左旋精氨酸对未成熟兔心肌缺血再灌注损伤的保护作用

目的 研究左旋精氨酸（L－ARG）对未成熟心肌缺血再灌注损伤的保护作用。方法 实验采用幼兔离体心脏灌注模型，实验分为：（1）对照组：K－H液（Krebs-Henseleit solution)再灌注；（2）L－ARG组；K－H液加入L－ARG（1mmol/L)；（3）N－亚硝基左旋精氨酸（L－NNA）组：加入L－ARG（1mmol/L）和L-NNA(2-mmol/L)。各组均以Thomas2液为心停搏液，15－20℃缺血90min，再灌注30min。测定缺血前，再灌注中心功能指标和冠脉流出液中一氧化氮，内皮素含量以及缺血前，再灌注后心肌细胞组织脂质过氧化产物丙二醇含量。结果 （1）对照组和L－NNA组再灌注后一氧化氮含量下降（P＜0．05），LM－ARG组无下降；（2）L－ARG组再灌注后心功能恢复优于对照组和L－NNA组（P＜0．05）。（3）L－ARG组再灌注后心肌组织丙二醛含量和冠脉流出液中内皮素含量低于对照组和L－NNA组（P＜0．05）。结论 未成熟兔心肌缺血再灌注后一氧化氮合成释放减少，再灌注早期补充左旋精氨酸增加一氧化氮生成量。左旋精氨酸对未成熟心肌缺血再灌注损伤具有保护作用。     

遗传性凝血因子缺陷症和抗凝血因子缺陷症研究

遗传性凝血因子缺陷症，包括低(无)纤维蛋白原血症、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅷ(血友病A)、凝血因子Ⅸ(血友病B)、血管性血友病(vWD)、凝血因子Ⅹ、凝血因子Ⅺ、凝血因子ⅩⅢ等缺陷症，它们引起遗传性出血病；遗传性抗凝血因子缺陷症，主要包括抗凝血酶(AT)、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)等缺陷症，它们引起遗传性血栓病。罹患这些疾病的患者，不仅自幼发病、持续终生，而且还遗传给后代。     

发色底物法及酶联凝固法测定肝素辅因子Ⅱ活性

70年代初,Briginshaw发现一种有别于抗凝血酶Ⅲ(antithrombin Ⅲ,AT-Ⅲ)的肝素依赖性凝血酶抑制蛋白。1981年由Tollefsen首次将其分离提纯并命名为肝素辅因子Ⅱ(heparin cofactor cofactor Ⅱ,HC-Ⅱ)。目前,国外已应用火箭电泳及发色底物法(chromogenic peptide substrate assay,CPSA)对其检测。本文应用国产发色底物S_(2238)及酶联凝固法(enzyme-linked coagula-tion assay,ELCA)对肝素辅因子Ⅱ活性(HC-Ⅱ:a)进行了检测。     

NF-кB激活的信号传导机制研究进展

1986年,Baltimore.D在成熟B细胞核提取物中发现一种与免疫球蛋白к轻链基因的增强子中特定DNA位点结合的蛋白,命名为核转录因子( NF-кB). NF-кB最初被认为是淋巴特异性的,后来发现其广泛存在于各种细胞中. NF-кB能被多种因素激活,包括细胞因子TNFα、IL-1,细菌脂多糖,T细胞白血病病毒表达的Tax蛋白(HTLV-1),佛波脂,紫外线等等.激活的NF-кB参与调节免疫、炎症反应,粘附分子的表达,生长控制以及细胞凋亡的过程.本文就NF-кB激活的信号传导机制的研究进展作一综述. 1 NF-кB/Rel蛋白及其IкB抑制蛋白 到目前为止,在哺乳动物细胞中发现5种NF-кB/Rel家族成员:RelA(p65),RelB,C-Rel,NF-кB(p50),NF-KB2(p52).它们都拥有与Rel基因(原癌基因)的编码产物相似的Rel同源区.Rel同源区大约由300个氨基酸组成,内含DNA结合功能域、二聚体化功能域及核定位信号(NLS).RelA(P65)、RelB、C-Rel,除Rel同源区外,尚有一个或多个转录活性区域.NF-кB是由亚单位p50和p65组成的异源二聚体,p50与DNA直接结合,p65具有转录活性.静息状态下,NF-кB和抑制性蛋白IкB结合滞留于细胞浆中,在一定刺激作用下NF-кB释放进入细胞核激活靶基因.目前发现的NF-кB抑制蛋白有IкBα、IкBβ、IкB(p105)、IкBσ(P100)、IкBε及Bcl-3,构成IкB蛋白家族.IкB蛋白的共同特点是存在多个紧密相邻的由33个氨基酸组成的重复序列,称为锚蛋白基序(ankrin     

St.Thomas液中加入N-乙酰半胱氨酸可减轻幼兔心肌的缺血再灌注损伤

目的 观察附加０．４ｍｍｏｌ／Ｌ Ｎ－酰半胱氨酸（ＮＡＣ）心脏停搏液（ＮＡＣ组）和Ｓｔ．Ｔｈｏｍａｓ液（ＳＴ组）对低温缺血再灌注幼免心肌的保护作用。方法 采用Ｌａｎｇｅｎｄｏｒｆｆ－Ｎｅｅｌｅｙ离体心脏缺血认１２０ｍｉｎ,再灌注６０ｍｉｎ;分离出缺血再灌注幼兔左室心肌肌浆网,测定其总巯基（ＴＳＨ）、非蛋白巯基（ＮＰＳＨ）、丙二醛（ＭＤＡ）及Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活性。结果 ＮＡＣ组,再灌注后心脏功能     

R1315C de novo突变导致一例2M型血管性血友病

目的对一例可疑血管性血友病患者进行鉴定和研究，以阐明其发病分子机制。方法采用vWF：Ag、vWF：CB、vWF：RCo和多聚体分析等实验对患者进行表型鉴定。PCR扩增患者vWF基因外显子28，并进行测序。结果患者vWF：Ag、vwF：CB、vWF：RCo均降低，vWF：AS／vWF：CB〉2，多聚体分析显示存在大分子量段。患者vWF基因外显子28存在一杂合性de novo 4253C〉T（R1315C）突变。结论我们首次在华人中鉴定到一例遗传性2M型vWD患者。R1315C de novo突变是该患者发病的分子机制。     

血友病基因诊断的现状思考

血友病是常见的遗传性出血性疾病,分为A(HA)和B(HB)两型,其发病原因是凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因(F8)或Ⅸ(FⅨ)基因(F9)缺陷导致蛋白的合成缺陷或质的异常,或两者兼有。根据国际血友病联盟(WFH)的统计,男性HA发生率为1/5000,HB约为HA的1/5,且疾病的发生与地域、种族无关[1]。     

部分型房室管畸形63例

目的　回顾 6 3例部分型房室管畸形矫治术的体会 ,重点分析手术方法对疗效的影响。　方法　 47例在中低温体外循环冷心脏停搏液灌注下手术 ,16例在浅低温体外循环心脏不停跳下矫治。二尖瓣裂缺对缘完全缝合 ,房间隔缺损均用心包补片修补 ,2 5例采用 Mc Goon法沿原发孔边缘缝合 ,38例采用 Kirklin法绕过冠状静脉窦 ,将其隔入左心房。　结果　手术死亡 2例 ,死亡率 3.2 %。采用 Mc Goon法患者手术后房室传导阻滞发生率明显高于 Kirklin法 (P<0 .0 1)。　结论　采用 Kirklin法修补房间隔缺损更为安全可靠 ,而 Mc Goon法术后房室传导阻滞发生率则较高     

婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

目的:总结婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗和围术期处理的经验。方法:2004年1月～2006年6月共手术治疗婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者72例,男性45例,女性27例;年龄2个月～1岁,平均(7.3±2.8)月,体重3.5～9.2kg,平均(6.2±3.6)kg。术前肺动脉收缩压为47.4～89.2mmHg,平均(64.3±7.6)mmHg;动脉血氧饱和度81%～98%。结果:手术死亡3例(4.17%)。主要并发症有肺动脉高压危象、低心输出量综合症、肺不张、张力性气胸、呼吸机相关肺炎、血源性感染,呼吸衰竭等。死亡原因:肺动脉高压危象2例,低心输出量综合症1例。术后SaO287%～98%。随访6个月～2年,无晚期死亡,余患者心功能较术前改善。结论:肺动脉高压危象和低心输出量综合症是婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后的主要并发症和死亡原因,早期手术及搞好围术期的处理是提高生存率的关键。