丙种球蛋白和阿斯匹林治疗川崎病疗效比较

目的 :评价不同剂量静脉用丙种球蛋白 (IVIG)和阿斯匹林 (ASP)对川崎病 (KD)的治疗效果。方法 :分别采用不同剂量IVIG及阿斯匹林随机治疗 48例例川崎病患儿 ,治疗后监测患儿热程、白细胞计数及冠状动脉改变 ,同时观察IVIG及阿斯匹林的副作用。结果 :静脉滴注IVIGA组、B组治疗后热程、白细胞计数及冠状动脉病变发生率与ASP组比较差异有显著性 (X2 =9 44,P <0 0 5)。但IVIGA组及B组比较无明显差异 (X2 =2 65 ,P >0 0 5)。结论 :对于KD患儿 ,在病程早期应用静脉滴注IVIG可明显缩短热程 ,使冠状动脉瘤发病率明显减低     

幽门螺杆菌相关性胃炎胃粘膜上皮细胞的增殖凋亡及凋亡相关基因Fas的研究

目的　研究幽门螺杆菌 (HP)感染儿童胃粘膜上皮细胞的增殖、凋亡及凋亡相关基因Fas的变化 ,对幽门螺杆菌的致病机制进行探讨。方法　采用免疫组织化学和Tunel法检测 17例HP阳性小儿慢性胃炎和 19例HP阴性的小儿慢性胃炎胃粘膜上皮细胞增殖、凋亡和凋亡相关基因Fas的变化。结果　HP阳性组的胃粘膜上皮细胞增殖指数为 (9 0 2± 3 82 ) % ,凋亡指数为 (8 46±1 82 ) % ,Fas指数为 (31 2 9± 12 ) % ,HP阴性组胃粘膜上皮细胞增殖指数为 (3 41± 1 33) % ,凋亡指数为 (2 73± 0 85 ) % ,Fas指数为 (11 6 8± 9) %。三者在HP阳性组与HP阴性组之间差异有显著意义 ,与年龄性别无关 ;胃粘膜上皮细胞增殖指数在轻度胃炎为 (3 94± 3 5 1) % ,中度胃炎为 (6 5 3± 4) % ,重度胃炎为 (13 6 5± 7) % ,三者间差异有显著意义 ;凋亡指数在轻度胃炎为 (3 0 8± 1 0 5 ) % ,中度胃炎为 (5 82± 3) % ,重度胃炎为 (17 81± 2 6 3) % ,三者间亦差异有显著意义。细胞的增殖和凋亡在炎症程度间差异有显著意义。结论　HP促进胃粘膜上皮细胞的增殖和凋亡 ;Fas的表达在HP阳性组明显增加 ,提示Fas的过度表达可能是小儿HP相关性胃炎胃上皮细胞凋亡增加的原因之一。     

毒鼠强与氟乙酰胺中毒临床对比分析

为了解氟乙酰胺和毒鼠强对人体的危害程度及如何有效控制所致的严重惊厥持续状态 ,对两者中毒病例进行了分析。 6 2例灭鼠药中毒中氟乙酰胺 39例 ,毒鼠强 2 3例 ,对其惊厥出现早晚、持续状态及ＥＥＧ异常发生率及预后进行比较。结果毒鼠强组在以上几方面与氟乙酰胺组对比均有显著差异。毒鼠强作为一种剧毒灭鼠药 ,有强烈的致惊厥作用 ,可引起脑细胞的严重损害 ,死亡率、致残率均高 ,并提出异丙酚作为一种新型麻醉剂在治疗顽固性惊厥持续状态中的作用。毒鼠强与氟乙酰胺中毒临床对比分析$武警山西总队医院儿科!030006@张丽萍 $第四军医大学唐都医院儿科!710000@王宝西     

神经节苷脂对脑缺氧缺血后新生大鼠海马CA1区 N-甲基-D-天门冬氨酸受体表达的影响

目的 研究新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后海马区N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)及NMDARmRNA表达的变化和神经节苷脂(GM1)对其的影响。方法 建立HIBD模型。用免疫组化及原位杂交方法检测缺氧缺血(HI)和GM1干预后不同时间点NMDA受体I型亚单位(NR1)阳性细胞及NR1mRNA阳性细胞的表达。结果 HI后新生大鼠海马CA1区NR1及NR1mRNA表达增强,GM1可使其受体表达下调(P<0.05)。结论 GM1可使新生大鼠海马CA1区NR1及NR1mRNA表达下调,对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤具有保护作用。     

先天性葡萄糖- 半乳糖吸收不良症1 例临床及基因分析

目的分析1例先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良症患儿的临床和SLC5A1基因突变特点。方法收集2016年11月诊治的1例先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良症患儿的临床资料,应用家系单基因病全外显子组测序分析方法进行SLC5A1基因突变检测。结果男性患儿,生后第3天开始出现腹泻,黄色稀水样便,伴发热,无寒战;多次电解质检查提示血钠明显升高,最高162 mmol/L。全基因外显子检查发现SLC5A1基因2个与葡萄糖-半乳糖吸收不良症(OMIM:606824)相关性较高的变异,c. 406(外显子5) delT、c. 92 TA(外显子1),患儿父母亲表型均正常,母亲c. 92 TA杂合。行葡萄糖、果糖激发试验,提示糖吸收不良,确诊葡萄糖-半乳糖吸收不良症。10月龄予去碳水化合物液态奶及果糖喂养,半天后患儿大便即转成形便,随访情况良好。结论先天性葡萄糖-半乳糖吸收不良症是临床罕见的常染色体隐性遗传性疾病,出生早期出现持续水样腹泻,基因分析可明确诊断。早期诊断及去碳水化合物液态奶及果糖喂养对预后至关重要。     

小儿肺吸虫病伴多浆膜腔积液2例分析

正肺吸虫病(paragonimiasis)是由肺吸虫感染导致的食源性疾病,通常是由于摄入生的或未煮熟的含有囊蚴的淡水蟹及蝲蛄而感染,是一种人畜共患寄生虫病。我国是肺吸虫病流行地区,报告省份已达24个之多,主要分布于西南地区,如四川、云南等地,随着生活方式的改变,近年来城市发病率明显增加[1]。1 临床资料1.1 病例1患儿,男,9岁,因"腹痛、腹胀4 d"入院。4 d前患儿无明显诱因出现腹痛,以剑突下为主,呈阵发性钝痛,活动后     

先天性巨结肠乳鼠模型的建立和评价

目的 建立接近于人类先天性巨结肠（HD）的乳鼠模型,并进行模型评价。方法 9窝6～7日龄SD乳鼠随机分为实验组、对照组和正常组,每组3窝。实验组以0.1％苯扎氯铵(BAC)、对照组用生理盐水处理降结肠15 min,正常组不做任何处理。各组分别于术后第1、3、5、6和7周行大体解剖结肠形态学观察及组织病理学检查,以SABC法检测各组结肠神经节细胞S-100蛋白和神经细胞特异性烯醇化酶（NSE）表达,c-Kit免疫荧光检测各组结肠Cajal间质细胞（ICC）的分布和表达。结果 ①术后7周,实验组均出现不同程度的排便减少、腹胀、精神萎靡和消瘦,粪便颗粒较对照组和正常组大而干燥,处死后大体解剖可见BAC处理段结肠肠管狭窄、痉挛,无蠕动,病变近端肠管扩张,肠腔内容物潴留。②术后1、3、5和6周,实验组病理学检查可见肌间及黏膜下神经节细胞逐渐减少,术后7周肌间及黏膜下神经节细胞完全消失,肠壁其他结构完整,未发现瘢痕形成及炎症细胞浸润。对照组和正常组均可见正常的肌间和黏膜下神经节细胞。③术后1、3、5和6周,实验组肌间及黏膜下神经节细胞S-100蛋白和NSE的表达逐渐减少;术后7周S-100蛋白和NSE的表达完全消失,对照组及正常组S-100蛋白和NSE表达均未见明显变化。④术后1、3、5、6和7周,实验组结肠c-Kit的表达逐渐减少,ICC分布均较对照组和正常组明显减少,网络状结构受到破坏,ICC形态出现异常,表现为突起变短、变钝。对照组和正常组c-Kit表达无明显变化。结论 本研究成功建立HD乳鼠模型,为进一步研究HD及其相关并发症的病因、病理机制、生理机制及以ICC为靶点治疗HD奠定实验基础。     

排便习惯训练与儿童功能性便秘发病的相关分析

目的　探讨不规范的排便习惯训练 (DHP)对小儿功能性便秘 (FC)发病的影响 ,并确定DHP在预防、治疗小儿FC的作用。方法　自行拟订DHP情况调查问卷 ,由经专题培训的人员 ,对观察组 38例FC患儿及 92名健康对照组小儿家长依据问卷内容进行详细调查 ,有关数据经U检验行统计学处理。结果　观察组未进行DHP者占 4 2 10 % ,不规范DHP者 5 7 90 %。对照组小儿自 6个月开始全部进行规范DHP ,其中排软便者 84 78% ,条形干便14 13% ,球形干便 1 0 9% ,患FC者仅 1例。两组小儿膳食结构无差别。结论　小儿FC的发病与未曾进行或不规范的DHP…     

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症12例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）临床症状无特异性，极易误诊，本文总结12例人院前误诊情况。llw床资料1．1一般资料：12例中，男9例，女3例；年龄最小1岁3个月，最大13岁。1．2；临床表现：面色苍白、乏力8例，咳嗽5例，咯血或血丝痰3例，发热7例，黄疽1例，村状指趾1例，肺部罗音2例，轻度肝脾肿大各1例，胸腹痛各1例。13实验室检查：（1）血液检查：12例血红蛋白均减少叩一879／L，网织红细胞计数均＞005，最高达0341，血况检查7例均增快30－56mm／h。（2）骨髓检查8例，均提示骨髓增生活跃，有核细胞增生，以红细胞系统为主，（3）胃…