重症肌无力叠加综合征一例

1临床资料患者女,38岁,以“视物成双、语言不清、四肢无力7个月”入院。2002-08末出现发热、咳嗽、流涕,自愈。同年9月初晨起头晕,行走不稳,视物成双,无视物旋转、耳鸣及肢体活动无力。按“眩晕症”予刺五加静滴,至第5天头晕加重,伴恶心、呕吐,吟诗状语言,双下肢无力,次日双上肢无力,偶饮水呛,休息后症状无减轻,不发热,继续治疗12 d,无明显缓解。头MRI检查未见异常,按“脑干脑炎”治疗,予地塞米松20 mg静脉点滴(每周减5 mg),同时应用神经营养药,治疗后语言较前清晰,头晕、复视消失,四肢渐有力,扶持下可行走,能持物。治疗1个月后出院,改口…     

POEMS综合征电生理特点分析

目的阐明POEMS综合征的电生理特点。方法回顾性分析22例POEMS患者的电生理资料。结果下肢神经的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅的降低比上肢更为显著（P〈0．05），运动神经传导速度减慢在下肢更显著（P〈0．05），CMAP及感觉神经动作电位未引出者更常出现在下肢（P〈0．05），79．5％运动神经的远端潜伏期延长，远端潜伏期指数较正常显著增高（P〈0．05），下肢肌的异常肌电表现更易出现（P〈0．05）。结论POEMS综合征周围神经损害更常出现在下肢，且更严重；神经传导速度减慢主要发生于周围神经中间部分而非远端。     

三例神经梅毒的临床特征与诊断

目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧光螺旋体抗体吸收(FTA-ABS)试验及梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性率极高;(4)脑脊液检查表现为蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅CT或MRI表现与高血压、糖尿病所致常见的脑梗死不同,病灶多发,可分布在脑的所有部位。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。     

平山病中心位及过屈位颈髓磁共振成像特点

目的 观察平山病颈部正常位及过屈位磁共振成像（MRI）特点,对平山病发病机制进行初步探讨。方法 20例确诊平山病患者进行正常位及过屈位颈段脊髓MRI检查。结果 20例患者经中立位颈髓MRI检查结果显示,其中10例下颈段脊髓存在萎缩变平现象且与萎缩侧肢体一致,萎缩节段以第6颈椎水平最明显。过屈位颈段MRI检查发现14例（70%）存在硬膜囊后壁前移现象,硬膜外腔内可见月牙形长T1长T2信号影,向前压迫脊髓;14例（70%）硬膜外腔内有异常扩张的血管流空信号,3例（15%）髓内有长T1长T2信号。结论 颈部前屈动力学改变以及血管因素可能在平山病发病机制中起一定作用。     

纤溶酶原激活物抑制剂-1与动脉粥样硬化

纤溶酶原激活物抑制剂-1可能是动脉粥样硬化的危险因素,它通过影响动脉附壁血栓形成、内皮再生、新内膜形成和基质沉积等环节参与动脉粥样硬化.     

肌炎特异性自身抗体在多发性肌炎/皮肌炎及其他神经肌肉疾病的表达

目的 探讨肌炎特异性自身抗体(MSAs)在多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及其他神经肌肉疾病的敏感度和特异度.方法 采用免疫斑点分析法测定63例PM/DM(PM/DM组)及60例神经肌肉疾病(非肌炎)患者(对照组)的血清抗Jo-1抗体和抗SRP抗体水平,分析其对PM/DM诊断的敏感度和特异度.结果 PM/DM组抗Jo-1和抗SRP抗体阳性率分别为17%和5%,对照组均为阴性.两种抗体诊断PM/DM特异度均为100%(95%CI:94%～100%),总敏感度为22%(95%CI:13%～34%).结论 抗Jo-1和抗SRP自身抗体对PM和DM特异度高.     

共刺激分子与神经系统自身免疫性疾病

T细胞活化需要双信号，共刺激分子在T细胞活化、分化及免疫效应的维持中起着重要作用。本文就共刺激分子的生物学特性及在几种神经系统自身免疫性疾病中的作用作一综述，以期进一步探索神经系统自身免疫性疾病发病机制和针对共刺激途径的靶向性治疗。     

第69例——不自主流涎20年,进行性双下肢无力4年余

病历摘要患者,女性,20岁,右利手,工人,以不自主流涎20年,进行性双下肢无力4年余于2009年2月1日入院.患者自出生起即被父母发现嘴闭不紧,易流涎.此后在发育过程中,被发现体形较瘦,吃饭速度较慢,言语欠清,跑步时常感觉胸闷,但无四肢力弱.上学时,长跑成绩较差,但其他体育成绩如短跑(50～100 m)、跳远、铅球中等水平;小学1年级学习成绩差,而后学习成绩渐有提高,4年级学习成绩达班内中上水平.2004年10月开始出现双下肢无力,上3～4层楼费劲,后发展为走路约半小时左右双侧小腿酸胀感,但无上肢力弱及麻木、头晕、头痛等症状,一直未予诊治.     

高龄脑出血患者临床特点的分析

目的　分析高龄脑出血患者的临床特点。方法　回顾性总结 6 3例 80岁以上脑出血 (高龄组 )患者一般情况、危险因素、临床表现、CT检查结果、并发症和治疗结果 ,并与同期住院的 36 8例 5 0～ 70岁脑出血 (对照组 )患者进行比较。结果　与对照组相比 ,高龄组女性患者居多 ,较少合并高血压、吸烟等危险因素 ;出血部位以基底节多见 ,但比例下降 ,而脑叶出血比例明显增加 ,为第二好发部位 ;病因以高血压性脑出血为主 ,但比例明显降低 ;发病时头痛症状少见 ,神经功能损害较重 ,较多出现脑疝和继发肺部感染 ,住院期间病死率和致残率较高 ,发病 3d后死亡的比例较高。多变量logistic分析显示女性、脑叶出血、入院时神经功能缺损评分 >30分为高龄脑出血独立的正相关因素 ,高血压性脑出血和发病早期头痛症状为独立负相关因素。结论　高龄脑出血患者有一定特殊性 ,采取针对性措施有助于改善预后     

血管性帕金森综合征的临床与影像学分析

目的　探讨血管性帕金森综合征 (VP)的临床和影像学特点。方法　对 5 0例VP及 118例帕金森病 (PD)住院或长期门诊随访患者临床及影像学表现 ,进行归纳分析和统计学处理 ;并与 31例帕金森病合并脑梗死 (PDCI)者对照。结果　VP发病年龄大于PD ;多伴长期高血压 ;以肌强直 少动起病者多见 ;临床上以对称性铅管样肌强直 少动为主 ,静止性震颤少见 ;可伴锥体束损害表现和智能障碍、尿失禁。PD和PDCI多以震颤起病 ;常有静止性震颤 ;非对称齿轮样肌强直多见。VP影像学主要表现为多发基底节 (72 % )、脑室周围腔梗 (5 2 % ) ,且双侧多见 ,分别占相应部位的 6 9%和 73%。结论　VP发病与长期高血压有关 ;基底节、脑室周围多发腔梗是导致VP的主要原因 ;VP临床表现不同于PD或PDCI;出现PD表现后 ,及时MRI或CT检查具有十分重要的鉴别意义。