复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种以间歇性或进行性加重的全身多发软骨破坏性炎症为特征的结缔组织病,主要累及耳软骨、呼吸道、关节软骨、眼部等[1].RP合并中枢神经系统病变(central nervous system,CNS)较为罕见,现将北京协和医院收治的2例RP合并CNS (RP-CNS)病例报道如下.     

特殊T淋巴母细胞淋巴瘤一例诊治并文献复习

目的 探讨伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤(FIP1L1-PDGFRα重排型)的正确诊断和治疗.方法 报道1例伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤(FIP1L1-PDGFRα重排型)患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果 该患者根据淋巴结病理诊断为典型的T淋巴母细胞淋巴瘤,经全面分析和检查正确诊断为伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤(FIP1L1-PDGFRα重排型),并经低剂量伊马替尼治疗获得快速深度缓解.结论 伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤(FIP1L1-PDGFRα重排型)为罕见的血液肿瘤,虽然病理诊断是淋巴瘤诊断的金标准,但有时需要综合考虑,全面分析临床情况,正确看待病理结果,避免误诊、误治.     

针灸辅助治疗脓毒症胃肠功能障碍疗效Meta分析

目的 系统评价针灸辅助治疗脓毒症胃肠功能障碍的临床疗效.方法 对国内外5个数据库相关文献进行检索,检索时限为建库至2021年8月.采用RevMan 5.3软件进行Meta分析.结果 共纳入12项随机对照试验,包括812例患者.与对照组比较,针灸辅助治疗可增加脓毒症胃肠功能障碍改善有效率[OR=3.23,95％ CI(1...     

如何处理和防范护患纠纷及冲突

随着人民生活水平的不断提高 ,法律意识逐渐增强 ,发生在医疗行列的医疗纠纷逐年递增。医疗纠纷是在诊疗、护理工作过程中 ,医患双方对医疗后果及产生原因产生分歧而向卫生行政部门或司法机关提请处理所引起的纠纷。护士长作为最基层的护理管理者 ,若处理不当 ,将直接影响护患关系 ,影响医院的经济效益和社会效益 ,同时也影响护士工作情绪 ,不利于护理工作的正常运行。１处理护士长是病区护理工作的领导者、组织者、检查督促者 ,病区内一旦发生护患纠纷和冲突 ,护患双方一般会主动将发生原因及经过告诉护士长 ,此时 ,护士长应掌握两个原则 :…     

细胞因子在类风湿性关节炎滑膜炎和关节破坏中的作用

类风湿性关节炎（RA）是一种慢性炎症性疾病,其主要靶点是滑膜,关节软骨和骨。细胞因子（CK）是由免疫细胞和某些非免疫细胞产生的调节性蛋白质,作为细胞介质,调节免疫与炎症应答。CK直接而广泛地参与RA发病相关的众多免疫学进程。本文就细胞因子的关键性效应子功能在RA滑膜炎和关节破坏中的重要作用作一综述。     

CD4＋CD25＋调节性T细胞的研究进展及其在类风湿性关节炎中的作用

近年来新发现的CD4＋CD25＋调节性T细胞（CD4＋CD25＋Tregs）能调控自身反应性T细胞，有望成为治疗RA的新靶点。CD4＋CD25＋Tregs在体外对T细胞受体（TCR）刺激无反应性，呈现一种免疫惰性状态。但TCR刺激的CD4＋CD25＋Tregs能剂量依赖性抑制与之共培养的CD4＋CD25-T或CD8＋T细胞的增殖，[第一段]     

毛细胞白血病和毛细胞白血病变异型患者免疫球蛋白重链可变区基因分子特征分析

  目的  本研究归纳毛细胞白血病（hairy cell leukemia,HCL）和毛细胞白血病变异型（hairy cell leukemia-variant,HCL-v）患者免疫球蛋白重链可变区（immunoglobulin heavy chain variable region,IGHV）基因分子特征,并探讨其与临床特征及预后的相关性。  方法  回顾性分析2004年12月至2020年1月在中国医学科学院血液病医院完善IGHV检测的29例HCL患者和15例HCL-v患者临床和生存资料。  结果   44例患者共检测出23种重排片段,VH4和VH4-34分别是两种疾病最常见的V区基因家族和重排片段。HCL和HCL-v患者中IGHV为突变状态的比例分别为72.4%和66.7%,发生VH4-34重排（VH4-34 rearrangement,VH4-34+）的患者IGHV突变率更低（P<0.001）。在HCL中,使用VH1基因家族患者脾大发生率更低（P=0.041）;而VH4-34+或IGHV未突变状态（IGHV-unmutated,IGHV-UM）的患者具有更高的乳酸脱氢酶（VH4-34+ P=0.049,IGHV-UM P=0.022）和β2微球蛋白（VH4-34+ P=0.039,IGHV-UM P=0.036）水平,且VH4-34+患者BRAF V600E突变率更低（20% vs. 85%,P=0.012）。单因素预后分析显示,VH4-34+是HCL患者无进展生存（progression-free survival,PFS）（P=0.001）和总生存（P=0.004）的不良预后因素,IGHV-UM则为HCL-v患者PFS（P=0.038）的危险因素。  结论  HCL和HCL-v患者对VH4基因家族及VH4-34存在偏向性使用,VH4-34+和IGHV-UM间存在明显共现性。在HCL中,VH4-34+与高肿瘤负荷及更差生存相关,而IGHV-UM是HCL-v患者PFS的危险因素。      

护理流程再造在预防骨科深静脉血栓中的探索与实践

目的 探讨流程再造在骨与软组织肿瘤科预防下肢深静脉血栓护理管理中的实施效果.方法 选择2016年7至2017年6月该院骨与软组织肿瘤科收治的深静脉血栓风险评分(采用Caprini 2005评估表)3分及以上的164例骨与软组织恶性肿瘤和转移性骨肿瘤患者,随机分为干预组和对照组,对照组按常规流程护理,干预组按照再造后的流程进行措施落实、质量控制、动态监控、绩效考核、专人管理,两组患者住院期间有深静脉血栓症状时立即行下肢血管彩超检查,无症状者在出院前1d行下肢血管彩超检查,两组在出院前1d由责任组长进行满意度调查,观察两组下肢深静脉血栓发生例数、患者满意度.结果 干预组与对照组在性别、年龄、病种、卧床时间、是否手术、血栓评估最高分方面比较差异无统计学意义(P＞0.05);82例对照组中发生下肢深静脉血栓8例,发生率9.76％;干预组随访80例(失访2例),发生下肢深静脉血栓1例,发生率1.25％,血栓发生率比较差异有统计学意义(x2=4.081,P=0.043).出院满意度比较差异有统计学意义(t=9.95,P=0.00).结论 流程再造后,下肢深静脉血栓发生例数显著降低,患者出院满意度提高,预防深静脉血栓护理管理流程更规范、科学、有效.