心脏不停跳心内直视手术在婴儿先天性心脏病矫治中的应用

目的总结我院1998年1月至2002年10月期间137例婴儿先天性心脏病在心脏跳动下实施外科治疗的体会.方法在低温体外循环下,不阻断升主动脉,保持心肌有氧血供,将左房引流管经二尖瓣口置入左室,持续吸引,并使左室腔与大气相通.完成心内畸形矫治后,采用综合序贯排气法排除心腔气体.结果全组死亡5例,死亡率3.6%.无因体循环气栓而致认知和肢体功能障碍者,无气管切开者.结论心脏不停跳心内直视手术可作为安全可靠的方法之一应用于简单婴儿先天性心脏病的外科治疗中.     

3个遗传性抗凝血酶缺陷症家系的表型和基因型关系的研究

目的探讨遗传性抗凝血酶缺陷症家系表型和和基因型的关系。方法对3个遗传性抗凝血酶缺陷症家系(家系1~3)作表型和基因型诊断:常规检测活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(Fg)、凝血酶时间(TT)以筛查凝血功能,发色底物法检测蛋白C、蛋白S和抗凝血酶活性(PC∶A,PS∶A及AT∶A),免疫比浊法检测抗凝血酶抗原(AT∶Ag),Western blot检测血浆中抗凝血酶的分子量和含量;PCR扩增AT基因所有外显子及侧翼序列,DNA测序并进行基因分析。针对新基因突变,在100例正常人中检测相应突变以排除多态性,用TA克隆PCR产物测序鉴定杂合碱基缺失突变。结果 3名先证者均为反复发作的静脉血栓患者,凝血指标及PC∶A和PS∶A都正常,AT∶A分别为正常人(100%)的60%、52%和60%,AT∶Ag分别为16.9、14.1和11.4 mg/dl,Western blot显示3位先证者的血浆AT蛋白分子量正常(58 kD)而含量低于正常;基因分析发现3名先证者各携带1个杂合突变,分别为g.8263 C>T(Leu340Phe)、g.5894-6 del TTC(Phe122del)和g.5898 T>G(Phe123Cys)。3个家系中与先证者表型相似的成员,则携带有相同的AT基因突变;但除家系2先证者的父亲有静脉血栓外,家系1和3中含有相应AT基因突变的家庭成员均无血栓发生。结论 3名先证者遗传性抗凝血酶缺陷症分别由Leu340Phe、Phe122del和Phe123Cys突变所致,其中Leu340Phe和Phe123Cys突变为国际上首次报道。     

龙珠软膏治疗耳鼻喉腔道皮肤感染的疗效分析

目的:探讨龙珠软膏治疗耳鼻喉腔道皮肤感染的临床疗效。方法:选取耳鼻喉腔道皮肤感染患者120例,随机分为两组。治疗组采用外敷龙珠软膏治疗;对照组外敷鱼石脂软膏,临床跟踪观察5 d。结果:治疗组痊愈率和总有效率明显优于对照组(P<0.05)。结论:龙珠软膏外敷治疗腔道皮肤感染安全有效,疗效优于鱼石脂软膏。     

外科治疗主动脉瓣下狭窄的疗效分析

目的 探讨手术治疗主动脉瓣下狭窄的临床疗效.方法 1996年12月至2009年10月在我中心接受手术治疗的58例主动脉瓣下狭窄的患者,其中男性35 例,女性23 例;年龄1～49 (15.9±5.7)岁.局限型主动脉瓣下狭窄56 例(纤维隔膜型33 例、纤维肌隔型21 例),隧道型主动脉瓣下狭窄2 例.局限型行狭窄隔...     

一个纤维蛋白原γ链Arg275His突变导致的遗传性异常纤维蛋白原血症家系

目的　对一个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析。方法　采集家系3代5人外周血,吸取上层血浆用血凝仪检测活化部分凝血酶原时间、凝血酶原时间、凝血酶时间、蛋白C活性、蛋白S活性和抗凝血酶活性,纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法进行检测。以常规酚-氯仿法抽提家系所有成员外周血基因组DNA,PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序以检测基因突变。结果　先证者活化部分凝血酶原时间、凝血酶原时间正常,凝血酶时间超出正常上限值2倍以上,纤维蛋白原活性明显下降,抗原也低于正常范围,且活性显著低于抗原;其母表型检测结果与之相似。基因分析显示先证者呈纤维蛋白原FGG基因第8外显子g.5 6 78G>A杂合碱基置换,导致Arg2 75 His错义突变,该突变来源于母系。结论　纤维蛋白原γ链Arg2 75 His杂合错义突变是引起该家系异常纤维蛋白原血症的原因。     

妊娠晚期合并感染性心内膜炎行心脏手术报道1例

妊娠合并心血管疾病是导致产妇死亡的非产科因素的首要病因,尽早干预和积极治疗是降低病死率的重要途径.大部分的孕妇在内科治疗下能得到有效缓解,而少部分孕妇在内科治疗无效的情况下需接受心脏外科治疗,如主动脉瘤、风湿性心脏病、心脏肿瘤、感染性心内膜炎等.     

球头管逆植引流在急性泪囊炎治疗中的疗效观察

【目的】探讨球头管逆植引流在急性泪囊炎治疗中的疗效及应用可行性。【方法】收集本院2009年1月至2015年1月收治的48例急性泪囊炎患者,应用抗生素及糖皮质激素积极控制感染后向鼻泪管逆行置入球头硅胶管,术后定期冲洗泪道,3～6个月后拔管,随访6～12个月,观察其效果。【结果】球头管逆向置管成功率为100％（48／48）,急性泪囊炎治愈率为89．58％（43／48）,好转率为6．25％（3／48）,无效率为4．16％（2／48）;术后出现出血、再次阻塞的几率分别为8．33％（4／48）、4．16％（2／48）,且在治疗随访期间未见眼眶蜂窝织炎、海绵窦静脉血栓、面部瘢痕、再次发作等情况出现。【结论】球头管逆植引流能在急性泪囊炎急性期有效引流泪道并控制炎症,减少并发症发生,具备操作方便、微创、符合泪道生理等优点,值得临床推广应用。     

紫绀型先天性心脏病心肌线粒体DNA拷贝数的变化

目的比较紫绀型和非紫绀型先天性心脏病心肌线粒体DNA（mtDNA）拷贝数,探讨慢性缺氧状态下心肌线粒体的适应性改变。方法选取紫绀型和非紫绀型先天性心脏病各10例,取手术中切除的右室流出道心肌组织,运用实时荧光PCR技术检测心肌组织中mtDNA相对拷贝数,运用实时荧光RT-PCR技术检测心肌组织中线粒体转录因子A（Tfam）的mRNA表达水平。结果紫绀型先心病患者右室流出道心肌组织中mtDNA相对拷贝数明显高于非紫绀组（P〈0.01）,Tfam的mRNA表达水平明显高于非紫绀组（P〈0.01）。结论紫绀型先天性心脏病患者右室流出道心肌mtDNA复制增多,可能为心肌在慢性缺氧状态下的代偿性改变。     

老年冠心病患者止凝血变化的研究

本文检测老年冠心病患者的血浆凝血酶－抗凝血酶Ⅲ复合物（ＴＡＴ）、血管性血友病因子抗原（ｖ－ＰＡ）、纤溶酶原激活剂抑制剂活性（ＰＡＩ：Ａ）及Ｄ－二聚体（Ｄ－Ｄ）、Ｐ－靠拢素（Ｐ－Ｓｅｌｅｃｔｉｎ）、组织纤溶酶原激活性活性（ｔ－ＰＡ：Ａ）、纤溶酶原激活剂抑制剂活性（ＰＡＩ：Ａ）及－Ｄ二聚体（Ｄ－Ｄ）,并与对照组比较。老年冠心组的ＴＡＴ、ｖＷＦ;Ａｇ、Ｐ－Ｓｅｌｅｃｔｉｎ、ＰＳ、Ａｇ、ｔ－ＰＡ：Ａ、ＰＡ