以大剂量糖皮质激素冲击为主综合治疗重症肌无力的临床观察

目的了解大剂量糖皮质激素(GC)冲击为主综合治疗重症肌无力(MG)的疗效及副作用。方法应用临床评分随访观察64例大剂量GC冲击后短程激素加综合治疗、83例大剂量GC冲击后长程激素加综合治疗和70例非GC冲击治疗患者的病情变化及副作用。结果治疗1个月时的有效率短程组为89．06％,长程组为89．16％,对照组为70．00％;改善幅度短程组为64．62％土27．06％,长程组为65．62％±27．21％,对照组为48．35％±32．09％;加用其他免疫抑制剂继续治疗6个月时,有效率依次为短程组93．76％、长程组93．98％、对照组82．85％;改善幅度短程组为72.16％±26．95％,长程组为73．06％±24.74％,对照组为56．31％±32．08％,在治疗1个月和6个月时,短程组和长程组相对评分差异均无统计学意义;GC副作用长程组明显多于短程组(P<0．05)．结论大剂量GC冲击后短程激素加综合治疗MG与大剂量GC冲击后长程综合治疗MG疗效相当,均好于对照组,但GC冲击后短程激素并综合治疗组副作用低于长程组。     

重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析

目的　了解重症肌无力 ( MG)患者甲状腺功能及甲状腺抗体的情况。方法　回顾性分析了 2 67例临床确诊 MG患者的甲状腺素水平 ,对其中 2 64例患者检测了甲状腺球蛋白抗体 ( TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb)或甲状腺微粒体抗体 ( TMAb)。结果　 5 5例 ( 2 0 .6% )患者有甲状腺功能异常 ,48例 ( 1 8.2 % )至少有 1项上述抗体阳性。甲状腺功能异常的 MG患者中 , 、 、 型抗体阳性者较多 ( P <0 .0 1 )。甲状腺抗体阳性者较抗体阴性者 MG发病晚 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阴性 MG患者有甲状腺功能障碍者 MG发病早于功能正常组 ( P <0 .0 5 )。甲状腺功能异常、抗体阳性的 MG患者病程较抗体阴性者长 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阳性者伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率明显增高 ( P <0 .0 5 )。结论　MG合并甲状腺功能异常并不少见 ,甲状腺抗体阳性、功能异常的 MG患者病程长 ,伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率高 ,临床应予以重视。     

脑梗死后高血糖及其干预

大量研究表明,脑梗死后高血糖能加重脑组织损伤,导致死亡率增高和恢复缓慢;对于脑梗死后高血糖的干预有助于改善缺血性脑血管病预后。     

重症肌无力专病住院病历的应用与体会

为评估专病病历在医院临床、科研和教学工作中的作用,我们对卫生部北京医院最早启用专病病历的神经内科重症肌无力住院病历的录入和应用情况进行了调查.     

肌肉无力:用药不当惹的祸

重症肌无力是一种获得性全身性自身免疫性疾病,好发于20～40岁人群,女性多于男性。简单的说,骨骼肌的病态疲劳是该病的最基本表现。其最常见的受累肌群为眼外肌,表现为眼睑下垂,视物不清等症状,亦可累及全身其他肌群,出现面部表情呆板、四肢无力甚至是呼吸、吞咽困难等症状。     

糖皮质激素受体基因多态性与重症肌无力的关系

目的 探讨糖皮质激素受体(GR)Bcl I、ER22/23EK基因多态性与重症肌无力(MG)的关系.方法 应用PCR产物直接测序方法检测MG患者组(MGG)61例和性别、年龄相匹配的健康对照组(HCG)57例的GR基因多态性分布特征.结果 Bcl I存在C-G突变、ER22/23EK存在G→A突变,Bcl I 3种基因型GG、CG、CC频率在MGG依次为3.3%、34.4%和62.3%;HCG依次为3.5%、38.6%和57.9%,两组间差异无统计学意义(P=0.887).G和C的等位基因频率在MGG分别为20.5%、79.5%;HCG为22.8%和77.2%,两组间差异无统计学意义(P=0.968).两组的基因型多态性分布均符合HaMy-Weinberg定律(P>0.05).ER22/23EK基因型在MGG和HGG组均为GG,未发现变异.结论 GR基因Bcl I、ER22/23EK多态性与MG发病均无明确相关性.     

重症肌无力患者维生素D受体多态性的初步研究

目的 初步观察重症肌无力(MG)患者的维生素D受体(VDR)基因多态性与MG临床特点之间的关系。方法 采用PCR—RFLP方法检测29例散发性MG和9例家族性MG患者的VDR型基因的多态性，观察其与MG临床特点的关系。结果 未发现VDR基因多态性与散发性MG患者的性别、发病年龄、Osserman分型以及并发症有关，家族性MG患者无aa基因型，且其a等位基因频率低于散发性MG患者和健康对照组，差异均有显著性。结论 尚未发现散发性MG患者的VDR基因多态性与临床特点有关。家族性MG患者的VDR基因多态性与散发性MG患者不同。MG患者的VDR基因多态性仍需进一步研究。     

急性缺血性卒中的NIHSS评分和动脉造影表现

背景与目的:验证以下假说,即美国国立卫生研究院卒中量表(NIH SS)评分与缺血性卒中发病1h内完成的动脉造影表现相关。方法:对226例连续患者(94例女性,132例男性,年龄为62±12岁)入院时的N IH SS评分与临床和动脉造影表现进行分析,颈动脉卒中患者在发病6h内、椎基底动脉卒中患者     

基底型偏头痛的临床、流行病学及遗传学特点

背景：关于基底型偏头痛（BM）是有典型先兆偏头痛（MTA）的亚型还是与之不同的表型或基因型尚不清楚。目的：分析BM的症状学、家族分布及基因型。方法：将包括362例MTA或BM患者（国际头痛疾病分类-1标准）的105个家族纳入本研究。在所有患者中，来自29个家族的38例患者为BM。对具有明显显性遗传的12个BM家族的所有CACNA1A（19号染色体）和ATP1A2（1号染色体）外显子基因进行测序，并进行染色体1和染色体19的非参数连锁分析或应用单一受累分析进行常染色体显性参数模型分析，CACNA1A和ATP1A2基因能够解释常染色体显性遗传的家族性偏瘫性偏头痛的大部分病例。结果：10％（38／362）的MTA患者表现为BM。基底型偏头痛先兆的中位持续时间为60min，包括61％的患者出现眩晕、53％的患者出现构音障碍、45％的患者出现耳鸣、45％的患者出现复视、40％的患者出现双侧视觉症状、24％的患者出现双侧感觉异常、21％的患者出现意识水平降低、21％的患者出现听觉减退以及5％的患者出现共济失调。患者基底型偏头痛症状的发生率与以往研究中偏瘫型偏头痛患者的发生率无差异。BM患者均匀分布于105个MTA家族中（P=0．37）。无论有无BM的家族其MTA的发作均相同，无病因相关性突变或关联基因。