小儿何杰金氏病误诊3年1例

小儿何杰金氏病误诊３年１例肖延风，高效曾，候晓虹，尹净西安医科大学附属二院本院遇到一例误诊３年之久，先后三次淋巴结活检才确诊的小儿何杰金氏病，报道如下。陈某，男，８岁，３年前右颈淋巴结大如花邮编５１８０２９生，成串、无痛。当地诊断为“淋巴结结核”，抗...     

小儿铁缺乏症全血5羟色胺改变的动态观察

<正> 缺铁动物实验脑中5羟色胺(下简称5—HT)的研究已有报道,但缺铁人体全血5—HT的情况尚缺乏观察。不少研究证实,缺铁儿童可出现行为改变,而5—HT 代谢紊乱时,可导致精神异常。故缺铁时行为障碍与全血5～HT 的变化有否关系,值得研究。为此作者于1985年秋冬季节测查了86名各期铁缺乏     

三氧化二砷对血管内皮细胞增殖和周期的影响

目的:观察As2O3对血管内皮细胞增殖、凋亡和细胞周期的干扰,探讨As2O3对血管内皮细胞生长的直接影响。方法:血管内皮细胞EVC-304体外培养,As2O3干预。采用MTT测定细胞活性,流式细胞仪测定细胞周期、细胞凋亡。结果:ECV-304细胞经过As2O3干预,其存活率明显降低,并且呈剂量依赖性。As2O3干预后,进入S期的细胞减少,细胞周期被阻在G1期,细胞可能在G1期进入凋亡。As2O3诱导早期凋亡是对照组的2.88～5.1倍,并且呈剂量依赖性;其晚期凋亡是对照组的1.17～1.67倍。结论:As2O3可直接干扰血管内皮细胞的细胞周期,阻滞细胞在G1期,并诱导细胞凋亡,进而抑制血管内皮细胞的增殖。     

三氧化二砷抑制人胃癌裸鼠皮下移植瘤生长及机制的研究

目的探讨三氧化二砷(As2O3)抗人胃癌裸鼠皮下移植瘤的作用及其机制。方法实验用30只裸鼠建立人胃癌裸鼠移植瘤模型,随机分为3组,即生理盐人组、低剂量As2O3组和高剂量As2O3组,比较各组的抑瘤作用,并对标本分别进行光镜和电镜观察及原位末端标记(TUNEL)检测。结果As2O3能显著抑制胃癌裸鼠移植瘤的增长,并能诱导肿瘤细胞凋亡,未见As2O3引起肝、肾系统损害。结论As2O3对人胃癌细胞裸鼠移植瘤具有显著的抗癌作用,此作用与诱导癌细胞凋亡密切相关。     

高脂饮食肥胖大鼠胰岛细胞凋亡与Mcl-1表达及意义

目的 通过建立高脂饮食诱导肥胖大鼠模型,研究肥胖大鼠胰岛细胞中线粒体途径抗凋亡蛋白髓样细胞白血病因子-1(Mcl-1)表达情况及其与β细胞凋亡的相关性,探究肥胖大鼠胰岛细胞损伤可能的机制。方法 SPF级3周龄雄性SD大鼠72只,随机分为普通饲料组和高脂饲料组 。在高脂喂养8、16、20、24周末筛选出符合肥胖标准的大鼠设为肥胖组,普通饲料组设为对照组。ELISA检测血清,游离脂肪酸(FFA)水平, 通过透射电镜观察胰岛β细胞微观结构改变,免疫组化SP法检测胰岛组织中Mcl-1蛋白的表达情况,并通过Real-Time PCR检测胰腺组织中Mcl-1的mRNA表达水平,原位末端标记法(TUNEL法)检测两组大鼠的胰岛细胞凋亡率。结果 1)高脂喂养20周,肥胖组大鼠血清FFA水平显著高于对照组(P<0.01);2)电镜结果显示,16周末肥胖组大鼠胰岛β细胞结构与对照组相比,出现凋亡样改变,且随时间推移有所加重;3)高脂喂养20周,肥胖组大鼠抗凋亡相关蛋白Mcl-1表达较对照组明显降低(P<0.05);4)RT-PCR结果显示, 高脂喂养16周,抗凋亡相关蛋白Mcl-1的mRNA水平明显降低(P<0.05);5)高脂喂养20周,与对照组大鼠相比,肥胖组凋亡率显著增加(P<0.01);6)大鼠胰岛细胞凋亡率与血清FFA水平呈正相关(r＝0.536,P<0.01),与Mcl-1基因的表达水平呈负相关(r＝-0.776,P<0.01)。结论 高脂饮食肥胖大鼠胰岛β细胞形态结构异常, 线粒体途径抗凋亡蛋白Mcl-1表达降低,胰岛细胞凋亡率与Mcl-1表达呈负相关。提示肥胖大鼠存在胰岛β细胞损伤,其机制与线粒体凋亡途径有关。     

儿童过敏性紫癜的胃肠道表现特点及影像学征象

目的：通过分析儿童过敏性紫癜的胃肠道临床及影像学特点,提高对腹型过敏性紫癜诊断的认识。材料与方法：对80例儿童过敏性紫癜的胃肠表现特点以及影像学特征进行分析。结果：本组54例有消化道表现,占67．5％。症状以严重腹痛为主,但无定位体征。主要X线征象为肠黏膜皱襞粗大,边缘呈不规则锯齿状,肠腔狭窄,且病变广泛而进展快。CT的主要表现为肠壁水肿、增厚,肠腔狭窄。结论：儿童过敏性紫癜半数以上有消化道症状,影像学的表现有一定特征。     

缺铁性贫血患儿血清胃泌素水平测定及间断补铁疗效观察

研究缺铁性贫血 (IDA)儿童胃泌素水平的变化 ;观察间断补铁治疗儿童IDA的疗效。方法 :49例 IDA患儿每周口服一次铁制剂 (元素铁 2 mg/kg) ,共 1 2周。在治疗前后测查 Hb、ZPP、SF及血清胃泌素。结果 :经补铁治疗 ,Hb、SF均极显著性升高 (P<0 .0 1 ) ,ZPP则明显下降 (P<0 .0 1 ) ;IDA患儿血清胃泌素水平明显升高 ,与对照组比较差异显著 ,治疗后恢复正常。结论 :1每周一次间断补铁治疗儿童 IDA效果显著。 2 IDA患儿胃泌素的异常分泌可能与缺铁所致的胃粘膜萎缩有关     

补体C5a及肿瘤坏死因子α与肥胖儿童胰岛素抵抗的相关性分析

目的 通过观察儿童肥胖伴或不伴胰岛素抵抗临床指标及炎症因子的变化, 探讨补体C5a及TNF-α与胰岛素抵抗的相关性。方法 收集2014年9月-2016年9月在西安交通大学第二附属医院小儿内分泌门诊就诊的7~14岁未成年人, 分为肥胖伴胰岛素抵抗组(n=60), 肥胖不伴胰岛素抵抗组(n=46)和正常对照组(n=40)。测量体格数据、血脂、血糖、胰岛素、TNF-α和补体C5a, 并分析临床指标与胰岛素抵抗指数HOMA-IR相关性。结果 BMI及腰围在肥胖两组均高于正常对照组(P<0.001);胰岛素抵抗组高于非胰岛素抵抗组(P<0.001)。甘油三酯、空腹血糖、胰岛素在胰岛素抵抗组高于无胰岛素抵抗组, HDL-C在胰岛素抵抗组低于无胰岛素抵抗组(P<0.001), 而总胆固醇在三组间差异无统计学意义(P>0.05);肥胖组TNF-α、C5a均高于正常对照组(P<0.001), TNF-α在肥胖两组间差异无统计学意义(P=0.456)。C5a在肥胖伴胰岛素抵抗组高于肥胖不伴胰岛素抵抗组(P=0.034)。多元线性回归显示BMI(β=0.413)、腰围(β=0.234)、空腹血糖(β=0.268)、TNF-α(β=0.318)和C5a(β=0.400)与胰岛素抵抗显著正相关(P<0.05或<0.01)。结论 炎性指标TNF-α、C5a与胰岛素抵抗指数密切相关。BMI、甘油三酯、空腹血糖、TNF-α和C5a是胰岛素抵抗的独立危险因素。     

肥胖儿童脂肪组织细胞死亡激活剂-DNA断裂因子相似蛋白C表达及与胰岛素抵抗的相关性研究

目的 研究脂肪组织中细胞死亡激活剂-DNA断裂因子相似蛋白C (CIDEC)表达与脂解、胰岛素抵抗的关系。方法 选取2014年7月-2016年9月在在西安交通大学第二附属医院和西安市儿童医院因疝气、隐睾等非炎症性疾病手术患儿共42例分为肥胖组和对照组,测量体重指数(BMI)、腰围、血压、血脂、空腹血糖、血清血游离脂肪酸(NEFA)及胰岛素抵抗指数(HOMA-IR);取脂肪组织,用Western blot和RT-PCR检测CIDEC、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、过氧化物酶体增殖剂激活受体(PPARγ)的表达;脂肪组织中CIDEC与TNF-α表达、NEFA及HOMA-IR 水平相关性分析。结果 1)肥胖组BMI、腰围、收缩压、舒张压、HOMA-IR、血游离脂肪酸均相比正常对照组显著升高(P<0.01),HDL-C较对照组显著降低(P<0.05);2)肥胖组脂肪组织中CIDEC mRNA和蛋白表达均减低(P<0.01),TNF-α mRNA表达增高(P<0.01);3)相关性分析结果显示,脂肪组织CIDEC mRNA表达水平与TNF-α mRNA表达水平、HOMA-IR以及NEFA均呈显著负相关(r=-0.583,-0.560,-0.606,P<0.05)。结论 TNF-α可能通过下调CIDEC的表达,致使脂肪细胞脂解增加,进而引起胰岛素抵抗。     

Rothmund-Thomson 综合征伴RECQL4基因突变1例

正Rothmund-Thomson综合征(罗-汤综合征)是一种较少见的常染色体隐性遗传疾病~([1]),目前基因表型之间的关系尚不明确,有待进一步研究。该病主要表现为皮肤异色症样改变、光敏感、白内障伴角膜变性、性腺发育不全及性功能低下、骨骼形成障碍、小头畸形、智力正常或低下等表现。现报告1例如下。