常染色体显性遗传颞叶外侧癫癇

常染色体显性遗传颞叶外侧癫 (autosomaldominantlateraltemporalepilepsy ,ADLTE)又称合并听觉症状的常染色体显性遗传部分性癫 (autosomaldominantpartialepilepsywithauditoryfeatures ,ADPEAF) ,由Ottman等[1] 1995年首次报道。现已发现本病与染色体 10 q2 2 2 4相关。一般在儿童或成人早期发病 ,临床可见简单性、继发性全身性强直阵挛发作 ,多有典型听觉先兆和 (或 )颞叶外侧起源的其他先兆。病情较轻、癫发作次数稀少 ,无脑内器质性病变。随着年龄增长病情逐渐改善 ,治疗效果极佳 ,预后良好[2 15] 。一、临床表现本病表…     

脑出血周围组织神经微丝和胶质纤维酸性蛋白的变化

目的：通过对人脑出血周围组织神经微丝（NF）和胶质纤维酸性蛋白（GFAP）计数与计量观察，研究其病理发展过程。方法：用58例脑出血解剖标本，在血肿周围多方位自血肿壁向外连续取材1．0－2．0cm。采取免疫组化方法观察NF和GFAP的变化。结果：NF损伤程度在血肿周围、双侧皮层、双侧海马区随血肿形成时间延长而加重；GFAP染色强度随血肿形成时间延长而减弱。结论：血肿周围神经元和星形胶质细胞的细胞骨架损伤在脑出血后1周内进行性加重。     

FCGR2A、FCGR3A基因多态性与Guillain-Barre综合征患者易感性的关联研究

目的探讨FCGR2A[编码Fcγ受体(FcγR)a或FcγRIIa基因]、FCGR3A(编码FcγR a或FcγRIIIa基因)多态性与Guillain-Barre综合征(GBS)易感性的相关性。方法采用序列特异性引物多聚酶链反应(PCR-SSP),对64例GBS患者及69例健康对照者的FCGR2A-131和FCGR3A-158基因多态性进行检测,比较各组间等位基因型分布及等位基因频率的差异。结果经比较FCGR2A、FCGR3A的基因型分布、等位基因频率在GBS和正常对照中均无显著性差异(P>0.05)。结论FCGR2A-131、FCGR3A-158基因多态性与GBS易感性无相关性。     

脑干脊髓角与枕大孔区畸型30例临床研究

对符合枕大孔区畸型诊断标准的３０例病人进行了临床症状、体征、Ｘ线、不同头位诱发电位、核磁共振及脑干脊髓角对照研究。证实：脑干脊髓角减小与锥体束损害程度呈等级正相关。人为造成脑干脊髓角减小，齿突压迫加重时诱发电位异常明显增加。脑干脊髓角是判定齿突压迫及判定环枕畸形锥体束损害的主要指标，同时证实脑干脊髓角与基底角呈负相关     

人脑梗死后神经元与星形胶质细胞细胞骨架蛋白的改变

急性脑梗死后的病理生理机制包括细胞骨架蛋白的降解、细胞凋亡的发生、胶质细胞的反应和微循环损害等。其中 ,细胞骨架蛋白维持真核细胞的空间结构 ,包括微管、微丝或肌动蛋白丝以及中间丝 3种类型 ,参与细胞内物质转运、细胞运动、信息传递、能量转换、细胞分裂等活动 [1 ] 。其变化反映了神经细胞的存活和功能状态 ,可提示梗死后不同区域的功能状态 [2 ]。1　细胞骨架概述细胞骨架 (cytoskeleton)是由蛋白纤维交织成的立体网状结构 ,如同一种内部框架 ,充满整个细胞质的空间 ,与外侧的细胞膜和内侧的核膜存在一定的结构联系 [3]。由 3种…     

钙调神经磷酸酶与脑缺血

钙调神经磷酸酶参与细胞内Ca~(2+)超载引发的一系列反应,调控缺血后脑内蛋白质的磷酸化状态,对缺血性脑损伤具有双重作用。文章就钙调神经磷酸酶的分布、酶学特征、生物学功能以及在脑缺血中的作用进行了综述。     

局部亚低温对大鼠脑出血后血脑屏障的影响

局部亚低温疗法是一种运用物理降温方法将患者治疗区体温降到预期水平,从而治疗疾病的一种临床方法。由于脑出血致残率和病死率极高,严重影响患者的预后和生活质量且尚无有效的治疗措施,因此越来越受到临床医师的关注。近几年国内外动物实验都证实,局部亚低温对于减轻脑水肿、保护血脑屏障的完整性是一种有效的治疗方法,它可以通过增加紧密连接蛋白的表达、抑制炎性因子的释放而起到保护作用。