血友病基因治疗进展

<正>血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,是由编码凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/Ⅸ）的基因突变导致FⅧ/FⅨ产生障碍所致。血友病A(Hemophilia A,HA)是由于FⅧ缺乏引起,血友病B(Hemophilia B,HB)是FⅨ缺乏所致。血友病的治疗目前主要是通过终身注射外源性凝血因子以弥补自身的不足,但由于凝血因子半衰期短、需要频繁静脉给药,极大地影响患者的依从性及生活质量。     

补体系统在COVID-19发病及进展中的研究进展

COVID-19是由新型冠状病毒引起的一种急性传染性疾病, 全身炎症反应是其重要的致病机制之一。补体作为固有免疫系统的重要组分, 在机体抗感染的炎症防御反应中发挥关键作用。补体过度激活导致的炎症风暴在COVID-19发病过程中具有重要影响, 靶向阻断或调控补体的级联反应对COVID-19患者具有一定的治疗作用。本文将对补体系统在COVID-19发病及进展中的作用做一综述。     

以功能康复为核心的护理模式在急性缺血性脑卒中机械取栓术后患者中的应用效果

目的 探讨以功能康复为核心的护理模式在急性缺血性脑卒中(AIS)机械取栓患者中应用的效果。方法 便利抽样选择2020年1月-2022年9月我院收治的80例AIS机械取栓患者;将2020年1月-2021年10月采用常规护理的40例AIS机械取栓患者作为对照组,将2021年11月-2022年9月采用常规护理和功能康复为核心相结合护理模式的40例AIS机械取栓患者作为研究组。观察评估2组患者神经功能、肢体功能、认知功能、日常生活能力及并发症的发生情况。结果 干预后研究组患者美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分及并发症发生率低于对照组(P<0.05);干预后研究组Carr-Shepherd运动功能评分(MAS)、Fugl-Meyer运动功能评分(FMA)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分及Barthel指数(BI)评分均高于对照组(P<0.05)。结论 应用以功能康复为核心的护理模式能够有效减轻AIS机械取栓患者神经功能损伤,降低并发症发生风险,促进患者肢体、认知功能恢复,提高其日常生活能力,值得临床推广。     

复方丹参滴丸对2型糖尿病大鼠代谢、生化指标及缺氧诱导因子-1α/血管内皮生长因子通路的影响

目的探讨复方丹参滴丸(DSP)对2型糖尿病(T2DM)大鼠代谢、生化指标及缺氧诱导因子(HIF)-1α/血管内皮生长因子(VEGF)通路的影响。方法选择48只6~8周龄的清洁级健康雄性SD大鼠,根据简单随机抽样方法分为对照组(NC组,n=10)和造模组(n=38),其中对照组给予常规饲料喂养,造模组采用高糖高脂饲料喂养,以30 mg/kg的剂量腹腔注射2%链脲佐菌素(STZ)溶液,制备T2DM大鼠模型。32只成模大鼠以血糖水平分为糖尿病对照组(DM组,n=16)和DSP治疗组(DSP组,n=16),分别灌胃给予等量体积的生理盐水及400 mg·kg~(-1)·d~(-1)的DSP生理盐水混悬液治疗,疗程均为8 w。分别采用AU2700全自动生化仪和自动放射免疫仪测定3组大鼠血清糖脂代谢指标及生化指标水平,采用BNII全自动蛋白分析仪检测血清24 h尿微量白蛋白(24 h UAlb),显微镜下观察肾皮质组织切片的病理变化及进行肾小球细胞外基质(ECM)堆积指数的评估,采用Western印迹方法检测三组大鼠肾组织中HIF-1α及VEGF的表达水平,并比较三组各指标的差异。结果显微镜下显示,与NC组比较,DM组及DSP组大鼠的肾小球基底膜及系膜区呈现明显肿胀、扩张,DSP组大鼠的肾小球病变程度较DM组有所减轻;DM组及DSP组大鼠的肾小球ECM堆积指数积分高于NC组,而DSP组低于DM组(P<0.05);三组大鼠血清中糖脂代谢指标水平整体比较差异均有统计学意义(P<0.05);与NC组比较,DM组及DSP组大鼠血清中空腹血糖(FPG)、空腹胰岛素(FIns)、胰岛素抵抗指数(HOMAIR)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平均升高,而HDL-C水平降低(P<0.05);除高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)外,DSP组其他指标水平均低于DM组(P<0.05);DM组与DSP组大鼠血清肌肝(Scr)、尿素氮(BUN)、24 h UAlb水平及肾组织中HIF-1α和VEGF的相对含量均明显高于NC组,而DSP组明显低于DM组(P<0.05)。结论 DSP可有效改善T2DM大鼠的糖脂代谢紊乱,延缓肾脏损害进程,其机制可能与HIF-1α/VEGF通路的调控作用有关。     

肺血栓栓塞症38例临床特征分析

肺栓塞（PE）是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称[1].肺血栓栓塞症（PTE）占PE的绝大部分.其发病率高,临床表现多种多样,误诊率和病死率均较高,因此探讨其临床特征有助于诊断和治疗.     

居住区环境空气颗粒物中硝酸盐分析方法的研究

目前国内外广泛用镉柱还原法测定水和食品中的硝酸盐。我们在此方法的基础上,对居住区环境空气颗粒物中硝酸盐分析的诸条件进行了探讨。实验结果表明,本方法的相对标准差不超过7％,回收率在96.1～102.1％之间。检出下限为0.5μg/25ml溶液。测定范围是25ml样品溶液。本法的线性范围为0.5～5.0μg。总悬浮颗粒物中硝酸盐可测浓度范围0.026～2.65μg/m~3。可吸入颗粒物中硝酸盐可测浓度范围0.23～2.35μg/m~3。方法简便快速、准确度和精密度好,便于在基层推广使用。     

干芙美软膏治疗手足皲裂症的临床观察

手足皲裂症为皮肤科的常见损害，秋冬季发病率较高，原因多种。2003年12月～2004年3月，我们使用干芙美软膏(福建太平洋制药有限公司生产)治疗手足皲裂症，获得了较好的疗效，现报道如下。     

大连市餐饮服务人员呼吸道感染血清学调查

公共场所(宾馆、饭店)服务人员的工作特点是在环境相对密闭的空间频繁接触各类流动人员,环境通风较差,加之中央空调的使用,容易发生呼吸道感染性疾病。本研究旨在通过血清流行病学的方法检测该人群呼吸道病原微生物的感染情况,为疾病的预防和控制提供科学依据。1对象与方法1·1对象随机抽取2004年餐饮从业体检人员90名,其中男性27名;女性63名;年龄为20~49岁;主要为餐厅和客房服务员,从业时间为1~30年。1·2方法1·2·1样品采集采血1~2ml,分离血清,于-20℃保存,备用。1·2·2检测方法与检测项目采用免疫荧光(IFA)进行嗜肺军团杆菌1~6组(Lp1…     

阿托伐他汀联合曲美他嗪对冠心病患者心功能和hs-CRP、IL-6、Fib的影响

目的 研究阿托伐他汀联合曲美他嗪对冠心病患者心功能和超敏C-反应蛋白（hs-CRP）、白介素-6（IL-6）、血浆纤维蛋白（Fib）的影响。方法 选择2014年1月-2016年1月在咸阳市第一人民医院进行诊治的冠心病患者120例,随机分为两组。观察组采用阿托伐他汀联合曲美他嗪治疗,对照组采用曲美他嗪治疗,观察和比较两组的疗效、左心室射血分数、左心室舒张末期内径、左心室后壁厚度及血清hs-CRP、IL-6、Fib水平。结果 观察组的治疗有效率为91.67%（55/60）,明显高于对照组的76.67%（46/60）（P<0.05）;两组的左心室射血分数、左心室舒张末期内径、左心室后壁厚度均较治疗前明显改善（P<0.05）,且观察组的改善程度明显优于对照组（P<0.05）;两组的血清hs-CRP、IL-6、Fib水平均明显降低（P<0.05）,且观察组降低的更为明显（P<0.05）;两组不良反应发生率相比无明显差异。结论 阿托伐他汀联合曲美他嗪治疗冠心病患者疗效确切,能改善心功能,明显降低hs-CRP、IL-6、Fib水平,值得临床应用推广。