24 mmol@L-1,血皮质醇273 nmol@L-1,血糖1.61 mmol@L-1,血尿素氮2.8 mmol@L-1,醛固酮1 230 pmo1@L-1,睾丸酮42.8 mmol@L-1,促肾上腺皮质激素0.38 IU@L-1.诊断为先天性肾上腺皮质增生症,给予补充电解质及激素治疗,病情好转.后因家长拒绝继续治疗,于入院后第5天不治而亡.死后尸检:肾上腺5.5 cm×3.5 cm×1.6 cm,重量18.2 g.     

小儿长期发热145例临床分析

目的：探讨小儿长期发热的临床表现及病因。方法：对１９８６～１９９６ 年１０ 年间收住院的１４５例小儿不明原因长期发热（ＦＵＯ）患儿进行回顾性分析。结果：在病因方面感染性疾病仍占首位（４２．７６％ ）,但较过去１０ 年有所下降,而风湿性疾病（３２．４１％ ）、血液病及恶性肿瘤（１１．７２％ ）呈上升趋势。结论：儿科长期发热性疾病的疾病谱已发生变化,可能与计划免疫工作的普及、环境污染等因素有关     

幼年脊柱关节病临床及预后影响因素分析

幼年脊柱关节病(juvenile-onset spondy-loarthropathies,JSpA)是指16岁前发病的累及中轴和外周关节的炎性疾病,它既包括了幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,JAS)、幼年反应性关节炎、瑞特氏综合征,也包括关节炎、肌腱端炎及类风湿因子阴性的关节病综合征。而对于暂不能确诊为某一特定脊柱关节病者,统称为JSpA。由于对JSpA的认识不足,致使对其临床表现及预后报道甚少。我们对40例JSpA的临床资料进行了回顾性分析和随访,探讨其早期诊断条件及预防致残措施,现报告如下。