小儿特发性肺含铁血黄素沉着症12例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）临床症状无特异性，极易误诊，本文总结12例人院前误诊情况。llw床资料1．1一般资料：12例中，男9例，女3例；年龄最小1岁3个月，最大13岁。1．2；临床表现：面色苍白、乏力8例，咳嗽5例，咯血或血丝痰3例，发热7例，黄疽1例，村状指趾1例，肺部罗音2例，轻度肝脾肿大各1例，胸腹痛各1例。13实验室检查：（1）血液检查：12例血红蛋白均减少叩一879／L，网织红细胞计数均＞005，最高达0341，血况检查7例均增快30－56mm／h。（2）骨髓检查8例，均提示骨髓增生活跃，有核细胞增生，以红细胞系统为主，（3）胃…     

儿童炎症性肠病诊断规范共识意见

<正>炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)、克罗恩病(Crohn's disease,CD)和未定型结肠炎(indeterminate colitis,IC)。UC是一种慢性非特异性结肠炎症,病变主要累及结肠黏膜和黏膜下     

IL-8、TNF-α在小儿肺炎支原体感染性肺炎中作用

目的 探讨小儿肺炎支原体感染性肺炎的免疫学发病机制。方法 采用夹心ELISA法对56例肺炎支原体肺炎患儿血清和14例伴胸腔积液患儿胸水进行白细胞介素-8(IL-8)和肿瘤坏死因子(TNF)-α进行检测。结果 肺炎支原体肺炎患儿血清中IL-8和TNF—α水平明显高于健康儿童，重症组明显高于轻症组。胸腔积液患儿X线胸片检查出现肺部纤维化改变者，血清和胸水中IL-8、TNF—α水平较肺部无纤维化改变者明显增高，胸片检查肺部无纤维化改变者，其血清与胸水中IL-8、TNF—α比较差异无显著性。结论 IL-8和TNF-α在肺炎支原体肺炎的发生发展过程中起重要作用，也是导致肺部纤维化形成的重要因素之一。     

抗氧化剂治疗新生儿硬肿症疗效观察

应用抗氧化剂维生素E（ⅤE）、维生素C和别嘌呤醇治疗新生儿硬肿症31例，并与同期住院之常规治疗的30例患儿比较，发现其硬肿消退时间及住院日明显缩短（P＜0．05）、肺出血发生率和病死率明显减少（P＜0．01）。疗程结束时，治疗组与对照组比较，血清ⅤE浓度显著增加（P＜0．01），血清脂质过氧化物明显减少（P＜0．05），提示抗氧化剂有助于提高机体抗氧化能力，缩短病程，减少病死率。     

BALB/c小鼠溃疡性结肠炎远段结肠Cajal间质细胞超微结构变化

目的 观察急慢性溃疡性结肠炎(UC)小鼠远段结肠组织Cajal间质细胞(ICC)超微结构变化,探讨ICC在UC肠功能紊乱发病中的作用.方法 将30只BALB/c小鼠随机分为健康对照组、急性UC和慢性UC组,每组10只.通过饮用50 g/L葡聚糖硫酸钠(DSS)法建立BALB/c小鼠急、慢性UC动物模型,将仅饮用蒸馏水的BALB/c小鼠作为对照组.分别取3组小鼠远段结肠组织标本,固定、脱水、包埋,常规超薄切片,硝酸铅、醋酸铀染色,JEM-2000EX透射电子显微镜观察.采用SPSS 11.6软件进行统计学处理.结果 1.健康对照组BALB/c小鼠远段结肠ICC超微结构主要特点:细胞呈纺锤形,有巨大的卵圆形核及向外伸展的长突起,胞质内有丰富的线粒体、大量光面和粗面内质网;环肌层和纵肌层ICC与肠神经元及平滑肌细胞之间联系密切.2.急性UC组小鼠远段结肠ICC超微结构改变:细胞体积增大;线粒体肿胀、电子密度降低,部分线粒体空泡样变;溶酶体数目增多,出现次级溶酶体;部分ICC胞质内可见大量脂滴;黏膜下层(IC-SM)周围出现大量巨噬细胞.3.慢性UC组小鼠远段结肠ICC超微结构改变:细胞形态基本正常,线粒体形态基本正常或轻度肿胀,溶酶体数目增多,以初级溶酶体为主;IC-SM周围巨噬细胞数目较少.结论 UC小鼠远段结肠组织ICC超微结构发生改变,这些结构改变与其功能改变密切相关,推测与UC小鼠肠功能紊乱有一定相关性.     

新生儿延迟性黄疸154例临床研究

50％的新生儿由于胆红素代谢特点在出生1周内出现黄疸症状称为生理性黄疽,在此时期由于疾病或某些致病因素使黄疸加重称为病理性黄疸;黄疽持续超过14 d(延迟性黄疸)在新生儿黄疸中的发病较多。为了明确延迟性黄疸的病因,我们对因延迟性黄疸住新生儿病房的婴儿进行了相关     

儿科诊治新技术肛门直肠测压在儿科临床中的应用价值

肛门直肠测压(anorectal manometry)技术是近年来迅速发展的无创、非侵入性检查方法.     

丙种球蛋白和阿斯匹林治疗川崎病疗效比较

目的 :评价不同剂量静脉用丙种球蛋白 (IVIG)和阿斯匹林 (ASP)对川崎病 (KD)的治疗效果。方法 :分别采用不同剂量IVIG及阿斯匹林随机治疗 48例例川崎病患儿 ,治疗后监测患儿热程、白细胞计数及冠状动脉改变 ,同时观察IVIG及阿斯匹林的副作用。结果 :静脉滴注IVIGA组、B组治疗后热程、白细胞计数及冠状动脉病变发生率与ASP组比较差异有显著性 (X2 =9 44,P <0 0 5)。但IVIGA组及B组比较无明显差异 (X2 =2 65 ,P >0 0 5)。结论 :对于KD患儿 ,在病程早期应用静脉滴注IVIG可明显缩短热程 ,使冠状动脉瘤发病率明显减低     

先天性葡萄糖- 半乳糖吸收不良症1 例临床及基因分析

目的分析1例先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良症患儿的临床和SLC5A1基因突变特点。方法收集2016年11月诊治的1例先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良症患儿的临床资料,应用家系单基因病全外显子组测序分析方法进行SLC5A1基因突变检测。结果男性患儿,生后第3天开始出现腹泻,黄色稀水样便,伴发热,无寒战;多次电解质检查提示血钠明显升高,最高162 mmol/L。全基因外显子检查发现SLC5A1基因2个与葡萄糖-半乳糖吸收不良症(OMIM:606824)相关性较高的变异,c. 406(外显子5) delT、c. 92 TA(外显子1),患儿父母亲表型均正常,母亲c. 92 TA杂合。行葡萄糖、果糖激发试验,提示糖吸收不良,确诊葡萄糖-半乳糖吸收不良症。10月龄予去碳水化合物液态奶及果糖喂养,半天后患儿大便即转成形便,随访情况良好。结论先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良症是临床罕见的常染色体隐性遗传性疾病,出生早期出现持续水样腹泻,基因分析可明确诊断。早期诊断及去碳水化合物液态奶及果糖喂养对预后至关重要。     

毒鼠强与氟乙酰胺中毒临床对比分析

为了解氟乙酰胺和毒鼠强对人体的危害程度及如何有效控制所致的严重惊厥持续状态 ,对两者中毒病例进行了分析。 6 2例灭鼠药中毒中氟乙酰胺 39例 ,毒鼠强 2 3例 ,对其惊厥出现早晚、持续状态及ＥＥＧ异常发生率及预后进行比较。结果毒鼠强组在以上几方面与氟乙酰胺组对比均有显著差异。毒鼠强作为一种剧毒灭鼠药 ,有强烈的致惊厥作用 ,可引起脑细胞的严重损害 ,死亡率、致残率均高 ,并提出异丙酚作为一种新型麻醉剂在治疗顽固性惊厥持续状态中的作用。毒鼠强与氟乙酰胺中毒临床对比分析$武警山西总队医院儿科!030006@张丽萍 $第四军医大学唐都医院儿科!710000@王宝西